Эритроцитоз — это повышение выработки красных клеток крови (эритроцитов).
(См. также Общие сведения о миелопролиферативных новообразованиях).
Эритроцитоз может быть:
Первичные: когда он вызван заболеванием кроветворных клеток.
Вторичные: когда он вызван заболеванием, при котором увеличивается выработка эритроцитов нормальными кроветворными клетками.
Первичный эритроцитоз возникает в результате истинной полицитемии, миелопролиферативного новообразования, при котором патологические клетки в костном мозге вырабатывают слишком много эритроцитов, а также лейкоциты и тромбоциты в избыточных количествах. Иногда повышается только выработка эритроцитов.
Вторичный эритроцитоз обычно развивается в результате заболевания, при котором повышается секреция эритропоэтина. Эритропоэтин — это гормон, который синтезируется в почках и стимулирует выработку эритроцитов костным мозгом. Таким образом, вторичный эритроцитоз не считается миелопролиферативным новообразованием. Однако для врачей важно определить это, поскольку как первичный, так и вторичный эритроцитоз приводят к чрезмерному повышению числа эритроцитов.
Вторичный эритроцитоз может иметь множество причин. Он может быть вызван недостатком кислорода, например, в связи с такими факторами:
курение;
Хроническое заболевание легких, например ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких)
Недостаточное поступление кислорода приводит к повышению уровня эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов костным мозгом, чтобы кровь могла переносить больше кислорода. У людей, которые проводят много времени в среде или условиях с низким содержанием кислорода, например, живущих высоко в горах, часто развивается эритроцитоз, достаточно значимый, чтобы вызвать симптомы (см. Что такое хроническая горная болезнь?). При некоторых врожденных пороках сердца нарушается направление тока крови, вытекающей из сердца, так что кровь не может захватывать кислород. Это приводит к гипоксии (низкой концентрации кислорода в крови) при рождении и вторичному эритроцитозу.
Прочие причины вторичного эритроцитоза включают:
лечение мужскими гормонами, такими как тестостерон;
проблемы с почками, включая опухоли, кисты и сужение артерий, которые снабжают кровью почки;
опухоли печени, головного мозга или надпочечников;
генетические заболевания, при которых нарушается выработка эритропоэтина (врожденный эритроцитоз).
Мужские гормоны, такие как тестостерон, стимулируют синтез эритропоэтина.
Заболевания, при которых снижается приток крови к почкам, такие как опухоли, кисты и сужение почечных артерий, приводят к повышению секреции эритропоэтина.
Эритроцитоз, связанный с опухолью, может возникать при секреции эритропоэтина определенными опухолями или кистами таких органов, как почки, печень, головной мозг или матка.
Врожденный эритроцитоз присутствует при рождении и обычно вызван наследственным генетическим заболеванием, при котором нарушается сродство гемоглобина к кислороду или ответ на гипоксию. (Гемоглобин — это молекула, переносящая кислород в эритроцитах. Гипоксия — это снижение уровня кислорода в крови). Такие наследственные генетические расстройства встречаются редко, но подозрение возникает, если у пациента с эритроцитозом также имеются члены семьи с подобным заболеванием.
При относительном эритроцитозе избыток эритроцитов отсутствует, но их концентрация повышается, поскольку в кровеносном русле циркулирует меньше жидкости (плазмы). Причиной низкого объема плазмы могут являться ожоги, рвота, диарея, потребление неадекватно низкого количества жидкостей или использование лекарственных препаратов, ускоряющих выведение солей и воды почками (диуретиков).
Симптомы эритроцитоза
При вторичном эритроцитозе могут возникать:
Слабость
утомляемость.
головная боль;
Предобморочное состояние
Одышка
Диагностика эритроцитоза
анализы крови.
Обследования для определения причины
Врач спрашивает о принимаемых препаратах, поскольку некоторые препараты могут вызывать эритроцитоз. Измерение уровня кислорода и эритропоэтина в крови. Обычно обнаружения высокого уровня эритропоэтина в крови достаточно, чтобы поставить диагноз вторичного эритроцитоза. При низких уровнях выполняются другие обследования для подтверждения первичного эритроцитоза (истинной полицитемии).
Иногда проводятся другие специализированные обследования, особенно для установления менее распространенной причины эритроцитоза. Они могут включать обследования для исключения гормонального нарушения или скрытой опухоли, которые могут вызывать другие симптомы.
Врожденный эритроцитоз обычно диагностируется, если симптомы развиваются в раннем возрасте, или если у членов семьи также имеется эритроцитоз. Для определения конкретной причины в дополнение к анализу крови может быть проведено генетическое тестирование.
Лечение эритроцитоза
Лечение причины
Флеботомия
Вторичный эритроцитоз, вызванный недостаточным поступлением кислорода, можно лечить с помощью кислорода. Курящим людям рекомендуют отказаться от своей привычки и предлагают лечение, помогающее бросить курить. Сопутствующее заболевание, вызывающее недостаток кислорода и вторичный эритроцитоз, лечится с максимально возможной эффективностью. У некоторых пациентов для снижения количества эритроцитов используется флеботомия (в ходе которой удаляется часть крови пациента). При вторичном эритроцитозе необходимость во флеботомии возникает редко.
При эритроцитозе, связанным с опухолью, удаление опухоли может привести к полному излечению. Лечение специфического гормонального нарушения или прекращение приема лекарственного препарата, который может вызывать вторичный эритроцитоз, также может обеспечить полное излечение.
Относительный эритроцитоз лечат пероральным или внутривенным введением жидкости, а также устранением всех состояний, связанных со снижением уровня плазмы.
