Первичный рак печени обычно представлен гепатоцеллюлярной карциномой. Первые клинические признаки рака печени неспецифичны, что задерживает постановку диагноза. При постановке диагноза на поздних стадиях прогноз неблагоприятный.
Другие первичные злокачественные опухоли печени
Другие первичные злокачественные опухоли печени встречаются редко. Для постановки диагноза обычно требуется проведение биопсии печени. Прогноз обычно неблагоприятный.
Некоторые виды локализованного рака могут быть подвергнуты резекции. Резекция или трансплантация печени могут повысить выживаемость.
Фиброламеллярная карцинома
Этот отдельный вид гепатоцеллюлярной карциномы морфологически представлен злокачественно измененными гепатоцитами, окруженными пластинчатой фиброзной тканью. Опухоль обычно возникает в молодом возрасте и не имеет связи с предшествующим циррозом, заражением вирусом гепатита B (HBV) или вирусом гепатита С (HCV) или с другими известными факторами риска. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) повышается редко.
Прогноз лучше, чем при гепатоцеллюлярной карциноме, многие пациенты живут в течение нескольких лет после проведения резекции.
Холангиокарцинома
Эта опухоль происходит из эпителия желчных протоков. Она часто встречается в Китае, где, как считается, вклад в ее развитие вносит предшествующая паразитарная инвазия. В других местах он менее распространен, чем ГЦК; гистологически, они могут перекрываться. Первичный склерозирующий холангит существенно повышает риск развития холангиокарциномы (1). Прогноз неблагоприятный у подавляющего большинства пациентов. Однако, для тех немногих изолированных протоковых холаргиокарцином размером < 2 см, которые лечатся адъювантной брахитерапией, трансплантация печени имеет определяющее значение.
Гепатобластома
Несмотря на то, что гепатобластома – редкая опухоль печени, она относится к одним из самых часто встречающихся первичных злокачественных опухолей печени у грудных детей, особенно у детей с анамнезом семейного аденоматозного полипоза. Она может также развиваться и у детей более старшего возраста. У некоторых пациентов с гепатобластомой первым признаком заболевания может стать преждевременное половое созревание как следствие эктопической продукции гонадотропина. В большинстве же случаев рак выявляется на основании жалоб на ухудшение общего самочувствия и пальпируемого образования в области правого подреберья. Повышение уровня АФП и характерные изменения результатов визуальных методов подтверждают диагноз.
Ангиосаркома
Этот редкий вид злокачественной опухоли связан со специфическими химическими карциногенами, в частности с промышленным винилхлоридом.
Цистаденокарцинома
Это редкое заболевание развивается, вероятнее всего, в результате злокачественного перерождения цистаденомы и часто поражает несколько долей печени.
Лечение заключается в резекции печени.
Справочные материалы
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD: Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
Метастазы в печень наблюдаются при многих типах рака, особенно при злокачественных опухолях желудочно-кишечного тракта, молочных желез, легких и поджелудочной железы. Первые симптомы метастатического поражения печени обычно неспецифичны (похудание, ощущение дискомфорта в правом подреберье); эти же симптомы отмечаются и при развитии первичной опухоли. Метастазы в печень можно заподозрить у пациентов с похуданием и увеличением печени, а также у больных с первичной опухолью, имеющей тенденцию к метастазированию в печень. Диагноз подтверждается с помощью визуальных методов, чаще всего УЗИ, мультиспиральная КТ или МРИ с контрастным усилением. Лечение обычно включает паллиативную химиотерапию.
Ресурсы по теме
Метастатические опухоли печени встречаются чаще, чем первичный рак печени, и иногда служат первым клиническим проявлением злокачественной опухоли желудочно-кишечного тракта, молочных желез, легких или поджелудочной железы.
Симптомы и признаки метастатического рака печени
Вначале метастазы в печень могут себя никак не проявлять. Первые симптомы часто неспецифичны (похудание, анорексия, лихорадка). При обследовании больного можно пропальпировать увеличенную печень с плотным, болезненным краем; на поздних стадиях выявляется огромная печень с легко пальпируемыми узелками. Характерные для метастатического поражения печени шум над печенью при аускультации и боль по типу плеврита с шумом трения определяются редко. Иногда удается выявить спленомегалию, особенно при локализации первичного очага в поджелудочной железе. При диссеминации опухоли на брюшину может возникать асцит. Желтуха обычно нехарактерна, она может появляться при обструкции желчного протока опухолью.
Предвестники летального исхода у больных на терминальных стадиях – прогрессирующая желтуха и печеночная энцефалопати я.
Диагностика метастатического рака печени
КТ или МРИ с контрастным усилением
Иногда биопсия
Photo courtesy of Patrick O’Kane, MD.
Метастазы в печень можно заподозрить у пациентов с похуданием и увеличением печени, а также у больных с первичной опухолью, имеющей тенденцию к метастазированию в печень. В этом случае проводятся печеночные тесты, но результаты, как правило, не имеют специфичный характер. Показатели щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы и иногда лактатдегидрогеназы повышаются раньше других показателей, либо в большей степени; уровень содержания аминотрансферазы может варьировать. Хорошей чувствительностью и специфичностью обладают визуальные методы диагностики. Заподозрить образование можно с помощью УЗИ, но более точную информацию дают КТ или МРТ с контрастным усилением.
Биопсию проводят в случае, если информация, полученная другими методами, противоречива и если гистологическое заключение (например, тип опухолевых клеток) поможет определить план лечения.
Лечение метастатического рака печени
Иногда хирургическая резекция
Иногда системная химиотерапия; иногда печеночная внутриартериальная химиотерапия
Иногда лучевая терапия в качестве паллиативного метода
Лечение зависит от степени распространенности метастазов.
Хирургическая резекция может повысить выживаемость больных с единичными очагами в печени, возникшими вследствие колоректального рака.
В зависимости от характеристик первичного очага системная химиотерапия может уменьшить размеры метастазов и продлить жизнь больным, однако к полному излечению она не приводит. Регионарная внутрисосудистая химиотерапия оказывает аналогичное действие, но с меньшим количеством системных побочных эффектов.
Радиационная терапия на область печени в редких случаях может облегчить боль на поздних стадиях метастатического поражения, но не влияет на выживаемость. Распространенный процесс в печени неизбежно приводит к смерти. В этом случае применяются паллиативные методы, необходима поддержка семьи (см. Умирающий пациент).
Гемобластозы и печень
Печень часто вовлекается в процесс на последних стадиях лейкоза и других схожих заболеваниях крови. Биопсия печени не показана. При лимфоме печени, особенно Ходжкинской лимфоме, стадия заболевания и тактика лечения зависят от степени вовлечения печени, что бывает трудно оценить. Гепатомегалия и изменения печеночных тестов могут отражать больше системную реакцию на лимфому Ходжкина, чем степень распространения процесса на печень, а биопсия часто показывает неспецифичные фокальные мононуклеарные инфильтраты или гранулемы. Проводится лечение основного заболевания.