Медуллярная губчатая почка – это образование диффузных двусторонних кист, вызванных аномалиями строения околочашечковых терминальных собирательных протоков.
Ресурсы по теме
(См. также Обзор кистозной болезни почек (Overview of Cystic Kidney Disease)).
Причины неизвестны, но менее чем в 5% слуаев имеет место генетическая предрасположенность.
В большинстве случаев имеет место бессимптомное течение и заболевание не диагностируется. Данная болезнь предрасполагает к образованию конкрементов (часто с повышенной экскрецией кальция с мочой) и развитию инфекции мочевыводящих путей (ИМП), поэтому наиболее частыми симптомами являются следующие:
Медуллярная губчатая почка – это доброкачественное заболевание с хорошим долгосрочным прогнозом. Обструкция камнями почек может вызвать временное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и повышение уровня креатинина сыворотки крови.
Диагностика медуллярной губчатой почки
КТ или внутривенная урография (ВВУ)
Диагноз следует подозревать у пациентов с рецидивирующим образованием камней или инфекциями мочевыводящих путей, или же на основании случайных данных рентгеновского исследования, таких как медуллярный нефрокальциноз и дилатация собирательных протоков при их контрастировании. Анализ мочи, как правило, подтверждает наличие дистального почечно-канальцевого ацидоза (манифестный метаболический ацидоз встречается редко) и снижение концентрационной способности почек у пациентов без явной полиурии.
© Springer Science+Business Media
Диагноз обычно подтверждается с помощью КТ, но можно проводить внутивенную урографию. Ультрасонография неинформативна, потому что кисты маленького размера и расположены глубоко в мозговом веществе почки.
Лечение медуллярной губчатой почки
Контроль за осложнениями (например, инфекции мочевыводящих путей, камни в почках)
Лечение показано только при ИМП и рецидивирующем образовании камней. Тиазидные диуретики (например, гидрохлортиазид 25 мг перорально 1 раз/день) и обильное питье могут снизить риск образования камней за счет снижения экскреции кальция с мочой и предупреждения мочевого стаза. Пациента также следует поощрять к соблюдению диеты с низким количеством натрия и нормальным количеством кальция и белка. Эти приемы могут уменьшить частоту обструктивных осложнений у пациентов с рецидивирующим образованием камней.
