Парез лицевого нерва

Ранее считалось, что паралич Белла представляет собой идиопатический парез VII пары (лицевой нерв) черепных нервов. Однако в настоящее время парез лицевого нерва рассматривается как клинический синдром с определенным дифференциальным диагнозом, и термин «паралич Белла» не всегда является синонимом идиопатического пареза лицевого нерва. Идиопатический парез лицевого нерва встречается приблизительно в половине случаев.

Механизм, который, как раньше считалось, связан с идиопатическим парезом лицевого нерва, предположительно связан с отеком лицевого нерва из-за иммунного или вирусного поражения. Современные исследования свидетельствуют о том, что самыми распространенными вирусными причинами являются

• Вирусная инфекция простого герпеса (чаще всего)

• Опоясывающий герпес (возможно, второй из наиболее распространенных)

Другие вирусы включают в себя вирусы SARS-CoV-2, Коксаки, цитомегаловирус, аденовирус, вирус Эпштейна–Барр, вирус паротита, краснухи и гриппа типа B. Нерв проходит в узком канале лицевого нерва в височной кости и при развитии отека очень легко сдавливается с развитием ишемии и пареза.

Парез лицевого нерва может развиваться и при некоторых других заболеваниях (например, при диабете, болезни Лайма, саркоидозе). Болезнь Лайма может вызвать паралич лицевого нерва, который, в отличие от паралича Белла, может быть двусторонним. В частности, у лиц афроамериканского происхождения саркоидоз является частой причиной паралича лицевого нерва и может быть двусторонним.

Лицевые мышцы иннервируются периферически (иннервация подглазничной области) ипсилатеральным 7-мым черепно-мозговым нервом, и центрально (иннервация надглазничной области) контралатеральной корой головного мозга. Центральная иннервация, как правило, двусторонняя для верхней части лица (например, мышц лба) и односторонняя для нижней части лица. В результате, поражения как центральных, так и периферических нервов, как правило, парализуют нижнюю часть лица. Однако, периферические поражения (паралич лицевого нерва), как правило, влияют на верхнюю поверхность больше, чем центральные поражения (например, инсульт).

При идиопатическом парезе заболеванию часто предшествует боль за ухом. Парез или полный паралич развивается за несколько часов и через 48–72 часа обычно достигает максимума.

Пациенты жалуются на онемение или чувство тяжести в лице. Пораженная сторона сглаживается, теряет выразительность, уменьшается или пропадает способность сморщить лоб, мигать и производить другие движения мимической мускулатурой. В тяжелых случаях глазная щель расширена, глаз не закрывается, конъюнктива раздражена, роговица сухая.

Паралич Белла

Изображение

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Исследование чувствительности не выявляет нарушений, за исключением наружного слухового канала и небольшого участка позади ушной раковины (над сосцевидным отростком). При поражении отрезка проксимальнее коленчатого ганглия нарушаются саливация, лакримация и вкусовая чувствительность, может появиться гиперакузия.

• Клиническая оценка

• Выполняют рентген или КТ грудной клетки и уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови для проверки на саркоидоз

• МРТ, если начало заболевания было постепенным или имеются другие неврологические симптомы

• Другие исследования в зависимости от результатов клинического обследования

Диагноз пареза лицевого нерва устанавливается на основании результатов клинического обследования. Специфических диагностических тестов нет.

Парез лицевого нерва дифференцируется от центрального поражения VII пары черепных нервов (например, при инсульте или опухоли), когда слабость мимических мышц развивается только в нижних отделах лица, не затрагивает мышцы лба и пациенты могут наморщить лоб, а также нахмурить брови и зажмурить глаза.

Обычно клиницисты могут также отличить идиопатический паралич лицевого нерва от других заболеваний, которые вызывают периферический паралич лицевого нерва, на основании характерных симптомов и признаков; эти заболевания включают:

• Синдром коленчатого узла (ганглионит узла коленца, синдром Рамсэя- Ханта)

• Инфекция среднего уха или сосцевидного отростка

• Саркоидоз

• Болезнь Лайма

• Переломы пирамиды височной кости;

• Карциноматоз или лейкемическая инвазия нерва

• Хронический менингит

• Опухоль мосто-мозжечкового угла или яремного гломуса

• Диабет

Также при этих заболеваниях парез лицевого нерва развивается медленнее, чем при идиопатической форме. Таким образом, если имеются другие неврологические симптомы или начало заболевания было постепенным, необходимо выполнить МРТ.

При идиопатическом парезе лицевого нерва при МРТ может быть выявлено накопление контрастного вещества лицевым нервом вблизи коленчатого ганглия или по всему протяжению нерва. Однако накопление контраста может быть связано и с другой причиной, например, с менингеальной опухолью. При прогрессировании пареза в течение нескольких недель или месяцев вероятность того, что причиной заболевания является опухоль (обычно шваннома), которая сдавливает лицевой нерв, увеличивается. При МРТ также можно исключить другие структурные изменения, которые могут вызвать парез лицевого нерва. КТ при парезе лицевого нерва обычно неинформативна, она проводится при подозрении на перелом или при невозможности немедленно выполнить МРТ при подозрении на инсульт.

Кроме того, выполняют серологические анализы для болезни Лайма в острой и выздоравливающей фазах, если пациенты были в географической зоне, где клещи и болезнь Лайма являются эндемичными.

У всех пациентов необходимо проводить рентгенографию грудной клетки или КТ и определение уровня АПФ в сыворотке на предмет саркоидоза. Для проверки на диабет проводят анализы крови. Титры вирусов не являются значимыми.

• Защита роговицы

• Кортикостероиды при идиопатическом парезе лицевого нерва

Для профилактики сухости роговицы назначают частое закапывание натуральной слезы, изотонического физиологического раствора или капель с метилцеллюлозой, периодическое наложение повязки, закрывающей пораженный глаз, особенно на время сна. Иногда требуется тарзорафия.

При идиопатическом парезе лицевого нерва лучше всего назначение кортикостероидов в течение 3-х дней с момента появления симптомов, это позволяет добиться более быстрого и полного восстановления (1). Назначается преднизолон в дозе 60–80 мг перорально 1 раз в день в течение 1 недели с последующим снижением дозы в течение 2 недель.

Ранее в добавок к кортикостероидам назначались противовирусные препараты, эффективные в отношении вируса простого герпеса (например, валацикловир 1 г перорально 3 раза в день в течение 7–10 дней, фамцикловир 500 мг перорально 3 раза в день в течение 5–10 дней, ацикловир 400 мг перорально 5 раз в день в течение 10 дней), однако, согласно современным данным, они неэффективны (1).

При идиопатическом парезе лицевого нерва исход определяется степенью поражения нерва. Если сохранна какая-либо функция, обычно через несколько месяцев наступает полное восстановление. Для прогноза полезны исследование скорости распространения возбуждения и электромиография. Если выявлено сохранение нормальной возбудимости при супрамаксимальной электростимуляции, то вероятность полного выздоровления 90%, а если электрическая возбудимость отсутствует, то 20%.

При восстановлении рост нервных волокон может пойти в неверном направлении, так что мимические мышцы нижней части лица будут иннервироваться периокулярными волокнами, и наоборот. В результате попытка произвольных лицевых движений может приводить к неожиданным результатам (синкинезии), а во время саливации появляются «крокодиловы слезы». Хроническое бездействие мимических мышц может привести к контрактурам.