Острый миелоидный лейкоз — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в некоторые типы лейкоцитов под названием нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.
У больных может наблюдаться усталость или бледность, они легко подвергаются инфекциям и повышению температуры, также у них могут быстрее появляться кровоподтеки или открываться кровотечения.
Для постановки диагноза необходимо проведение анализов крови и исследование костного мозга.
Лечение включает химиотерапию для достижения ремиссии, дополнительную химиотерапию для предотвращения рецидива и иногда трансплантацию стволовых клеток.
(См. также Общие сведения о лейкозе).
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — это самый распространенный тип лейкоза среди взрослых, хотя заболевание поражает больных всех возрастов. В некоторых случаях ОМЛ вызывается химиотерапией или лучевой терапией, которая проводится для лечения другого злокачественного заболевания.
При ОМЛ очень незрелые лейкозные клетки быстро скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови, включая один и более из следующих типов клеток крови:
Эритроциты, которые переносят кислород с кровотоком
Лейкоциты, которые помогают защищать организм от инфекции
Тромбоциты — крошечные, подобные клеткам частицы в крови, которые способствуют процессу свертывания крови
Злокачественные лейкоциты функционируют не так, как нормальные лейкоциты. Таким образом, несмотря на наличие у человека большего количества лейкоцитов, у него меньше нормальных лейкоцитов, и потому ему трудно бороться с инфекциями.
Кроме того, лейкозные клетки попадают в кровоток и переносятся в другие органы, где продолжают расти и делиться.
Существует несколько подтипов ОМЛ, которые выделяются на основе характеристик лейкозных клеток.
Острый промиелоцитарный лейкоз — это основной подтип ОМЛ. При заболевании данного подтипа хромосомные изменения в промиелоцитах — клетках, которые находятся на ранней стадии развития в зрелые нейтрофилы — способствуют аккумуляции этих незрелых клеток. Острый промиелоцитарный лейкоз поражает людей более молодой возрастной группы (медианный возраст – 31 год) и определенной этнической принадлежности (латиноамериканцы).
Симптомы ОМЛ
Первые симптомы ОМЛ очень похожи на симптомы острого лимфобластного лейкоза и являются результатом неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.
Повышенная температура тела и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции, которая иногда возникает из-за слишком малого количества нормальных лейкоцитов.
Слабость, утомляемость и бледность, которые могут возникать из-за слишком малого количества эритроцитов (анемия). У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
Легко появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, которые могут возникать из-за слишком малого количества тромбоцитов (тромбоцитопения). В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.
Лейкозные клетки могут распространяться в другие органы. Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах. Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль. Лейкозные клетки могут формировать небольшие опухолевидные образования по всему телу, в том числе, на самой коже или прямо под ней (поражение кожи при лейкозе), на деснах или на глазах.
© Springer Science+Business Media
Клетки ОМЛ могут распространяться в ткани, покрывающие головной и спинной мозг (мозговые оболочки), что приводит к лейкозному менингиту, который может вызывать следующие симптомы:
Головные боли
рвота;
Инсульт
Нарушения зрения, слуха и работы лицевых мышц (лейкозный менингит)
При одном из подтипов ОМЛ, известном как острый промиелоцитарный лейкоз, часто возникают кровотечения или нарушения свертывания крови.
Диагностика ОМЛ
Анализы крови
исследование костного мозга.
Диагностика ОМЛ аналогична диагностике острого лимфобластного лейкоза. Выполняется общий анализ крови, включающий оценку количества каждого из типов лейкоцитов. Чтобы подтвердить диагноз и дифференцировать ОМЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Незрелые лейкоциты (бласты) анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.
Анализы крови, включая анализы на маркеры опухоли и электролитные нарушения, а также анализы мочи назначают для выявления других аномалий, связанных с ОМЛ.
Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. Для определения увеличения внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости. Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапевтические препараты оказывают отрицательное воздействие на сердце.
Лечение ОМЛ
провести химиотерапию
Трансплантация стволовых клеток
Лечение ОМЛ направлено на быстрое достижение ремиссии — уничтожения подавляющего большинства лейкозных клеток. Однако лечение часто приводит к ухудшению самочувствия пациентов, прежде чем наступит выздоровление.
Лечение подавляет активность костного мозга, в результате чего образуется очень мало лейкоцитов, в особенности нейтрофилов. Снижение количества нейтрофилов увеличивает вероятность заражения инфекцией. Также лечение разрушает слизистые оболочки (например, покрытие полости рта), что облегчает бактериям доступ в организм. Для предотвращения инфекций за пациентом ведется тщательное наблюдение; все возникающие инфекции необходимо лечить немедленно. Также требуется переливание эритроцитов и тромбоцитов.
Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения ОМЛ. Химиотерапевтические препараты, как правило, включают цитарабин, который назначают в виде непрерывной инфузии в течение 7 дней, и даунорубицин (или идарубицин), который вводится внутривенно 3 дня. К другим лекарственным препаратам, которые могут быть назначены, относятся мидостаурин и гемтузумаб озогамицин. У пожилых людей или лиц с несколькими медицинскими проблемами могут использоваться другие лекарственные препараты, такие как децитабин, азацитидин, венетоклакс или гласдегиб.
Консолидационная химиотерапия назначается после наступления ремиссии ОМЛ. Обычно больным проводят несколько курсов дополнительной химиотерапии спустя несколько недель после первичного лечения. Такие курсы помогают гарантировать уничтожение как можно большего количества лейкозных клеток.
У некоторых больных с риском рецидива после индукции и консолидации выполняют аллогенную трансплантацию стволовых клеток («аллогенная» означает, что стволовые клетки получены от другого человека). Но трансплантация может быть выполнена только в том случае, если можно получить стволовые клетки у лица с совместимым типом ткани (с совместимым лейкоцитарным антигеном человека [HLA]). В качестве доноров обычно выступают братья или сестры больного, но иногда используются совпадающие клетки от доноров, не являющихся родственниками (или, в редких случаях, частично совпадающие клетки от членов семьи или доноров, не являющихся родственниками, а также пупочные стволовые клетки).
В отличие от острого лимфолейкоза, при этом заболевании взрослым людям обычно не требуется профилактическая терапия головного мозга, а продолжительное проведение химиотерапии менее высокими дозами (поддерживающей терапии) не способствует увеличению продолжительности жизни.
Для лечения больных острым промиелоцитарным лейкозом может использоваться тип витамина A под названием политрансретиноевая кислота (третиноин). Химиотерапию часто используют в сочетании с лечением политрансретиноевой кислотой, особенно в том случае, если на момент диагностики в организме человека присутствует большое количество лейкоцитов, или уровень лейкоцитов резко возрастает. Триоксид мышьяка также обладает уникальной эффективностью при этом подтипе ОМЛ.
Рецидив
Больным, которым не помогает лечение, а также больным молодого возраста в состоянии ремиссии, у которых имеется высокая вероятность рецидива (в большинстве случаев определяющаяся наличием конкретных хромосомных аномалий), могут назначать большие дозы химиотерапевтических препаратов с последующей пересадкой стволовых клеток.
В случае возникновения рецидива дополнительная химиотерапия для больных, которые не в состоянии перенести пересадку стволовых клеток, является менее эффективной и часто переносится плохо. Дополнительный курс химиотерапии наиболее эффективно действует на больных молодого возраста и больных, у которых первичная ремиссия продолжалась более 1 года. Решая вопрос о целесообразности проведения дополнительной интенсивной химиотерапии для больных с ОМЛ, находящихся в состоянии ремиссии, врачи принимают во внимание множество факторов.
Прогноз при ОМЛ
Без лечения большая часть больных с ОМЛ умирают в течение нескольких недель или месяцев с момента постановки диагноза. При проведении терапии 20–40 % больных проживает по меньшей мере еще 5 лет без рецидивов. При интенсивном лечении 40–50 % молодых людей могут прожить не менее 5 лет. Рецидивы практически во всех случаях случаются в течение 5 лет после первичного лечения, поэтому больные, у которых по прошествии этих 5 лет лейкоз не возникает повторно, обычно считаются излечившимися.
Самым значимым прогностическим фактором выживаемости является тип генетических аномалий в лейкозных клетках. Наиболее неблагоприятный прогноз имеют лица старше 65 лет, пациенты с определенными параметрами анализов крови, например с высоким уровнем лейкоцитов, пациенты, у которых ОМЛ развивается после химиотерапии или лучевой терапии по поводу других видов злокачественных опухолей, а также пациенты с предшествующим миелодиспластическим синдромом.
Когда-то острый промиелоцитарный лейкоз считался самой злокачественной формой лейкоза. Теперь это одна из форм ОМЛ, лучше всего поддающихся излечению. Более 70% больных с острым промиелоцитарным лейкозом могут быть излечены. Быстрая постановка диагноза имеет огромное значение.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.
Общество по борьбе с лейкозом и лимфомой: острый миелоидный лейкоз: общая информация о различных аспектах острого миелоидного лейкоза, включая диагностику, варианты лечения и результаты последних исследований
