Желудочно-кишечные стромальные опухоли — это редкие злокачественные опухоли, которые начинают развиваться в определенных клетках стенки пищеварительного тракта.
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (ЖКСО) являются саркомами (злокачественными опухолями соединительной ткани), которые развиваются из мезенхимальных клеток-предшественников в стенке пищевода, желудка или кишечника. ЖКСО являются наиболее распространенным типом саркомы в пищеварительном тракте.
Большинство ЖКСО вызваны мутацией в гене под названием C-KIT, который контролирует рост клеток, а некоторые вызваны мутацией в гене под названием PDGFRB, который содержит инструкции по созданию определенного белка.
ЖКСО могут развиться у людей с генетическим синдромом. Одним из распространенных синдромов является нейрофиброматоз 1-го типа.
Примерно половина этих опухолей возникает в желудке, некоторые возникают в тонком кишечнике и небольшой процент возникает в пищеводе, толстой кишке и прямой кишке.
Средний возраст на момент постановки диагноза составляет от 50 до 60 лет. У людей, прошедших лучевую терапию брюшной полости для лечения других опухолей, желудочно-кишечные стромальные опухоли могут развиться в более поздний период.
Эти опухоли обычно растут медленно, но некоторые могут расти быстро и распространяться на другие области (метастазировать).
Симптомы ЖКСО
Симптомы ЖКСО зависят от местоположения опухоли, но включают боль в желудке, кровотечение, расстройство пищеварения и ощущение сытости после приема небольшого количества пищи. Тошнота и рвота могут возникнуть, если опухоль выросла до такой степени, чтобы заблокировать пищеварительный тракт.
Диагностика желудочно-кишечных стромальных опухолей
Эндоскопическое исследование
Визуализирующие исследования
Врач может использовать эндоскоп (гибкую смотровую трубку), чтобы определить местоположение опухоли и провести биопсию (удалить образец ткани для исследования под микроскопом).
Чтобы определить, распространился ли рак на другие органы, врачи проводят компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза или эндоскопическое ультразвуковое обследование (при котором ультразвуковой детектор, находящийся на кончике эндоскопа, показывает слизистую оболочку пищеварительного тракта более отчетливо, чем при многих других видах исследования).
Лечение желудочно-кишечных стромальных опухолей
Удаление хирургическим путем
Врачи удаляют ЖКСО хирургическим путем.
Если рак распространился или не поддается хирургическому лечению, врачи часто лечат его с помощью химиотерапевтического препарата иматиниба. Иматиниб также часто назначают перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить размеры некоторых опухолей и сделать хирургическое вмешательство возможным или более легким. Если иматиниб не помогает, врачи могут назначить другие химиотерапевтические препараты, такие как сунитиниб и регорафениб.
Людям с ЖКСО, вызванными генетической мутацией под названием PDGFRA в экзоне 18, может быть назначен другой препарат под названием авапритиниб.
