Легочный альвеолярный протеиноз является редким расстройством, при котором воздухоносные мешочки легких (альвеолы) закупориваются жидкостью богатой белком и жирами.
Легочный альвеолярный протеиноз обычно поражает людей в возрасте от 20 до 50 лет, которые не имели никаких заболеваний легких.
У людей возникает затрудненное дыхание и кашель.
Диагноз ставится на основании данных компьютерной томографии и исследования образца легочной жидкости, полученной с помощью бронхоскопа.
Если симптомы тяжелые, легкие промывают, по одному за один раз.
Причина легочного альвеолярного протеиноза почти всегда неизвестна, но исследования обнаружили его связь с выработкой антител, направленных против белка, который, по-видимому, связан с выработкой или распадом сурфактанта (вещество, которое обычно вырабатывается в легких). Иногда развитие легочного альвеолярного протеиноза связано с воздействием токсических веществ, таких как неорганическая пыль, инфицированием пневмоцистами Pneumocystis jiroveci, с некоторыми видами злокачественных опухолей и применением иммунодепрессантов. Изредка он возникает у новорожденных.
Белок в легких закупоривает альвеолы и мелкие дыхательные пути (бронхиолы). В редких случаях легочная ткань рубцуется. Болезнь может прогрессировать, оставаться стабильной или спонтанно исчезать.
Симптомы легочного альвеолярного протеиноза
При закупоривании альвеол перенос кислорода в кровь из легких серьезно нарушается. Как следствие, большинство людей с легочным альвеолярным протеинозом испытывает одышку при физическом напряжении. Некоторые люди отмечают затрудненное дыхание тяжелой степени, даже в состоянии покоя. Из-за нарушения функции легких у людей часто развивается тяжелая инвалидность. У большинства людей также развивается кашель, который часто не продуцирует мокроту, но иногда люди откашливают плотный гелеобразный материал.
Другие симптомы могут включать усталость, потерю массы тела и субфебрильную температуру. Инфекции легких могут быстро ухудшить симптомы одышки и вызывают повышение температуры тела.
Диагностика легочного альвеолярного протеиноза
Компьютерная томография органов грудной клетки
бронхоальвеолярный лаваж.
Врачи проводят различные исследования, в том числе рентгенологическое исследование органов грудной клетки и компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, а также другие исследования, чтобы определить функцию легких. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает наличие закупорки альвеол. Компьютерная томография (КТ) выявляет эту закупорку и другие изменения, которые свидетельствуют о легочном альвеолярном протеинозе.
Исследование функции внешнего дыхания выявляет, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, аномально мал. Пробы показывают, что уровень кислорода в крови низкий, сначала только во время физических усилий, но позднее даже в состоянии покоя. Выведение углекислого газа из легких может быть нарушено.
Результаты анализа крови могут показать отклонения, возникающие при легочном альвеолярном протеинозе, а также при других заболеваниях. Например, уровни некоторых веществ (например, лактатдегидрогеназы, содержание эритроцитов, сывороточных белков-сурфактантов и гамма-глобулина) часто повышены. Для подтверждения диагноза аутоиммунной формы легочного альвеолярного протеиноза также могут проводиться анализы на антитела к гранулоцитарному макрофагальному колониестимулющему фактору (ГМ-КСФ).
Чтобы поставить окончательный диагноз легочного альвеолярного протеиноза, врачи изучают образец жидкости из альвеол. Чтобы получить образец, врачи используют бронхоскоп для промывания сегментов легких водно-солевым раствором, а затем собирают смыв (бронхоальвеолярный лаваж). Смывы часто непрозрачные или молочного цвета, так как жидкость богата белком и жирами. Иногда врачи получают образец ткани легкого для микроскопического исследования (биопсия легкого) во время бронхоскопии. Иногда требуется больший образец ткани, который получают хирургическим путем.
Лечение легочного альвеолярного протеиноза
Промывание легких
Люди, у которых симптомы отсутствуют или слабо выражены, не нуждаются в лечении.
У людей с симптомами, ведущими к нетрудоспособности, богатая белком и жиром жидкость в альвеолах может вымываться раствором соли во время бронхоскопии или через специальную трубку, вставленную через рот или дыхательное горло (трахею) и в одно легкое. Эта процедура называется лаважем легких. Иногда только небольшая часть легких должны быть промыта, но если симптомы тяжелые и уровень кислорода в крови очень низкий, человеку дают наркоз, чтобы промыть полностью все легкое. Примерно через 3–5 дней под наркозом промывают другое легкое. Для некоторых людей достаточно одного промывания, но другие нуждаются в промываниях каждые 6–12 месяцев в течение многих лет.
С помощью ингаляции или подкожной инъекции можно вводить рекомбинантный гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, вещество, которое стимулирует выработку лейкоцитов в организме.
Кортикостероиды, такие как преднизон, часто неэффективны и могут фактически увеличить вероятность инфекции. Бактериальные инфекции лечат антибиотиками, обычно вводимыми перорально.
Некоторые люди с легочным альвеолярным протеинозом отмечают одышку в течение неопределенного срока, но болезнь редко заканчивается смертельным исходом до тех пор, пока они проходят регулярные промывания легких.
