Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией.
(См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)).
Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть в результате спленомегалии практически любого генеза (см. таблицу Основные причины спленомегалии [Common Causes of Splenomegaly]). Спленомегалия усиливает механическую фильтрующую способность селезенки, повышая скорость разрушения эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков, содержание которых в циркулирующей крови снижается.
Симптомы и признаки гиперспленизма
Спленомегалия – важный клинический синдром; размер селезенки коррелирует со степенью цитопении. Другие клинические признаки, как правило, обусловлены основным заболеванием.
Диагностика гиперспленизма
Объективное обследование
Иногда применяется УЗИ
Общий анализ крови
Наличие гиперспленизма необходимо предполагать у пациентов со спленомегалией, анемическим или цитопеническим синдромом. Обследование аналогично обследованию при спленомегалии.
За исключением других механизмов, которые могут усилить тяжесть течения, анемии и другие цитопении являются умеренными и бессимптомными (например, количество тромбоцитов от 50 до 100 × 103/мкл [от 50 до 100 × 109/л]; количество лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл [от 2,5 до 4 × 109/л] при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов). Морфология эритроцитов, как правило, нормальная, за исключением случаев появления каплевидной формы и сфероцитоза. Ретикулоцитоз обычно наблюдается, когда гиперспленизм вызван гемолитической анемией.
Лечение гиперспленизма
Возможна спленэктомия или абляция селезенки (радиочастотная, микроволновая или термическая)
Вакцинация пациентов и профилактическое применение антибиотиков после спленэктомии
Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания.
Если гиперспленизм является единственным серьезным проявлением заболевания (например, болезнь Гоше), может быть показано удаление селезенки при помощи спленэктомии. Показания к спленэктомии при гиперспленизме обсуждаются ниже (см. таблицу Показания к спленэктомии при гиперспленизме).
Поскольку интактная селезенка защищает от тяжелых инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, спленэктомии следует избегать, если это возможно, а пациентов. Пациентам, перенесшим спленэктомию, требуется предварительная вакцинация против инфекций, вызванных Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Пациенты также должны получить вакцину против гриппа и COVID-19 и другие прививки в соответствии с их клинической ситуацией.
После спленэктомии пациенты особенно чувствительны к развитию тяжелого сепсиса с инкапсулированными микроорганизмами, и часто они вынуждены ежедневно принимать с профилактической целью антибиотики, такие как пенициллин, амоксициллин или эритромицин, особенно когда они имеют регулярные контакты с детьми. Пациенты с лихорадкой должны быть тщательно обследованы на наличие инфекции.
Показания к спленэктомии при гиперспленизме
Показания | Примеры |
|---|---|
Чрезмерное кровотечение | Гиперселезеночная тромбоцитопения Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, требующее сопутствующей шунтирующей процедуры Травма с разрывом селезенки с чрезмерным кровотечением |
Гемолитические заболевания, при которых спленомегалия дополнительно снижает выживаемость внутренне аномальных эритроцитов | Талассемия Талассемия |
Механическое вторжение в другие органы брюшной полости | Непроходимость почечной чашки левой почки Желудок с чувством быстрого насыщения |
Тяжелая панцитопения связана с массивной спленомегалией | Волосатоклеточный лейкоз Нарушения липидного хранения* |
Застой селезенки вследствие сосудистых аномалий | Обструкция селезеночной вены вследствие тромбоза, наружной компрессии или стеноза Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, связанное с чрезмерным увеличенным селезеночным венозным давлением вследствие портальной гипертензии или синдрома Будда-Шиари |
*Селезенка может быть в 30 раз больше, чем обычно. | |
