- Обзор сниженного эритропоэза (Overview of Decreased Erythropoiesis)
- Анемия хронического заболевания
- Анемия при заболеваниях почек
- Апластическая анемия
- Железодефицитная aнемия
- Мегалобластные макроцитарные анемии
- Миелодисплазия и анемия, обусловленная нарушением транспорта железа
- Анемия при миелофтизе
- Истинная эритроцитарная аплазия
- Сидеробластные анемии
Анемия при миелодиспластическом синдроме
При миелодиспластическом синдроме анемия, как правило, резко выражена. Анемия обычно нормоцитарная или макроцитарная, также могут присутствовать диморфические (крупные и мелкие) популяции циркулирующих клеток. У некоторых пациентов с миелодиспластическим синдромом может наблюдаться связанная с ним приобретенная альфа-талассемия (1). (См. также Обзор сниженного эритропоэза).
При исследовании костного мозга выявляются снижение эритроидной активности, мегалобластоидные и диспластические изменения, иногда повышение количества кольцевидных сидеробластов.
Лечение направлено на злокачественные образования, могут применяться также факторы роста.
Анемия при железо-транспортной недостаточности
Анемия, обусловленная нарушением транспорта железа (атрансферринемия) встречается крайне редко. Ее причина заключается в том, что железо не может перемещаться из мест своего накопления (клетки слизистых оболочек, печени) к клеткам – предшественникам эритропоэза. Одной широко известной формой является железорефрактерная железодефицитная анемия (ЖРЖДА), вызванная герминативными мутациями в гене TMPRSS6 (трансмембранная сериновая протеаза 6), который кодирует трансмембранный белок, регулирующий синтез гепсидина – белка, участвующего в абсорбции железа (2).
У пациентов наблюдается микроцитарная анемия с очень низким насыщением трансферрина и они резистентны к пероральным препаратам железа. Поскольку регуляция синтеза гепсидина нарушена, уровень гепсидина неадекватно повышен, несмотря на дефицит железа.
Лечение железорефрактерной анемии обычно проводится препаратами железа внутривенно, хотя ответ на лечение обычно бывает только частичным. Также можно попробовать назначение длительных курсов перорального приема железа вместе с витамином С.
Справочные материалы
1. Steensma DP, Gibbons RJ, Higgs DR. Acquired alpha-thalassemia in association with myelodysplastic syndrome and other hematologic malignancies. Blood. 2005;105(2):443-452. doi:10.1182/blood-2004-07-2792
2. Finberg KE, Heeney MM, Campagna DR, et al. Mutations in TMPRSS6 cause iron-refractory iron deficiency anemia (IRIDA). Nat Genet. 2008;40(5):569-571. doi:10.1038/ng.130
