Избыточное свертывание (тромбофилия) возникает при слишком лёгком или чрезмерном образовании сгустков крови.
Усиливать свертывание крови могут как наследственные, так и приобретенные заболевания.
Симптомы зависят от того, в каких кровеносных сосудах образуются сгустки.
Выполняются анализы крови, измеряющие уровень белков, которые контролируют свертывание.
Пациентам может потребоваться лечение антикоагулянтами.
(См. также Как свертывается кровь).
Большинство нарушений, которые вызывают тромбофилию, повышают риск образования сгустков крови в венах. Некоторые повышают риск образования сгустков как в артериях, так и в венах.
Причины избыточного свертывания
Некоторые из расстройств, вызывающих тромбофилию, являются наследственными. Многие из таких расстройств связаны с изменениями количества или функции определенных белков, которые присутствуют в крови и регулируют свертывание. Например:
резистентность активированного протеина С (мутация фактора V Лейдена);
дефицит антитромбина;
дефицит протеина С;
дефицит протеина S;
дефицит белка Z;
мутация 20210 протромбина (специфическая мутация гена протромбина, которая приводит к выработке организмом избыточного количества протромбина — белка, участвующего в процессе свертывания крови).
Повышенный уровень факторов свертывания крови VIII, IX и XI
Другие расстройства, вызывающие тромбофилию, приобретаются после рождения. К таким расстройствам относятся диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (часто возникающее у пациентов со злокачественными опухолями) и антифосфолипидный синдром (иногда возникающий у людей с системной красной волчанкой), которые повышают риск образования сгустков крови из-за гиперактивации факторов свертывания крови. Возможной причиной тромбофилии является гипергомоцистеинемия (аномальное повышение гомоцистеина, чаще всего вызванное недостатком витамина B6, витамина B12 или фолиевой кислоты).
Многие из факторов, которые повышают риск образования сгустков крови, связаны с состояниями, возникающими в результате недостаточной подвижности, что приводит к застаиванию крови в венах. К примерам таких факторов относятся паралич, продолжительное пребывание в сидячем положении (особенно в тесноте, например, в автомобиле или самолете), продолжительный постельный режим, недавно перенесенная хирургическая операция и инфаркт миокарда. Фактором риска является и сердечная недостаточность, состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь через кровеносную систему в достаточном объеме. Также повышают риск состояния, увеличивающие давление на вены в ногах, включая ожирение и беременность. Риск еще выше у людей с тромбофилией и одним из этих других факторов риска.
Симптомы избыточного свертывания
Большинство наследственных расстройств становится причиной повышенного риска образования сгустков крови только после достижения раннего взрослого возраста, хотя сгустки крови могут формироваться в любом возрасте.
Симптомы могут быть различны в зависимости от локализации сгустка крови. Сгусток крови в глубокой вене ноги (так называемый тромбоз глубоких вен) вызывает боль в голени или бедре, а также повышение температуры, покраснение и отек ноги. Если сгусток крови перемещается в легкие (так называемая тромбоэмболия легочной артерии), у пациента возникает одышка и боль в груди (часто провоцируемая дыханием). Реже сгустки крови могут образовываться в глубоких венах руки, брюшной полости (тромбоз воротной вены, тромбоз брыжеечных вен или тромбоз печеночных вен) или головного мозга (тромбоз венозных синусов головного мозга).
Сгустки крови также могут образовываться в поверхностных венах вблизи поверхности кожи (так называемый поверхностный тромбофлебит или тромбоз поверхностных вен). Как правило, у людей развивается отек, боль, покраснение и повышение температуры, ограниченные пораженной поверхностной веной под поверхностью кожи.
Сгустки крови в глубоких венах ноги или руки могут вызвать хронический отек и изменение цвета кожи или язвы в пораженной конечности (так называемый посттромботический синдром).
Если тромбы препятствуют току крови в артериях, нарушается кровоснабжение ткани, что может приводить к их повреждению или разрушению и развитию инфаркта миокарда или инсульта. Сгустки в артериях ног или рук вызывают похолодание, боль и иногда онемение ног или рук.
Нарушения свертываемости крови могут привести к рецидивирующим выкидышам у женщин, обычно во втором или третьем триместре беременности.
Диагностика избыточного свертывания
Анализы крови для определения конкретной причины образования сгустков крови
Обследование для определения локализации сгустков крови
У людей, у которых сгусток крови развивается без очевидной причины (например, паралич, продолжительный постельный режим, недавнее хирургическое вмешательство), более вероятно наличие наследственной склонности к свертыванию крови (тромбофилии), особенно если они моложе 50 лет. Также подозрения на наличие наследственного расстройства могут возникнуть, если случаи образования тромбов имеются в семейном анамнезе пациента.
Для выявления конкретных наследственных расстройств, вызывающих тромбофилию, проводятся анализы крови, которые измеряют количество или активность различных белков, контролирующих свертывание.
Другие обследования зависят от того, где располагается сгусток крови. Если возникает подозрение на сгусток в сосуде ноги, проводится ультразвуковое исследование для обнаружения места закупорки вены нижней конечности. При подозрении на тромбоэмболию легочной артерии назначают компьютерную томографическую ангиографию легких или специальное радиоизотопное сканирование легких.
Лечение избыточного свертывания
Антикоагулянты
При внезапном возникновении сгустка крови назначают антикоагулянты. Антикоагулянты — это препараты, которые останавливают образование сгустков крови. Они включают гепарин, варфарин и прямые пероральные антикоагулянты (ППАК) — дабигатран, ривароксабан, апиксабан и эдоксабан.
Людям, госпитализированным по поводу тромбоза, как правило, вводят низкомолекулярный гепарин (НМГ) или нефракционированный гепарин (НФГ) внутривенно в течение нескольких дней, прежде чем они перейдут на ППАК или варфарин перорально. Люди, которым не требуется госпитализация, могут начать лечение некоторыми (но не всеми) препаратами ППАК без первого введения гепарина или других внутривенных антикоагулянтов. Беременным женщинам назначают только гепарин, поскольку варфарин может вызывать врожденные пороки или сильное кровотечение у новорожденного. Аналогичным образом, ППАК не считаются безопасными для применения во время беременности.
Людям, принимающим варфарин, нужно часто сдавать анализ крови, и им может потребоваться коррекция дозы, чтобы гарантировать правильный уровень антикоагуляции. Эффективной альтернативой пероральному варфарину являются ППАК, которые не требуют частых анализов свертываемости крови.
Людям с тромбами глубоких вен без явной причины или рецидивирующими тромбами часто рекомендуют принимать антикоагулянты, такие как варфарин или ППАК, на протяжении всей оставшейся жизни. При принятии решений относительно долгосрочной антикоагулянтной терапии у отдельных людей необходимо принимать во внимание риск кровотечения.
Наследственные расстройства, вызывающие тромбофилию, неизлечимы.
Гипергомоцистеинемия лечится пищевыми добавками, содержащими недостающие организму витамины, но нет четких доказательств того, что такое лечение снижает риск образования сгустков крови.
Другое лечение зависит от локализации сгустка крови.
