Большинство опухолей гипофиза – аденомы. Для них характерно наличие головной боли и эндокринопатий, возникающих, если опухоль вырабатывает гормоны или разрушает гормонпродуцирующую ткань. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение проводят путем коррекции любого вида эндокринопатии и путем хирургического вмешательства, лучевой терапии или назначения агонистов дофаминергических рецепторов.
(См. также Поражения гипофиза и Пролактинома).
Большинство опухолей гипофиза и супраселлярной области являются аденомами. Гипофизарные опухоли редко бывают карциномами. В области турецкого седла могут развиваться также менингиомы, краниофарингиомы, дермоидные кисты, возможно метастатическое поражение.
Аденомы могут быть секретирующими и несекретирующими. Секретирующие аденомы продуцируют гипофизарные гормоны; размер многих из них составляет < 10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками; так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные – адренокортикотропный гормон (АКТГ). Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.
Любая опухоль, которая растет за пределы гипофиза, может сдавливать зрительные тракты, включая зрительный перекрест. Опухоли могут также сжать или разрушить ткани гипофиза или гипоталамуса, нарушая выработку гормонов или их секрецию.
Симптомы и признаки опухолей гипофиза
При растущей гипофизарной аденоме головная боль возможна и без повышения ВЧД. Если опухоль сдавливает зрительные тракты, то развиваются такие нарушения зрения, как битемпоральная гемианопсия, односторонняя атрофия зрительного нерва и контрлатеральная гемианопсия (см. рисунок Высшие зрительные пути: места поражения и соответствующие дефекты поля зрения).
У многих пациентов вследствие дефицита или избытка гормонов возникают эндокринопатии
Сдавление гипоталамуса с уменьшением высвобождения вазопрессина ведет к развитию несахарного диабета
При избыточном синтезе пролактина у женщин развивается аменорея и галакторея, а у мужчин (реже) – эректильная дисфункция и гинекомастия
Чрезмерная выработка гормона роста до полового созревания приводит к гигантизму, после полового созревания – к акромегалии
При избыточной экспрессии АКТГ развивается синдром Кушинга
Иногда опухоли гипофиза, сдавливающие ткани всей его передней доли, снижают выработку гормонов гипофиза, вызывая генерализованный гипопитуитаризм.
В редких случаях кровоизлияние в гипофизарную опухоль вызывает апоплексию гипофиза, сопровождающуюся внезапной головной болью, офтальмоплегией и потерей зрения.
Диагностика опухолей гипофиза
МРТ со срезами толщиной 1 мм
Images courtesy of William R. Shapiro, MD.
Вопрос об исключении опухоли гипофиза ставят при наличии головных болей, характерных расстройств зрения и эндокринопатии. Проводят нейровизуализационные исследования с толщиной среза 1 мм. МРТ более чувствительна, чем КТ, особенно для выявления микроаденом.
Лечение опухолей гипофиза
Хирургическое иссечение, когда это необходимо и возможно
При некоторых эндокринопатиях назначают лекарственные препараты
Проводят лечение эндокринопатий.
Опухоли гипофиза, секретирующие АКТГ, гормон роста или тиреотропный гормон, хирургически иссекают, как правило, используя транссфеноидальный доступ. Иногда, при хирургически недоступных или многоочаговых опухолях, необходима лучевая терапия.
Дофаминергические агонисты (например, бромокриптин, перголид, каберголин) эффективны при аденомах, продуцирующих пролактин. Как правило, хирургического вмешательства и лучевой терапии не требуется.
Основные положения
Большинство гипофизарных опухолей являются аденомами, которые могут быть секреторными или несекреторными.
Секреторные аденомы могут привести к несахарному диабету, галакторее, синдрому Кушинга или гигантизму, или акромегалии.
Любая гипофизарная опухоль может сжимать участки зрительного нерва, в результате чего возникают битемпоральная гемианопия, односторонняя атрофия зрительного нерва или контралатеральная гемианопия; или она может сжимать гипофизарную ткань, вызывая дефицит гормонов гипофиза.
Оперативное удаление опухолей и лечение эндокринопатий; аденомы, продуцирующие пролактин, могут потребовать только лечение дофаминергическими агонистами.
