Хотя любая дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия (см. "Обзор кардиомиопатий") может способствовать возникновению сердечных и системных предпосылок, предрасполагающих к ряду различных аритмий, включая брадиаритмии, предсердные и желудочковые тахиаритмии и внезапную смерть, некоторые кардиомиопатии особенно к этому предрасполагают. Они называются аритмогенными кардиомиопатиями и включают:
Некоторые из этих патологий имеют генетические причины, которые, как правило, наследуются, но иногда являются приобретенными состояниями. На долю этих аритмогенных кардиомиопатий приходится около 20% случаев внезапной сердечной смерти у неспортивных людей в возрасте ≤ 35 лет (1).
Признаки и симптомы аритмогенных кардиомиопатий неспецифичны и могут включать признаки сердечной недостаточности, а также брадиаритмии и тахиаритмии. Проявления сердечной недостаточности включают непереносимость физической нагрузки, обусловленную одышкой и/или утомляемостью, ортопноэ и/или периферические отеки. Аритмии могут вызывать сердцебиение, головокружение, обморок, остановку сердца и внезапную смерть.
Диагностика обычно включает изучение семейного анамнеза, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию и МРТ сердца. Если подозревается специфическая форма аритмогенной кардиомиопатии, могут быть показаны другие исследования, в том числе сигнал-усредненная ЭКГ, нагрузочные пробы, амбулаторный электрокардиографический мониторинг, КТ грудной клетки, электрофизиологическое исследование, ангиография и/или эндомиокардиальная биопсия. Генетическое тестирование обычно проводится при подозрении на генетическую причину; в подтвержденных случаях родственники пациента первой степени должны быть обследованы клинически и с генетическим тестированием, если обнаруживается конкретная мутация.
Лечение зависит от причины кардиомиопатии и особенностей нарушения ритма, но обычно включает стандартные меры по лечению сердечной недостаточности (иногда включая трансплантацию сердца), прием антиаритмических препаратов, а иногда установку имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора (ИКД) и/или катетерную абляцию аритмогенного субстрата.
Справочные материалы
1. D'Ascenzi F, Valentini F, Pistoresi S, et al. Causes of sudden cardiac death in young athletes and non-athletes: systematic review and meta-analysis: Sudden cardiac death in the young. Trends Cardiovasc Med 2022 Jul;32(5):299-308. doi: 10.1016/j.tcm.2021.06.001
