Кардиомиопатией называется прогрессирующее нарушение структуры и функции мышечных стенок камер сердца.
Различают три основных типа кардиомиопатии:
Дилатационная кардиомиопатия, при которой происходит расширение (дилатация) желудочков (двух нижних сердечных камер)
Гипертрофическая кардиомиопатия, при которой стенки желудочков утолщаются и уплотняются
Рестриктивная кардиомиопатия, при которой стенки желудочков становятся плотными, но не обязательно утолщаются
Любая дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия (см. Общие сведения о кардиомиопатии) может вызывать изменения в сердце, которые могут приводить к различным нарушениям сердечного ритма (аритмиям), включая чрезмерно медленные или быстрые ритмы и внезапную смерть (остановка сердца). Определенные кардиомиопатии особенно часто вызывают аритмии. Они называются аритмогенными кардиомиопатиями и в их число входят:
аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
кардиомиопатия, ассоциированная с мутацией гена ламина A/C;
некомпактная кардиомиопатия;
сердечный саркоидоз;
Некоторые из этих заболеваний имеют генетические причины, которые обычно являются наследственными мутациями.
Симптомы аритмогенных кардиомиопатий включают симптомы самой сердечной недостаточности, а также симптомы слишком медленного или слишком быстрого сердцебиения. К проявлениям сердечной недостаточности относятся одышка при физической нагрузке, чрезмерная утомляемость, затрудненное дыхание в положении лежа (ортопноэ) и/или отек ног и стоп. Нарушения сердечного ритма могут вызвать сильное сердцебиение, головокружение, обмороки, остановку сердца и внезапную смерть.
Обследование обычно включает семейный анамнез, электрокардиографию (ЭКГ), рентгенологическое исследование органов грудной клетки, эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца. Иногда врачам требуются другие обследования, в том числе проба с физической нагрузкой, амбулаторный электрокардиографический мониторинг, компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, электрофизиологическое исследование, коронарная ангиография и/или биопсия сердца. При подозрении на генетическую причину обычно проводится генетический анализ.
Близкие родственники людей с аритмогенной кардиомиопатией могут также подвергаться риску и должны пройти обследование у врача для выявления признаков заболевания сердца. Родственникам также могут потребоваться определенные обследования.
Лечение зависит от причины кардиомиопатии и конкретного нарушения ритма, но обычно включает стандартное лечение сердечной недостаточности, противоаритмические препараты и иногда имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).
