Опухоли центральной нервной системы являются наиболее распространенным солидным раком у детей в возрасте < 15 лет и основной причиной детской смертности от онкозаболеваний. Диагноз, как правило, ставят с помощью визуализации (МРТ) и биопсии. Лечение может включать хирургическую резекцию, химиотерапию, таргетную терапию или лучевую терапию.
Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) являются основной причиной смертности от рака у детей, составляя 25% смертей (1). Причина большинства опухолей центральной нервной системы в детском возрасте неизвестна, но установлено 2 фактора риска – ионизирующее излучение (например, облучение головы высокими дозами) и специфические генетические синдромы (например, нейрофиброматоз).
Наиболее распространенные опухоли центральной нервной системы у детей (в порядке убывания)
Справочные материалы
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203]. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
Симптомы и признаки опухолей ЦНС в детском возрасте
Повышение внутричерепного давления в результате обструктивной гидроцефалии является причиной наиболее распространенных проявлений, которые включают
Головную боль
Тошноту и рвоту
Раздражительность
Летаргию
Изменения в поведении
Нарушения походки и равновесия
Другие распространенные симптомы связаны с локализацией опухоли, включая потерю зрения и судороги.
Диагностика опухолей ЦНС в детском возрасте
МРТ
Биопсия
МРТ является методом визуализации выбора, поскольку обеспечивает более детальные изображения паренхимы опухоли и может обнаружить опухоли в задней черепной ямке, субарахноидальном пространстве, а также опухоли паутинной и мягкой мозговых оболочек. Может быть сделано КТ, но оно менее чувствительно и менее специфично.
Как только визуализация подтверждает наличие опухоли головного мозга, для уточнения диагноза и определения типа и степени опухоли в большинстве случаев потребуется биопсия. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) создала общепринятую систему классификации [classification system] (1), которая включает молекулярную и гистологическую информацию для дальнейшей классификации опухолей центральной нервной системы.
После постановки диагноза и определения гистологии опухоли определяется ее стадия и проводится оценка риска. Стадирование (определение того, распространилась ли опухоль) включает МРТ всего позвоночника, люмбальную пункцию для проведения цитологического исследования спинномозговой жидкости и послеоперационную МРТ для выявления возможной остаточной опухоли. Оценка риска зависит от возраста, степени остаточной опухоли, результатов молекулярных анализов, а также признаков распространения болезни.
Справочные материалы по диагностике
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. doi:10.1093/neuonc/noab106
Лечение опухолей ЦНС у детей
Хирургическая резекция
Лучевая терапия, химиотерапия, таргетная терапия или их комбинация
Терапевтический подход зависит от диагноза, степени тяжести, стадии и оценки риска. Как правило, после первой операции может потребоваться лучевая терапия, химиотерапия, таргетная терапия или их комбинация.
Участие в клинических исследованиях, если оно доступно, следует рассматривать для всех детей с опухолью ЦНС. Оптимальное лечение требует мультидисциплинарной команды детских онкологов, детских нейроонкологов, детских нейрохирургов, невропатологов, нейрорадиологов и радиационных онкологов, которые имеют опыт лечения опухолей ЦНС у детей. Поскольку лучевая терапия опухолей головного ЦНС является технически сложной, детей по возможности следует направить в центры, имеющие опыт работы в этой области.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
World Health Organization (WHO): WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, fifth edition (2021)
