Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

При нормальном кровообращении плода кровь, поступающая в правую часть сердца, уже оксигенирована через плаценту. Поскольку легкие не вентилируются, через легочную артерию проходит только небольшое количество крови. Большая часть крови из правых отделов сердца обходит легкие через овальное отверстие и артериальный проток. Обычно эти две структуры закрываются естественным путем вскоре после рождения. (См. также Кардиоваскулярная функция новорожденного).

При ПЛГН (ранее известной как персистирующее фетальное кровообращение) пренатальный стресс, постнатальный стресс и анатомические особенности могут приводить к сохранению повышенного легочного сосудистого сопротивления после рождения. Гипоксемия и ацидоз вызывают сужение легочных артериол и расширение артериального протока, обращая вспять обычные процессы кровообращения новорожденных при родах и приводя к право-левому шунтированию через артериальный проток, овальное окно или оба отверстия. Это шунтирование справа налево обходит легкие и вызывает системную доставку неоксигенированной или плохо оксигенированной крови.

Более широко распространены случаи развития персистирующая легочной гипертензии новорожденных

• Перинатальную асфиксию или гипоксию

Окрашивание околоплодных вод меконием в анамнезе или наличие мекония в трахее весьма распространено. Гипоксия вызывает реверсию или сохранение повышенного легочного сосудистого сопротивления, нормального состояния у плода.

Дополнительные причины включают:

• Респираторный дистресс-синдром

• Закрытие артериального протока или овального отверстия у недоношенных, что увеличивает легочный кровоток плода и может быть вызвано приемом матерью нестероидного противовоспалительного препарата (НПВП) (1)

• Легочная гипоплазия с ассоциированной гипоплазией сосудов малого круга кровообращения, приводящяя к ПЛГН (2)

• Врожденные диафрагмальные грыжи, при которых одно легкое сильно гипоплазировано, также приводит к гипоплазии легочных сосудов и ПЛГН

• Неонатальный сепсис или неонатальную пневмонию из-за сосудосуживающего действия простагландинов, образующихся при активации циклооксигеназного пути бактериальными фосфолипидами, и ацидоз из-за системной гипоперфузии, вызванной инфекцией, также способствуют персистирующей легочной гипертензии новорожденных (PPHN).

Независимо от причины повышенное сопротивление в легочных артериях вызывает аномальное развитие, гипертрофию гладкой мускулатуры в стенках небольших легочных артерий и артериол и шунтирование справа налево через артериальный проток или овальное отверстие, приводящие к резистентной к лечению системной гипоксемии. Легочное и сосудистое сопротивление высокое, что означает повышенную нагрузку на сердце. Это увеличение нагрузки может привести к расширению правых отделов сердца, недостаточности трикуспидального клапана и недостаточности правых отделов сердца.

Симптомы и признаки персистирующей легочной гипертензии новорожденных включают тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки при дыхании и выраженный цианоз или десатурацию, не реагирующую на дополнительный кислород.

У новорожденных с шунтом справа налево через открытый артериальный проток оксигенация выше в правой плечевой артерии, чем в нисходящей аорте. Поэтому степень цианоза может быть различной (т.е. сатурация кислорода на нижних конечностях на ≥ 5% ниже, чем на правой верхней конечности).

• Цианоз, не реагирующий на терапию кислородом

• Эхокардиография

• Рентгенография для выявления основных нарушений

Диагноз персистирующей легочной гипертензии новорожденных следует подозревать у любых не глубоко недоношенных младенцев с артериальной гипоксемией, цианозом или их комбинацией, особенно при наличии показательного анамнеза, у которых показатели сатурации кислорода не улучшаются при подаче 100% O2.

Диагноз подтверждается с помощью эхокардиограммы, которая может выявить наличие повышенного давления в легочной артерии и одновременно исключить врожденный порок сердца.

Необходимо провести бакпосев крови, поскольку возможной причиной стойкой легочной гипертензии у новорожденных может быть пренатальная инфекция.

На рентгеновском снимке легочные поля могут быть нормальными или наблюдаться изменения, связанные с основным заболеванием (например, синдром аспирации мекония, неонатальная пневмония, врожденная диафрагмальная грыжа). Такие, выявленные с помощью рентгенографии, аномалии могут быть трудно отличимы от бактериальной пневмонии.

• Кислород для расширения сосудов легких и улучшения оксигенации

• Механическая вентиляционная поддержка

• Вдыхаемая окись азота

• ЭКМО при необходимости

• Циркуляторная поддержка

• Коррекция метаболического и/или респираторного ацидоза

Целью лечения является обратное развитие состояний, вызвавших легочную вазоконстрикцию, и лечение основного предрасполагающего заболевания.

Лечение с применением кислорода, который является мощным легочным вазодилататором, начинают немедленно, чтобы предотвратить развитие заболевания. Кислород доставляется с помощью ИВЛ мешком Амбу или механической ИВЛ; механическое растяжение альвеол вызывает вазодилатацию. FIO2 вначале должен быть 1, но можно оттитровать ниже для поддержания PaO2 50–90 мм рт. ст., чтобы минимизировать повреждение легких, если есть признаки снижения легочного сосудистого сопротивления. После стабилизации PaО2 можно предпринять отлучение от ИВЛ при помощи снижения FIO2 с уменьшением на 2–3%, с последующим снижением давления аппарата ИВЛ; изменения должны быть постепенными, поскольку большое падение PaO2 может вызвать повторную вазоконстрикцию легочной артерии. Высокочастотная осцилляторная ИВЛ расширяет и вентилирует легкие для минимизации баротравмы и может быть показана для младенцев с основным предрасполагающим заболеванием легких, при котором ателектазы и несоответствие вентиляции/перфузии (V/Q) могут привести к усилению гипоксемии ПЛГН.

Индекс оксигенации (среднее давление в дыхательных путях [см H2O] × вдыхаемая фракция кислорода [FiO2] × 100/ПаO2) используется для оценки тяжести заболевания и определения сроков вмешательств (в частности, для ингаляционного оксида азота [индекс оксигенации 15–25] и экстракорпоральной мембранной оксигенации [ЭКМО – индекс оксигенации > 35-40]).

Ингаляционный оксид азота расслабляет гладкие мышцы эндотелия, расширяет легочные артериолы, что увеличивает легочный кровоток и быстро улучшает оксигенацию у половины пациентов. Начальная доза составляет 20 миллионных долей, доза подбирается в зависимости от эффекта.

ЭКМО может применяться у новорожденных с тяжелой дыхательной недостаточностью, определяемой индексом оксигенации > 35–40, несмотря на максимальную поддержку дыхания.

Нормальные уровни гидратации, электролитов, глюкозы и кальция должны быть сохранены. Младенцы должны находиться в нейтральной температурной среде и получать лечение антибиотиками для профилактики возможного сепсиса, пока результаты посева не станут известны. Инотропные и прессорные средства могут потребоваться как часть вспомогательного кровообращения.

Общая смертность составляет 10–60% и связана с основным заболеванием. Около 25% выживших показывают задержку развития, снижение слуха, функциональные нарушения или их комбинацию. Этот уровень нарушений ничем не отличается от такового для других детей с тяжелой патологией.