Ядерная желтуха – повреждение мозга, вызванное осаждением неконъюгированного билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга.
Обычно билирубин связывается с сывороточным альбумином, оставаясь во внутрисосудистом пространстве. Однако билирубин может пересекать гематоэнцефалический барьер и вызывать ядерную желтуху, если концентрация билирубина в сыворотке крови заметно увеличена (гипербилирубинемия); концентрация сывороточного альбумина заметно снижена (например, у недоношенных детей) или билирубин вытесняется из комплекса с альбумином конкурентными лигандами (например, сульфизоксазол, цефтриаксон и аспирин; свободные жирные кислоты и концентрация ионов водорода при голодании, младенцы с сепсисом или ацидозом).
Симптомы и признаки ядерной желтухи
У недоношенных детей ядерная желтуха может не вызывать выраженные клинические симптомы или признаки. Ранними симптомами ядерной желтухи у доношенных новорожденных являются вялость, плохой аппетит и рвота. Могут развиться опистотонус, спазм взора, судороги и смерть. Ядерная желтуха может привести к умственной отсталости, хореоатетоидному ДЦП, нейросенсорной тугоухости и параличу взгляда вверх позднее в детстве. Неизвестно, могут ли умеренные степени ядерной желтухи вызвать менее тяжелые неврологические нарушения (например, перцептивно-двигательной системы, расстройства обучения).
Диагностика ядерной желтухи
Клиническая оценка
Не существует достоверных тестов для определения наличия ядерной желтухи, и диагноз ставят на основе предположений. Точный диагноз ядерной желтухи может быть поставлен только при вскрытии.
Лечение ядерной желтухи
Профилактика гипербилирубинемии
Для развивающейся ядерной желтухи лечение отсутствует; она должна быть предотвращена лечением гипербилирубинемии.
