Подострый склерозирующий панэнцефалит является прогрессирующим, обычно смертельным заболеванием с поражением головного мозга, которое, как правило, начинается спустя годы, после перенесенного заболевания корью. Оно вызывает умственную деградацию, миоклонические конвульсии и судороги. Диагноз включает электроэнцефалографию, КT или МРТ, анализ спинномозговой жидкости и серологическое тестирование на корь. Лечение носит поддерживающий характер.
Считается, что подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) является стойкой вирусной инфекцией кори. У пациентов с этим заболеванием вирус кори присутствует в ткани головного мозга.
Исторически, ПСП случался приблизительно в 7–300 случаях на миллион среди тех людей, у которых была дикая корь, и, приблизительно, в 1 случае на миллион среди тех людей, которые получили противокоревую вакцину; считается, что все поствакцинальные случаи происходят из-за кори, нераспознанной перед вакцинацией. Чаще поражаются мужчины.
Риск развития ПСПЭ наиболее высок у людей, заболевших корью в возрасте младше 2 лет. Начало обычно в возрасте до 20 лет.
Заболевание чрезвычайно редко встречается в Соединенных Штатах и Западной Европе, из-за широко распространенной вакцинации против кори. Однако анализ более поздних вспышек кори указывает на то, что заболеваемость ПСП может быть выше, чем считалось ранее, возможно, от 40 до 1 700 случаев на миллион больных корью (1). Такая заболеваемость вызывает особую обеспокоенность, учитывая растущие вспышки кори среди непривитых людей.
Общие справочные материалы
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Симптомы и признаки ПСПЭ
Часто первые симптомы – сниженная работоспособность в школе, забывчивость, раздражительный характер, отвлекаемость и бессонница. Однако, галлюцинации и миоклонические конвульсии могут начаться позже, следуя за генерализованными судорогами. Далее следует снижение умственных способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и транзиторный опистотонус.
Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая атрофия. Распространены фокальный хориоретинит и другие офтальмологические нарушения.
На заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию, профузное потоотделение и нарушения пульса и артериального давления.
Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита (SSPE)
Серологическое тестирование
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Нейровизуализация
Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной возбудимостью.
Проводятся ЭЭГ, КT или MРТ, анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) и серологический анализ на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с двухфазными высокими волнами, имеющими синхронность во время записи. КT или MРТ могут показать кортикальную атрофию или поражение белого вещества. Обследование СМЖ обычно показывает норму по давлению, количеству клеток и общему белку; однако глобулин ЦСЖ почти всегда повышен, составляя до 20–60% белка СМЖ. Сыворотка и СМЖ имеют повышенные уровни антител к вирусу кори. Уровень противокорьных IgG повышается по мере прогрессирования болезни.
Если результаты анализов являются неубедительными, может понадобиться биопсия головного мозга.
Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита (ПОСПЭ)
Поддерживающая терапия
Противосудорожные препараты и другие поддерживающие меры являются единственным приемлемым лечением.
Применение изопринозина (в РФ не зарегистрирован), интерферона альфа и ламивудина спорно, а противовирусные препараты вообще не эффективны.
Прогноз при подостром склерозирующем панэнцефалите (SSPE)
Болезнь практически всегда смертельна в пределах 1–3 лет (часто пневмония является завершающей стадией), хотя у некоторых пациентов более затяжное течение.
У отдельных пациентов наблюдаются ремиссии и обострения.
