Задержка полового развития определяется как отсутствие наступления полового созревания в ожидаемое время.
Чаще всего, дети просто развиваются позже, чем их сверстники, но в конечном итоге развиваются нормально.
Иногда задержка полового созревания вызвана хроническими заболеваниями, гормональными нарушениями, лучевой терапией или химиотерапией, неупорядоченным питанием и чрезмерными физическими нагрузками, генетическими нарушениями, опухолями, а также некоторыми инфекциями.
Типичные симптомы включают недоразвитость яичек у мальчиков и молочных желез у девочек, а также отсутствие менструальных циклов (у девочек).
Диагноз ставится на основе результатов физикального обследования, различных лабораторных анализов, рентгенологического исследования костей, генетического анализа и других визуализирующих исследований.
Лечение зависит от причины и может предусматривать заместительную гормональную терапию.
(См. также Половое созревание у мальчиков и Половое созревание у девочек).
Начало полового созревания наступает, когда гипоталамус начинает секретировать гормон (подает химический сигнал), который называется гонадотропин. Гипофиз отвечает на этот сигнал, высвобождая гормоны под названием гонадотропины, которые стимулируют рост половых органов (яичек у мальчиков и яичников у девочек). Растущие половые органы секретируют половые гормоны: тестостерон у мальчиков и эстроген у девочек. Эти гормоны вызывают развитие вторичных половых признаков, в том числе волосы на лице и мышечную массу у мальчиков, молочные железы у девочек, волосы на лобке и подмышками и половое влечение (либидо) у обоих полов.
У некоторых подростков половое развитие не начинается в обычном возрасте.
У мальчиков задержка полового созревания наблюдается чаще и определяется как
отсутствие увеличения яичек к 13–14 годам;
медленное прогрессирование развития (проходит более 4 лет от начала увеличения половых органов до полного завершения их роста).
У девочек задержка полового созревания определяется как
отсутствие развития груди к 12–13 годам;
медленное прогрессирование развития (проходит более 3 лет с момента начала роста груди до первой менструации);
отсутствие менструации (аменорея) до 15 лет.
У девочек время полового созревания также зависит от расы и этнической принадлежности. По сравнению с девочками европеоидной расы, у девочек негроидной расы и латиноамериканского происхождения половое созревание начинается раньше (см. Раннее половое созревание).
Основные этапы полового развития у девочек и мальчиков
Во время полового созревания половое развитие происходит в определенной последовательности. Однако, когда именно начинаются изменения и как быстро они происходят, варьирует от человека к человеку. У девочек половое созревание начинается примерно в возрасте от 8 до 13 лет и длится около 4 лет. У мальчиков процесс полового созревания начинается примерно в возрасте от 9 до 14 лет и продолжается от 4 до 6 лет. Диаграмма показывает типичную последовательность и нормальный диапазон развития основных этапов полового развития. |
Причины задержки полового созревания
В большинстве случаев задержка полового созревания представляет собой нормальную вариацию, которая может присутствовать в семейном анамнезе (также называется конституциональной задержкой полового развития). У этих подростков нормальный темп роста, и в остальном они здоровы. Несмотря на то, что скачок роста и половое созревание задерживаются, они в конечном итоге развиваются нормально.
Различные расстройства, к числу которых относятся сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, муковисцидоз и анемия, могут отсрочить или предотвратить половое развитие. Развитие может быть задержано у подростков, проходящих лучевую терапию или химиотерапию от рака. Развитие могут задержать аутоиммунные заболевания (например, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона [первичная надпочечниковая недостаточность], а также некоторые нарушения, которые непосредственно влияют на яичники). Опухоль, которая повреждает гипофиз или гипоталамус, может понизить уровни гонадотропинов или вообще остановить выработку гормонов.
У мальчиков задержка полового созревания может быть вызвана снижением выработки тестостерона, спермы или и того, и другого (гипогонадизм).
У очень худых из-за недостаточного питания или нарушения пищевого поведения подростков часто наблюдается задержка полового созревания. Чрезмерные физические нагрузки могут вызвать задержку полового созревания, особенно у девочек, у которых могут отсутствовать менструации (аменорея).
На выработку гормонов могут повлиять хромосомные аномалии, например, синдром Тернера у девочек и синдром Кляйнфельтера у мальчиков, а также другие генетические заболевания, которые могут негативно сказаться на выработке половых гормонов. Одно из таких генетических нарушений, синдром Каллмана, влияет лишь на выработку гонадотропина, не затрагивая выработку других гормонов.
Конституционная задержка полового созревания
Некоторые дети развиваются вполне нормально, но просто не достигают половой зрелости в обычном возрасте. Это явление называется конституционной задержкой полового созревания. Конституционная задержка полового созревания чаще встречается у мальчиков, причем у многих детей в семейном анамнезе отмечается задержка полового созревания родителей или братьев и сестер.
В детском и подростковом возрасте дети с конституционной задержкой отличаются низким ростом, но в ожидаемое время полового созревания процессы роста часто замедляются из-за задержки скачка роста, который обычно происходит при половом созревании. В результате наблюдается заметная разница в росте между детьми с конституционной задержкой полового созревания и их сверстниками в первые юношеские годы. Эти дети, как правило, демонстрируют признаки половой зрелости в возрасте 18 лет и в конечном итоге достигают нормального роста и нормально развиваются. Тем не менее, задержка может вызывать беспокойство.
Конституционная задержка полового созревания не вызвана гормональными или генетическими проблемами или основным заболеванием (например, воспалительным заболеванием кишечника или нарушением пищевого поведения), но врачи обследуют детей, чтобы исключить другие причины низкорослости и задержки полового созревания.
Симптомы задержки полового созревания
У девочек развитие молочных желез, рост волос на лобке, первый менструальный цикл или сочетание этих симптомов отсутствуют.
У мальчиков рост гениталий, рост волос на лобке или и то, и другое отсутствуют.
Низкорослость, низкая скорость роста или и то, и другое могут указывать на задержку полового созревания у обоих полов.
Подростки с задержкой полового созревания могут быть заметно ниже ростом, чем их сверстники, в результате чего их могут дразнить или издеваться над ними, и они часто нуждаются в помощи с тем, как справляться с социальными проблемами и преодолевать их. Мальчики чаще чувствуют психологический стресс и смущение из-за низкого роста и задержки полового созревания, чем девочки, но успеваемость в школе и социальное функционирование могут быть нарушены как у мальчиков, так и у девочек.
Диагностика задержки полового созревания
Физикальное обследование;
рентген костей;
Анализы крови
Иногда магнитно-резонансная томография
Генетический анализ
ультразвуковое исследование органов малого таза (у девочек).
Первоначальная оценка задержки полового созревания должна предусматривать сбор полного анамнеза и физикальное обследование для оценки пубертатного развития, нутритивного статуса и роста. Врачи также зададут вопросы о том, отмечалась ли у родственников ребенка задержка полового созревания.
Врачи часто проводят рентген левой кисти ребенка, чтобы определить степень костной зрелости (рентгенологическое исследование для определения костного возраста). Рентгенологическое исследование для определения костного возраста может показать, что у ребенка кости выглядят менее зрелыми, чем у среднестатистического ребенка этого возраста.
Для подтверждения отсутствия опухоли головного мозга или структурных отклонений от нормы в гипофизе может быть проведена магнитно-резонансная томография(МРТ).
Врачи возьмут образцы крови и проведут основные лабораторные тесты, чтобы выявить признаки хронического заболевания и определить уровни гормонов. У некоторых детей для генетического анализа могут быть использованы образцы крови.
Врачи обычно проводят обследование мальчиков, у которых нет признаков полового созревания к возрасту 13 или 14 лет. Девочек обследуют при отсутствии признаков полового созревания к возрасту 12–13 лет или отсутствии менструации к 15 годам. Если эти подростки в целом выглядят здоровыми, у них, скорее всего, конституциональная задержка развития. Врач может принять решение проводить повторное обследование таких подростков каждые 6 месяцев, чтобы убедиться, что половое созревание начинается и протекает нормально.
Девочек с сильной задержкой полового развития следует обследовать на предмет первичной аменореи. Это обследование включает ультразвуковое исследование органов малого таза, а также другие анализы крови и генетические анализы.
Лечение задержки полового созревания
Лечение причины
Гормональная терапия
Лечение задержки полового развития зависит от ее причины. Если причиной задержки полового созревания является основное заболевание, то половое созревание обычно продолжается после того, как болезнь была излечена.
Подросток с задержкой развития по естественным причинам не нуждается в лечении, хотя если подросток испытывает сильный стресс из-за отсутствия развития или чрезвычайной задержи в развитии, некоторые врачи могут прописать дополнительные половые гормоны, чтобы процесс начался раньше. Лечению гораздо чаще подвергаются мальчики. Дети с задержкой полового созревания часто нуждаются в дополнительной поддержке родителей, членов семьи и друзей, чтобы гарантировать, что у них здоровое ощущение своего тела и самооценка.
Если у мальчиков нет признаков полового созревания к 13–14 годам, им могут прописать курс тестостерона в виде инъекций, вводимых один раз в месяц, продолжительностью 4–6 месяцев. В низких дозах тестостерон вызывает половое созревание, развитие некоторых мужских характеристик (вирилизацию) и не ставит под угрозу потенциал роста взрослого человека.
Девочки могут получать терапию низкими дозами эстрогена с использованием таблеток или пластырей. Эта терапия эстрогеном может быть использована для индуцирования полового созревания, или, в некоторых случаях, например, у девочек с синдромом Тернера, для длительного замещения гормонов.
Генетические заболевания не могут быть излечены, хотя гормональная терапия может способствовать развитию половых признаков.
Для удаления опухолей может понадобиться хирургическая операция, и такие дети подвергаются риску развития гипопитуитаризма (дефицита одного или нескольких гормонов гипофиза).
