Врожденная кистозная дисплазия почек – это обширная группа врожденных почечных мальформаций, включающих метанефрические мальформации или врожденные обструктивные уропатии.
(См. также Обзор кистозной болезни почек (Overview of Cystic Kidney Disease)).
Врожденная кистозная дисплазия почек может поражать одну почку или обе. Кистозная дисплазия почек может быть изолированной врожденной аномалией или частью синдромного врожденного порока развития (т.е., ассоциирована с другими клиническими признаками—см. таблицу Основные группы кистозных нефропатий). Сочетанная урологическая патология может включать обструкцию на уровне перекреста мочеточника с подвздошными сосудами и устий мочеточников в мочевом пузыре, нейрогенный мочевой пузырь, уретероцеле, задние клапаны уретры и синдром «сливового» живота (триада: недоразвитие мышц передней стенки живота, аномалии строения мочевых путей [например, дилатация мочеточников, увеличение мочевого пузыря и уретры] и двусторонний крипторхизм).
Клинические проявления варьируют в зависимости от того, насколько сохранена паренхима почек и является ли поражение односторонним или двусторонним. Может развиваться почечная недостаточность. Врожденную кистозную дисплазию почек обычно диагностируют во время пренатального УЗИ или в раннем детстве.
Прогноз весьма непредсказуемый из-за невозможности определить количество остаточной функционирующей паренхимы. Лечение – хирургическая коррекция любой сочетанной аномалией мочеполового тракта и заместительная терапия почечной недостаточности в случае ее развития.
