Дефицит комплемента
Заболевание | Наследственность | Клинические данные |
|---|---|---|
С1 | Аутосомно-рецессивные | |
С2 | Аутосомно-рецессивные | СКВ, рецидивирующие пиогенные инфекции инкапсулированными бактериями (особенно пневмококковыми) с началом в раннем детстве, другие аутоиммунные нарушения (например, гломерулонефрит, автоиммунный миозит, васкулит, связанный с иммуноглобулином-А васкулит, лимфома Ходжкина) |
С3 | Аутосомно-рецессивные | Рецидивирующие пиогенные инфекции инкапсулированными бактериями, которые начинаются с рождения, гломерулонефрит, другие нарушения комплекса антиген-антитело, сепсис |
С4 | Аутосомно-рецессивные | СКВ, другие аутоиммунные нарушения (например, IgA-нефропатия, прогрессирующий системный склероз, IgA-ассоциированный васкулит, сахарный диабет I типа, аутоиммунный гепатит) |
С5, С6, С7, С8, С9 (мембрано-атакующий комплекс) | Аутосомно-рецессивные | Рецидивирующая Neisseria meningitidis и диссеминированная N. gonorrhoeae инфекции |
Дефицит компонентов пути активации комплемента, обусловленный MBL | ||
MBL | Аутосомно-рецессивные | Рецидивирующие пиогенные инфекции инкапсулированными бактериями, начинающиеся с рождения; сепсис неясной этиологии; возрастание тяжести инфекции при вторичных иммунодефицитах, связанных с применением кортикостероидов, кистозный фиброз или хронические заболевания легких |
MASP-2 | Неизвестно | Аутоиммунные нарушения (например, воспалительные заболевания кишечника, эритема), рецидивирующие инфекции пиогенными капсулированными бактериями (такими, как пневмококк Streptococcus pneumoniae) |
Дефицит компонентов альтернативного пути активации комплемента | ||
Фактор В | Аутосомно-рецессивные | Пиогенные инфекции |
Фактор D | Аутосомный | Пиогенные инфекции |
Пропердин | Х-сцепленный | Повышенный риск молниеносной формы менингококковой инфекции |
Дефицит регуляторного белка системы комплемента | ||
Ингибитор C1 | Аутосомно-доминантное наследование | |
Фактор I | Аутосомный кодоминантный признак | Те же, что при дефиците С3 |
Фактор Н | Аутосомный кодоминантный признак | Те же, что при дефиците С3 |
Комплемент-зависимый стимулятор гемолиза | Аутосомно-рецессивные | |
Дефицит рецепторов системы комплемента (CR) | ||
CR1 | Приобретенные | Вторичный иммунный ответ (антиген-антитело) на комплексно-опосредованное заболевание |
CR3 | Аутосомно-рецессивные | Дефицит адгезии лейкоцитов (рецидивирующие инфекции Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa) |
C = комплемент; MASP = маннозосвязывающая лектин-ассоциированная сериновая протеаза; MBL = маннозосвязывающий лектин; СКВ = системная красная волчанка. | ||