Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз — это редкая, медленно прогрессирующая идиопатическая интерстициальная пневмония.
У людей часто встречаются рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель.
Для диагностики заболевания врачи используют компьютерную томографию и иногда биопсию легких.
Лечение обычно подразумевает применение кортикостероидов.
(См. также Общие сведения об идиопатических интерстициальных пневмониях).
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз — это редкое заболевание, которое классифицируется как идиопатическая интерстициальная пневмония.
Идиопатический означает, что его причина неизвестна, но специалисты считают, что заболевание может быть связано с рецидивирующими инфекциями легких. Тем не менее, свою роль в развитии идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза могут также играть генетические и аутоиммунные факторы.
Заболевание возникает у мужчин и женщин примерно с одинаковой частотой. Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз возникает у людей любого возраста. Тем не менее, средний возраст начала этой болезни составляет примерно 57 лет. Большинство людей с этим заболеванием не курят.
У людей могут встречаться рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель. При этом заболевании часто возникает пневмоторакс.
Для постановки диагноза идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза требуется проведение компьютерной томографии (КТ). Иногда для подтверждения диагноза необходима биопсия легкого.
Эффективный метод лечения этого заболевания неизвестен. Иногда врачи назначают кортикостероиды, так как они эффективны при некоторых других идиопатических интерстициальных пневмониях, но их эффективность при идиопатическом плевропаренхиматозном фиброэластозе неизвестна.
