Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией.
(См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)).
Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть в результате спленомегалии практически любого генеза (см. таблицу Основные причины спленомегалии [Common Causes of Splenomegaly]). Спленомегалия усиливает механическую фильтрующую способность селезенки, повышая скорость разрушения эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков, содержание которых в циркулирующей крови снижается.
Симптомы и признаки гиперспленизма
Спленомегалия – важный клинический синдром; размер селезенки коррелирует со степенью цитопении. Другие клинические признаки, как правило, обусловлены основным заболеванием.
Диагностика гиперспленизма
Объективное обследование
Иногда – УЗИ
Общий анализ крови
Наличие гиперспленизма необходимо предполагать у пациентов со спленомегалией, анемическим или цитопеническим синдромом. Обследование аналогично обследованию при спленомегалии.
За исключением других механизмов, которые могут усилить тяжесть течения, анемии и другие цитопении являются умеренными и бессимптомными (например, количество тромбоцитов от 50 до 100 × 103/мкл [от 50 до 100 × 109/л]; количество лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл [от 2,5 до 4 × 109/л] при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов). Морфология эритроцитов, как правило, нормальная, за исключением случаев появления каплевидной формы и сфероцитоза. Типичен ретикулоцитоз.
Лечение гиперспленизма
Возможна абляция селезенки (путем спленэктомии или лучевой терапии)
Вакцинация пациентов и профилактическое применение антибиотиков после спленэктомии
Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания. Однако, если гиперспленизм является единственным серьезным проявлением заболевания (например, болезнь Гоше), может быть показано удаление селезенки при помощи спленэктомии или лучевой терапии. Показания к спленэктомии или лучевой терапии при гиперспленизме обсуждаются ниже (см. таблицу Показания к спленэктомии или лучевой терапии при гиперспленизме [Indications for Splenectomy or Radiation Therapy in Hypersplenism]).
Поскольку интактная селезенка защищает от тяжелых инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, спленэктомии следует избегать, если это возможно, а пациентов, подвергнутых спленэктомии, необходимо вакцинировать против инфекций, вызванных Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Пациенты также должны получить вакцину против гриппа и COVID-19 и другие прививки в соответствии с их клинической ситуацией.
После спленэктомии пациенты особенно чувствительны к развитию тяжелого сепсиса с инкапсулированными микроорганизмами, и часто они вынуждены ежедневно принимать с профилактической целью антибиотики, такие как пенициллин, амоксициллин или эритромицин, особенно когда они имеют регулярные контакты с детьми. Пациенты с лихорадкой должны быть тщательно обследованы на наличие инфекции.
Показания к спленэктомии или лучевой терапии в гиперспленизм
Показания | Примеры |
|---|---|
Чрезмерное кровотечение | Гиперселезеночная тромбоцитопения |
Гемолитические синдромы, при которых спленомегалия дополнительно снижает выживаемость внутренне аномальных эритроцитов | |
Механическое вторжение в другие органы брюшной полости | Непроходимость почечной чашки левой почки Желудок с чувством быстрого насыщения |
Тяжелая панцитопения связана с массивной спленомегалией | Волосатоклеточный лейкоз Нарушения липидного хранения* |
Сосудистые инсульты с вовлечением селезёнки | Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, связанное с чрезмерным селезеночным венозным возвратом вследствие портальной гипертензии Повторные инфаркты |
*Селезенка может быть в 30 раз больше, чем обычно. | |
