Дефицит гормона роста возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное его количество.
Дефицит гормона роста является наиболее распространенным дефицитом гормонов гипофиза и сопровождается плохим общим физическим развитием и невысоким ростом.
Другие симптомы дефицита гормона роста зависят от возраста ребенка и причины дефицита.
Чаще всего врачи не обнаруживают причину дефицита гормона роста, но иногда он вызван врожденным заболеванием или опухолью головного мозга.
Диагноз основывается на результатах физикального обследования, анализа карт физического развития ребенка и исследований, которые могут включать рентгенологическое исследование, анализы крови, генетические анализы, стимуляционные пробы и визуализирующие исследования.
Лечение обычно предусматривает заместительную гормональную терапию.
Гормоны — это химические мессенджеры, оказывающие воздействие на другую часть организма. Гормон роста регулирует рост и физическое развитие и вырабатывается гипофизом, который размещен в области основания головного мозга.
Гипофиз: Главная железа
Гипофиз, представляющий собой железу размером с горошину, расположенную в основании головного мозга, вырабатывает несколько видов гормонов. Каждый из этих гормонов воздействует на определенную часть организма (орган-мишень или ткань-мишень). Поскольку гипофиз контролирует функционирование большинства других эндокринных желез, его часто называют главной железой. | |
Гормон | Орган-мишень или ткань-мишень |
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) | Надпочечники |
Бета-меланоцитостимулирующий гормон | Кожа |
Эндорфины | Головной мозг и иммунная система |
Энкефалины | Головной мозг |
Фолликулостимулирующий гормон | Яичники или яички |
Гормон роста | Мышцы и кости |
Лютеинизирующий гормон | Яичники или яички |
Окситоцин* | Матка и молочные железы |
Пролактин | Молочные железы |
Тиреотропный гормон | Щитовидная железа |
Вазопрессин (антидиуретический гормон)* | Почки |
* Эти гормоны вырабатываются в гипоталамусе, но хранятся в гипофизе и высвобождаются из него. | |
Если гипофиз вырабатывает недостаточно гормона роста, это может привести к аномально низкому темпу роста и невысокому росту. У детей с дефицитом гормона роста также может быть дефицит других гормонов гипофиза, таких как тиреотропный гормон, адренокортикотропный гормон, фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон (это заболевание называется гипопитуитаризм).
Невысокий рост определяется как рост ниже 3-го процентиля для возраста ребенка (по данным стандартных карт физического развития для возраста и роста). Кроме дефицита гормона роста, невысокий рост может быть объяснен другими причинами. Например, большинство детей и подростков невысокого роста, потому что члены их семьи невысокого роста, или потому, что у них скачок роста произошел в самом конце нормального диапазона времени для такого развития. У некоторых детей невысокий рост обусловлен плохим увеличением массы тела и плохим питанием, или потому, что они страдают определенными хроническими заболеваниями, которые влияют на щитовидную железу, сердце, легкие, почки или кишечник. У некоторых детей имеются генетические заболевания, которые влияют на рост костей, такие как синдром Тернера или скелетная дисплазия.
Нарушение выработки гормона роста без других гормональных аномалий чаще всего обусловлено неизвестной причиной. Тем не менее, приблизительно в 25 % случаев имеется определенная причина, в том числе:
дефект гена;
патологии головного мозга, опухоли, инфекции (например, менингит) или травмы;
облучение, используемое для лечения;
гистиоцитоз (заболевание легких).
Симптомы дефицита гормона роста
Симптомы дефицита гормона роста зависят от различных факторов, таких как возраст ребенка и причина дефицита.
У детей наблюдаются низкие темпы роста. Обычно они вырастают менее чем на 6 сантиметров в год до достижения 4 лет, менее чем на 5 сантиметров в год с 4 до 8 лет и менее чем на 4 сантиметра в год до наступления полового созревания. Большинство из них имеют низкий рост, но нормальные пропорции верхней и нижней части тела. У некоторых детей может наблюдаться задержка развития зубов.
В зависимости от причины дефицита гормона роста могут наблюдаться и другие нарушения. У новорожденных с дефицитом гормона роста может быть низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), желтуха (гипербилирубинемия) или другие врожденные аномалии, такие как маленький пенис (микропенис) у мужчин или дефекты лица (например, расщелина неба). У таких детей может не наступать половое созревание или наблюдаться его задержка, а увеличение массы тела может быть непропорциональным росту, что приводит к ожирению. У детей также могут наблюдаться симптомы дефицита других гормонов, например, гипотиреоз.
Диагностика дефицита гормона роста
Оценка врачом критериев роста и истории болезней, вызывающих замедление темпов роста;
Рентгенологическое исследование
анализ крови и другие лабораторные анализы;
Иногда генетический анализ
магнитно-резонансная томография.
как правило, стимуляционные пробы.
Уровни гормона роста в крови сильно различаются. Диагностика причин патологий роста, основанная лишь из уровней гормона роста не столь надежна, как диагностика, основанная на уровнях других гормонов. В связи с этим врачи ставят диагноз на основе результатов целого ряда данных.
Во-первых, врачи измеряют рост и вес ребенка и сравнивают полученные результаты с таблицами роста для той или иной возрастной категории для определения снижения роста ниже возрастной нормы. Зачастую проводятся рентгеновские исследования костей руки (рентген для определения костного возраста). Рентгеновское исследование позволяет выяснить, развиваются ли кости нормально для возраста ребенка. У детей низкого роста без каких-либо гормональных отклонений кости нормально развиты для их возраста. У детей с дефицитом гормона роста отмечается задержка в развитии костей. Замедленное развитие костей может быть обусловлено и другими причинами, например, гипотиреозом и задержкой полового созревания.
Врачам трудно оценить выработку гормона роста, поскольку она колеблется в течение дня. Как следствие измерение уровней гормона роста случайным образом часто не информативно. Вместо этого врачи делают анализы крови, чтобы измерить уровни других веществ в крови, стимулируемых гормоном роста. К таким веществам относится белок, связывающий инсулиноподобный фактор роста-1 и белок, связывающий инсулиноподобный фактор роста-3. Тем не менее, на эти вещества могут воздействовать другие состояния, например гипотиреоз, целиакия и недостаточное питание, поэтому врачи могут проводить исследования, чтобы исключить эти состояния.
Другие лабораторные анализы проводятся для выяснения других причин плохого роста (например, заболевания щитовидной железы, крови, почек, воспалительние и расстройства иммунной системы). При подозрении на специфический синдром (например, синдром Тернера) ребенок проходит генетическое обследование.
Если проба показывает наличие у ребенка заболевания гипофиза, может быть проведено визуализирующее исследование головного мозга с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) для выявления структурных аномалий в гипофизе и опухолей.
Если у детей отсутствуют другие причины медленного роста и уровни гормона роста у них низкие, врачи обычно проводят стимуляционную пробу. Стимуляционная проба предполагает прием лекарственных препаратов, стимулирующих выработку гормона роста, а затем измерение уровня гормона роста в течение нескольких часов.
Лечение дефицита гормона роста
Заместительная терапия гормоном роста
Иногда заместительная терапия другими гормонами
Дети получают инъекции синтетического гормона роста. Инъекции обычно вводятся один раз в день, но новые формы гормона роста вводятся один раз в неделю. Гормональная терапия продолжается до тех пор, пока дети не достигнут приемлемого роста либо пока они не начнут расти более чем на 2,5 см в год. В течение первого года лечения дети могут вырасти на 10-12 см, но индивидуальные результаты лечения могут различаться.
Как правило, у детей отсутствуют побочные эффекты терапии гормоном роста, однако у некоторых развивается незначительный отек конечностей, который обычно быстро проходит, или нечасто возникают более серьезные побочные эффекты, такие как повышение давления в головном мозге (идиопатическая внутричерепная гипертензия) или проблема в верхней части бедренной кости, которая может проявляться как боль в колене или тазобедренном суставе (эпифизеолиз головки бедра).
Гормон роста можно также использовать для увеличения роста детей с невысоким ростом, но нормальной функцией гипофиза, однако применение этого гормона является спорным. Некоторые родители считают, что невысокий рост является расстройством, но большинство врачей не одобряют применение гормона роста у этих детей. Независимо от причины невысокого роста, гормон гипофиза эффективен только в том случае, если его использовать до того, как зоны роста в длинных костях станут неактивными.
В случае обнаружения, опухоли головного мозга могут быть удалены хирургическим путем, однако при этом дети подвергаются высокому риску гипопитуитаризма, поскольку в ходе операции может быть поврежден гипофиз. Дети с гипопитуитаризмом получают заместительную гормональную терапию для восполнения дефицита отсутствующих у них гормонов (см. Лечение гипопитуитаризма).
