Первичный рак печени обычно представлен гепатоцеллюлярной карциномой. Первые клинические признаки рака печени неспецифичны, что задерживает постановку диагноза. При постановке диагноза на поздних стадиях прогноз неблагоприятный.
Другие первичные злокачественные опухоли печени
Другие первичные злокачественные опухоли печени встречаются редко. Для постановки диагноза обычно требуется проведение биопсии печени. Прогноз обычно неблагоприятный.
Некоторые виды локализованного рака могут быть подвергнуты резекции. Резекция или трансплантация печени могут повысить выживаемость.
Фиброламеллярная карцинома
Этот отдельный вид гепатоцеллюлярной карциномы морфологически представлен злокачественно измененными гепатоцитами, окруженными пластинчатой фиброзной тканью. Опухоль обычно возникает в молодом возрасте и не имеет связи с предшествующим циррозом, заражением вирусом гепатита B (HBV) или вирусом гепатита С (HCV) или с другими известными факторами риска. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) повышается редко.
Прогноз лучше, чем при гепатоцеллюлярной карциноме, многие пациенты живут в течение нескольких лет после проведения резекции.
Холангиокарцинома
Эта опухоль происходит из эпителия желчных протоков. Она часто встречается в Китае, где, как считается, вклад в ее развитие вносит предшествующая паразитарная инвазия. В других местах он менее распространен, чем ГЦК; гистологически, они могут перекрываться. Первичный склерозирующий холангит существенно повышает риск развития холангиокарциномы (1). Прогноз неблагоприятный у подавляющего большинства пациентов. Однако, для тех немногих изолированных протоковых холаргиокарцином размером < 2 см, которые лечатся адъювантной брахитерапией, трансплантация печени имеет определяющее значение.
Гепатобластома
Несмотря на то, что гепатобластома – редкая опухоль печени, она относится к одним из самых часто встречающихся первичных злокачественных опухолей печени у грудных детей, особенно у детей с анамнезом семейного аденоматозного полипоза. Она может также развиваться и у детей более старшего возраста. У некоторых пациентов с гепатобластомой первым признаком заболевания может стать преждевременное половое созревание как следствие эктопической продукции гонадотропина. В большинстве же случаев рак выявляется на основании жалоб на ухудшение общего самочувствия и пальпируемого образования в области правого подреберья. Повышение уровня АФП и характерные изменения результатов визуальных методов подтверждают диагноз.
Ангиосаркома
Этот редкий вид злокачественной опухоли связан со специфическими химическими карциногенами, в частности с промышленным винилхлоридом.
Цистаденокарцинома
Это редкое заболевание развивается, вероятнее всего, в результате злокачественного перерождения цистаденомы и часто поражает несколько долей печени.
Лечение заключается в резекции печени.
Справочные материалы
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD: Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
