Куру является редким прионовым заболевания головного мозга эндемичным на Папуа-Новой Гвинее, и как считается, распространяемым благодаря ритуальному каннибализму.
(См. также Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases)).
Хотя последние ритуалы, связанные с каннибализмом, закончились в 1950-х годах, в период между 1996 и 2004 были зарегистрированы 11 новых случаев куру, предполагается, что его инкубационный период может превышать 50 лет.
Симптомы куру начинаются с тремора (напоминающего дрожь) и атаксии. Позже, после появления деменции, развиваются двигательные расстройства, такие как хореоатетоз, фасцикуляций и миоклонус.
Исследования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) не являются полезными. Есть сообщения о других результатах тестирования. В гене PRNP у людей, страдающих куру, диагностические аномалии выявлены не были. Тем не менее, вариация гена PRNP, которая защищает от прионной болезни, была обнаружена у людей в популяции Папуа, которые не страдали куру (1). Вскрытие может показать типичные бляшки, содержащие PrPSc, с наибольшей плотностью в мозжечке.
Смерть обычно наступает в течение 2 лет после появления симптомов; причиной смерти, как правило, являются пневмония или инфекция, вызванная пролежнями.
В случае заболевания куру существует только поддерживающее лечение.
Справочные материалы
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478-481, 2015. doi: 10.1038/nature14510
