Состояния, являющиеся причиной появления аномальных белков или аномального количества определенных нормальных белков, могут приводить к тому, что кровеносные сосуды становятся более хрупкими. Когда эти хрупкие кровеносные сосуды разрушаются, на коже человека появляются красные или лиловые кровоподтеки (пурпура). К состояниям, которые могут приводить к появлению пурпур, относятся:
Амилоидоз
Криоглобулинемия
Геморрагический васкулит с гипергаммаглобулинемией
Синдром повышенной вязкости крови
Амилоидоз
Амилоидоз вызывает отложение белкового вещества амилоида в кровеносных сосудах кожи и подкожных тканей. В результате этого кровеносные сосуды могут становиться более хрупкими, что в свою очередь вызывает появление пурпуры, обычно на руках. Если кровоподтеки локализуются в области вокруг глаз либо возникают даже в результате легкого нажатия, врачи могут заподозрить у пациента амилоидоз. Для подтверждения амилоидоза может быть назначен анализ крови с целью обнаружения амилоида в крови, а также исследование образца жира из передней брюшной стенки или ткани из любого пораженного органа. Лечение зависит от того, насколько тяжела форма амилоидоза, а также от того, какие еще ткани повреждены.
Криоглобулинемия
Криоглобулинемия возникает в том случае, если содержащиеся в крови аномальные белки иммуноглобулины (антитела) соединяются друг с другом, образуя сгустки, при охлаждении крови (например, когда она протекает по сосудам рук и ног). Эти аномальные белки называют криоглобулинами. Если криоглобулины соединяются друг с другом в комки в кровеносных сосудах, такие сосуды могут начать пропускать кровь, что приводит к появлению на коже кровоподтеков и красноватых ранок. Криоглобулины можно обнаружить при лабораторном тестировании. Лечение основного заболевания может смягчить симптомы.
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Геморрагический васкулит с гипергаммаглобулинемией
При гипергаммаглобулинемии кровеносные сосуды поражаются воспалением (васкулит), возникающим в связи с высоким уровнем иммуноглобулинов в крови. Расстройство встречается главным образом у женщин. На голенях появляется множество рецидивирующих красно-лиловых пятен небольшого размера. После таких пятен остаются маленькие коричневые точки. У многих людей имеются проявления лежащих в основе этого расстройства иммунных заболеваний, таких как синдром Шегрена или системная красная волчанка.
Как правило, врачи проводят анализы крови. Часто анализы указывают на повышение уровня одного типа иммуноглобулина (называемого IgG). Врачу также может потребоваться взять образец кожи для проведения анализов (биопсия).
Врачи лечат основное заболевание.
иммуноглобулин-А-ассоциированный васкулит;
Иммуноглобулин А-связанный васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) — это воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов, которое встречается главным образом у детей. Он поражает кожу, суставы, кишечник и почки. Обычно развивается сыпь в виде красновато-фиолетовых бугорков и пятен, чаще всего на голенях и ягодицах.
Врачи проводят анализы крови и биопсию кожи. Диагноз подтверждается обнаружением воспаления и отложений иммуноглобулина IgA.
Многие симптомы иммуноглобулин А-ассоциированного васкулита проходят сами по себе. Врачи лечат боль в суставах, вызванную воспалением кровеносных сосудов, болеутоляющими препаратами. Для лечения воспаления в почках могут потребоваться кортикостероиды и иммунодепрессанты.
Синдром повышенной вязкости крови
Синдром повышенной вязкости возникает в том случае, если у человека существенно повышается количество определенных белков крови (иммуноглобулинов), чаще всего из-за гемобластоза, например, макроглобулинемии или множественной миеломы. Избыток иммуноглобулинов повышает густоту (вязкость) крови и приводит к тому, что она медленней течет по кровеносным сосудам. Синдром повышенной вязкости ограничивает поступление крови в кожу, пальцы кистей и стоп, нос и головной мозг. Кровеносные сосуды переполняются кровью и могут начать ее пропускать, что приводит к появлению на коже окрашенных пятен.
Рецидивирующие кровотечения из носа и кровоточивость десен являются наиболее распространенными симптомами, но если кровь становится очень густой, может развиваться сердечная недостаточность или инсульт. Врачи могут назначить анализы крови, в том числе измерение вязкости крови.
Людям с симптомами повышенной вязкости крови назначают плазмаферез. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой кровь забирают у пациента и пропускают через аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит белки, вызывающие заболевание, отбрасывается, а клетки крови возвращаются пациенту.
Для лечения сопутствующего гемобластоза также может потребоваться химиотерапия.
