Ангионевротический отек

Авторы:James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Проверено/пересмотрено авг. 2024

Ангионевротический отек – это отек глубоких слоев дермы и подкожных тканей. Это обычно острая, но иногда хроническая, опосредованная тучными клетками, реакция, вызванная воздействием лекарственных препаратов (например, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента), ядов, пищевых и пыльцевых аллергенов или аллергенов перхоти или шерсти животных, либо же может быть идиопатической. Ангионевротический отек также может быть наследственным или приобретенным заболеванием, характеризующимся патологической реакцией комплемента. Основным симптомом является отек, часто лица, рта и верхних дыхательных путей, который может быть тяжелым. Диагноз ставится при осмотре. Требуемое лечение направлено на нормализацию респираторной функции, элиминацию или избежание аллергена и назначение препаратов, минимизирующих отек (например, H1-блокаторы).

Ресурсы по теме

(См. также Обзор аллергических и атопических заболеваний и Наследственный и приобретенный дефицит ингибитора C1).

Ангионевротическим отеком является вздутие (обычно локализованное) подкожной ткани, вследствие повышенной проницаемости сосудов и излияния внутрисосудистой жидкости. Известными медиаторами повышенной проницаемости сосудов являются:

  • Медиаторы, производные тучных клеток (например, гистамин, лейкотриены, простагландины)

  • Брадикинин и медиаторы, производные системы комплемента

Медиаторы, производные тучных клеток имеют тенденцию поражать также и поверхностный слой подкожной ткани, в т. ч. соединение дермиса с эпидермисом. Здесь медиаторы вызывают крапивницу и зуд, которыми обычно сопровождается опосредованный тучными клетками ангионевротический отек.

При ангионевротическом отеке, опосредованном брадикидином, крапивница и зуд отсутствуют.

В некоторых случаях механизм и причина ангионевротического отека остаются неизвестными. В некоторых известных случаях (блокаторы кальциевых канальцев, фибринолитические препараты) не идентифицирован механизм; иногда причина (например, миорелаксанты) с известным механизмом не учитывается в клинике.

Ангионевротический отек обычно острый или может быть хроническим (> 6 недель).

Это заболевание имеет наследственную и приобретенную формы, характеризующиеся патологическим иммунным ответом системы комплемента.

Острый ангионевротический отек

Острый ангио­невротический отек является опосредованным тучными клетками в > 90% случаев. Механизмы, опосредованные тучными клетками, включают острые аллергические IgE-реакции. IgE-опосредованный ангионевротический отек обычно сопровождается острой крапивницей (локализованные волдыри и покраснения кожи) и зудом. Зачастую он может вызываться теми же аллергенами (например, лекарствами, ядами укусов, диетой, экстрактами аллергенов), которые являются причиной сильной крапивницы в ответ на IgE.

Острый ангионевротический отек может быть вызван агентами, прямо стимулирующими тучные клетки, не вовлекая IgE. Причинами могут являться опиаты, рентгеноконтрастные вещества, аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) вызывают около 30% случаев острого ангионевротического отека, наблюдаемых в отделениях неотложной помощи (1, 2). Ингибиторы АПФ непосредственно повышают уровни брадикинина. Чаще всего поражаются лицо и верхние дыхательные пути. Также может быть поражен кишечник, часто с перемежающейся болью в животе и вздутием. Крапивница не возникает. Ангионевротический отек может возникнуть вскоре или через годы после начала терапии.

Хронический ангионевротический отек

Причина хронического (длительностью более 6 недель) ангионевротического отека обычно неизвестна. В редких случаях является IgE-опосредованным, но иногда причиной является хроническое употребление не вызывающих опасений лекарственных препаратов или иных синтетических продуктов (например, пенициллина в молоке, лекарств безрецептурного отпуска, консервантов, других пищевых добавок). В некоторых случаях причиной ангионевротического отека является врожденная или приобретенная недостаточность ингибитора С1.

Идиопатический ангионевротический отек является ангионевротическим отеком, возникающим без крапивницы, имеет хроническую и рецидивирующую форму, причина, его вызывающая, не выявлена.

Врожденный и приобретенный ангиневротический отек

Врожденный ангионевротический отек и приобретенный ангионевротический отек являются патологией, характеризующейся ненормальными ответами белков системы комплемента, и вызывается дефицитом или дисфункцией ингибитора С1. Симптомы схожи с ангионевротическим шоком, опосредованным брадикинином.

Справочные материалы

  1. 1. Agah R, Bandi V, Guntupalli KK. Angioedema: the role of ACE inhibitors and factors associated with poor clinical outcome. Intensive Care Med 1997;23(7):793-796. doi:10.1007/s001340050413

  2. 2. Gandhi J, Jones R, Teubner D, Gabb G. Multicentre audit of ACE-inhibitor associated angioedema (MAAAA). Aust Fam Physician 2015;44(8):579-583.

Симптомы и признаки ангионевротического отека

Ангионевротический отек часто имеет асимметричную форму и слегка болезненен. Особенно подвержены отеку лицо, области губ и/или языка, а также могут быть вовлечены тыльная сторона рук или ног, гениталии или живот. Отек верхних дыхательных путей может вызвать респираторный дистресс и стридор, который иногда ошибочно принимают за астму. Может иметь место полная обструкция дыхательных путей. Отек слизистой оболочки кишечника может вызвать тошноту, рвоту, болезненные колики в области живота и/или диарею.

Изображения ангионевротического отека
Наследственный ангионевротический отек
Наследственный ангионевротический отек

На этой фотографии показаны внезапно развившийся отек губ у пациента с наследственным ангионевротическим отеком.

By permission of the publisher. Из Joe E, Soter N. В Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

Ангиоэдема губ
Ангиоэдема губ

Ангиоэдема губ может быть асимметричной, как показано на этой фотографии.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Ангионевротический отёк языка
Ангионевротический отёк языка

У данного пациента опухший язык из-за ангионевротического отека.

SCIENCE PHOTO LIBRARY

Другие проявления ангиоэдемы зависят от медиатора.

Клеточно-опосредованный ангионевротический отек:

  • Может развиться в течение минут или же в течение нескольких часов

  • Может сопровождаться проявлениями, свойственными аллергическим реакциям (например, зудом, крапивницей, гиперемией, бронхоспазмом, анафилатическим шоком)

Брадикинин-опосредованный отек Квинке:

  • Может развиться в течение нескольких часов или же дней

  • Не сопровождается проявлениями, свойственными аллергическим реакциям

Диагностика ангионевротического отека

  • Сбор анамнеза и физикальное обследование

При диагностике крапивницы, см. Крапивница: Обследование.  

Пациенты с локализованным отеком без крапивницы опрашиваются, в частности, на предмет использования ингибиторов АПФ.

Причина зачастую является очевидной, и диагностические тесты проводятся редко, т.к. реакции самостоятельно купируются и не рецидивируют. Никакие тесты не являются особенно необходимыми для диагностики острой ангиоэдемы. Если заболевание является хроническим, то оправдан тщательный подбор препарата и диеты.

Если причина не ясна или у членов семьи в анамнезе присутствует крапивница, клиницисты должны рассмотреть возможность измерения уровня ингибитора С1 для проверки дефицита ингибитора С1 и уровня С4 для проверки наличия наследственного или приобретенного ангионевротического отека. Низкие уровни С4, даже между эпизодами, могут помочь подтвердить диагноз наследственного ангионевротического отека (типы 1 и 2) или приобретенного дефицита ингибитора С1.

Эритропоэтическая протопорфирия может маскироваться под аллергические формы ангионевротического отека; оба состояния могут вызвать отек и эритему при воздействии солнечного света. Оба диагностируются путем измерения количества порфиринов в крови и кале.

Здравый смысл и предостережения

  • Если ангионевротический отек не сопровождается крапивницей и рецидивирует без ясной причины или присутствует у членов семьи, следует рассмотреть возможность наследственного или приобретенного дефицита ингибитора C1.

Лечение ангионевротического отека

  • Восстановление проходимости дыхательных путей

  • При ангионевротическом отеке, опосредованном тучными клетками, назначаются антигистаминные препараты, при необходимости системные глюкокортикоиды и адреналин

  • При ангионевротическом отеке, связанном с ингибиторами АПФ, можно применить свежезамороженную плазму и концентрат ингибитора С1

  • При рецидивирующем идиопатическом ангионевротическом отеке назначается прием оральных антигистаминных

Защита дыхательных путей является самой неотложной задачей. При отеке дыхательных путей применяется адреналин подкожно или внутримышечно для предупреждения анафилаксии, если механизм брадикинин-опосредованной формы не очевиден (т.е. патология возникла в результате использования ингибитора АПФ или является известной наследованной или приобретенной формой отека Квинке). При ангионевротическом отеке, опосредованном тучными клетками, лечение направлено на быстрое уменьшение отечности дыхательных путей; однако, при опосредованной брадикинином форме, обычное время уменьшения отечности после принятия препарата занимает более 30 минут. То есть при данной форме ангионевротического отека, скорее всего, показано эндотрахеальное интубирование.

Лечение отека Квинке заключается в устранении или избегании аллергена и назначении симптоматических препаратов. Если причина неочевидна, отменяются все второстепенные препараты.

При ангионевротическом отеке, опосредованном тучными клетками, назначаются симптоматические препараты, включая Н1-блокаторы. В наиболее тяжелых случаях назначается преднизон 30–40 мг перорально 1 раз в день. Местная терапия глюкокортикоидами бесполезна. При тяжелой симптоматике лечение может быть дополнено внутривенным введением антигистаминных препаратов (например, метилпреднизолон 125 мг и дифенгидрамин 50 мг). Длительное лечение может включать назначение H1- и H2-блокаторов и при необходимости глюкокортикоиды.

Пациентам с тяжелыми опосредованными мастоцитарными реакциями следует рекомендовать постоянно носить с собой предварительно заполненный автоинжектор с адреналином и пероральные антигистаминные препараты и, в случае возникновения серьезной реакции, использовать эти средства как можно быстрее, а затем обратиться в отделение неотложной медицинской помощи. Там их можно тщательно контролировать и есть возможность повторять или корректировать лечение по мере необходимости.

При брадикинин-опосредованном ангионевротическом отеке назначение адреналина, глюкокортикоидов и антигистаминных препаратов доказало свою эффективность. Ангионевротический отек вследствие приема ингибиторов АПФ обычно исчезает сам через 24–48 часов после прекращения приема препарата. При тяжелых, прогрессирующих или рефракторных симптомах, можно использовать терапию, показанную при врожденной или приобретенной форме. Данная терапия включает свежезамороженную плазму, концентрат ингибитора С1, и, по возможности, экалантин (который ингибирует калликреин в плазме, необходимый для образования брадикинина) и икатибант (который блокирует брадикинин).

При идиопатическом ангионевротическом отеке можно использовать неседативные оральные антигистаминные препараты.

Основные положения

  • В отделениях неотложной помощи около 30% случаев острого ангионевротического отека вызваны ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (опосредованных брадикинином), хотя в целом более 90% случаев опосредованы тучными клетками.

  • При остром ангионевротическом отеке сначала убедитесь, что дыхательные пути проходимы; если дыхательные пути поражены, введите адреналин подкожно или внутримышечно, если только причиной не является явно брадикинин-опосредованный ангионевротический отек, который с большей вероятностью потребует эндотрахеальной интубации.

  • Причина хронического ангионевротического отека чаще неизвестна.

  • Отечность развивается всегда; брадикинин-опосредованный ангионевротический отек имеет тенденцию к медленному развитию и вызывает некоторые симтомы, свойственные аллергическим реакциям (например, зуд, крапивницу, анафилактический шок) при ангионевротическом отеке, опосредованном тучными клетками.

  • При хроническом ангионевротическом отеке необходимо тщательно собрать анамнез приема лекарственных препаратов и данных о питании, а также рассмотреть возможность тестирования на дефицит ингибитора С1 и измерения уровня С4; тестирование редко требуется при рецидивирующих острых эпизодах, если был проведен первоначальный скрининг.

  • Ключевым моментом является исключение или избежание контакта с аллергеном.

  • При симптоматической и дополнительной терапии антигистаминные препараты (например, H1-блокаторы) и системные глюкокортикоиды облегчают симптомы ангионевротического отека, опосредованного тучными клетками; замороженная плазма, концентрат ингибитора С1 и/или окалантид или икатибант могут применяться в случае тяжелого или рефракторного брадикинин-опосредованного ангионевротического отека.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Наследственный и приобретенный дефицит ингибитора С1

(Приобретенный ангионевротический отек)

Авторы:James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Проверено/пересмотрено авг. 2024

Наследственный ангионевротический отек и приобретенный ангионевротический отек вследствие дефицита ингибитора C1 вызываются дефицитом или дисфункцией ингибитора комплемента 1 (C1), белка, участвующего в регуляции классического и лектинового путей активации комплемента, а также кининового, коагуляционного и фибринолитического путей. Основным симптомом является отек лица, ротовой полости и верхних дыхательных путей (может иметь тяжелую степень); зуд и крапивница отсутствуют. Постановка диагноза – на основании измерения уровня белков системы комплемента. Ингибитор С1-белка используется для лечения острых состояний. Профилактика включает применение растворимых андрогенов, повышающих уровни ингибитора С1-белка.

Ресурсы по теме

(См. также Обзор аллергических и атопических нарушений, Ангионевротический отек, и Рекомендации Медицинского консультативного совета Американской ассоциации HAEA [Hereditary Angioedema Association] по лечению наследственного ангионевротического отека [2020].)

Дефицит или дисфункция ингибитора С1 не только влияет на активацию комплемента, но также приводит к повышению уровней брадикинина, т.к. ингибитор С1 ингибирует активированный калликреин (необходимый для выработки брадикинина) по кининовому пути (1).

Пути активации комплемента

Классический, лектиновый и альтернативный пути сходятся в 1, в котором СЗ-конвертаза расщепляет СЗ на СЗа и СЗb. АТ = антитело; АГ = антиген; C1-INH = С1- ингибитор; MAC = комплекс мембранной атаки; MASP = MBL-ассоциированная сериновая протеаза; MBL = маннозосвязывающий лектин. Верхняя черта означает активацию.

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек бывает 3 типов:

  • Тип 1 (80–85% случаев): характеризуется дефицитом ингибитора С1-белка

  • Тип 2 (15–20% случаев): характеризуется дисфункцией ингибитора С1-белка

  • Тип 3 (редко): характеризуется нормальной функцией и уровнем ингибитора С1

Тип 1 и тип 2 обусловлены мутациями гена, кодирующего С1-ингибитор. Наследование по типу 1 является аутосомно-доминантным. Клинически обычно проявляется в детстве или в подростковом возрасте; 75% пациентов с типом 1 имели хотя бы один эпизод к возрасту 15 лет (1).

Тип 2 является результатом дисфункции ингибитора С1-белка. Наследование носит аутосомно-доминантный характер, хотя мутации de novo возникают примерно в 25% случаев (1).

Тип 3 встречается редко. Для него характерна нормальная функция С1-ингибитора; иногда этот тип обусловлен генетическими мутациями, которые приводят к аномальным формам фактора XII, плазминогена, ангиопоэтина 1 или кининогена. Тип 3 чаще встречается у женщин

Приобретенный дефицит ингибитора С1-белка

Дефицит ингибитора С1-белка может быть приобретенным, в случаях когда:

  • Расходуются компоненты комплемента при неопластических патологиях (например, В-клеточная лимфома, аденокарцинома) или патологии иммунных комплексов.

  • Аутоантитела к ингибитору С1 вырабатываются при моноклональной гаммапатии.

  • В редких случаях аутоантитела к ингибитору С1 вырабатываются при аутоиммунных состояниях (например, системная красная волчанка [СКВ], дерматомиозит).

Клинически проявляется обычно в престарелом возрасте, когда у больных возникают ассоциированные патологии.

Провоцирующие агенты

При всех формах врожденного и приобретенного ангионевротического отека приступы могут быть спровоцированы

  • Незначительная травма (например, лечение зубов, пирсинг языка)

  • Вирусная болезнь

  • Воздействие холода

  • Беременность

  • Препараты, содержащие эстроген, и тамоксифен

  • Проглатывание определенных продуктов

Ангионевротический отек может усугубляться эмоциональным стрессом.

Общие справочные материалы

  1. 1. Miyata T, Horiuchi T. Biochemistry, molecular genetics, and clinical aspects of hereditary angioedema with and without C1 inhibitor deficiency. Allergol Int 2023;72(3):375-384. doi:10.1016/j.alit.2023.04.004

Симптомы и признаки наследственного и приобретенного дефицита ингибитора С1

Симптомы и проявления наследственного и приобретенного ангионевротического отека схожи с формами брадикинин-опосредованного ангионевротического отека, с асимметричным и умеренно болезненным отеком мягких тканей, которому подвержены области век, губ, лица и/или языка. Отеку могут быть подвержены также тыльная сторона рук и ног, или гениталии.

Желудочно-кишечный тракт часто также оказывается поражен, с различными проявлениями, которые указывают на кишечную непроходимость, в том числе тошнота, рвота и дискомфорт от коликов.

Зуд, крапивница и бронхоспазм не развиваются, но может возникнуть отек гортани, вызывающий стридор (а иногда и смерть).

Отечность исчезает через 1–3 дня после начала приступа. При наследственной форме симптомы исчезают при истощении компонентов комплемента.

Диагностика наследственного и приобретенного дефицита ингибитора С1

  • Измерение уровня компонентов комплемента

Если ангионевротический отек не сопровождается крапивницей и рецидивирует без какой-либо очевидной причины или вызван местной травмой, врачам следует заподозрить наследственный или приобретенный дефицит ингибитора C1.

Измеряются уровни С4, ингибитора С1 и С1q (компонента С1). Наследственный ангионевротический отек (типы 1 и 2) или приобретенный дефицит С1-ингибитора подтверждаются

  • Низкими уровнями С4, даже между эпизодами

  • Снижением уровней или функции С1-ингибитора

Другие признаки включают:

  • Наследственный дефицит ингибитора C1 1 типа: низкий уровень белка ингибитора C1, сниженная функция ингибитора C1 и нормальный уровень C1q

  • Наследственный дефицит ингибитора C1 типа 2: нормальные или повышенные уровни белка ингибитора C1, сниженная функция ингибитора C1 и нормальные уровни C1q

  • При приобретенной недостаточности ингибитора С1: Низкие уровни С1q

  • Наследственный дефицит ингибитора C1 типа 3: нормальный уровень ингибитора C1, функция ингибитора C1 и уровни C1q

Все ближайшие родственники пациентов с подтвержденным наследственным дефицитом ингибитора C1 должны пройти скрининг независимо от наличия у них симптомов. Скрининг должен включать определение уровней С1-ингибитора и фактора комплемента С4 (1).

Справочные материалы по диагностике

  1. 1. Zuraw BL, Bernstein JA, Lang DM, et al: A focused parameter update: Hereditary angioedema, acquired C1 inhibitor deficiency, and angiotensin-converting enzyme inhibitor–associated angioedema. J Allergy Clin Immunol 131 (6):1491-1493, 2013. doi: 10.1016/j.jaci.2013.03.034

Лечение наследственного и приобретенного дефицита ингибитора С1

  • При острых приступах назначается ингибитор С1, экалантид, икатибант

При острых приступах следующие препараты составляют терапию первой линии:

  • Очищенный, полученный из плазмы, человеческий С1-ингибитор

  • Рекомбинантный С1-ингибитор, полученный из молока трансгенных кроликов

  • Ингибитор С1, полученный из плазмы человека

  • Экалантид (рекомбинантный белок, действующий как обратимый ингибитор калликреина)

  • Икатибант (синтетический декапептид, действующий как обратимый конкурентный антагонист рецептора брадикинина 2 типа)

Рекомбинантный С1-ингибитор обладает аналогичной ингибирующей активностью в отношении протеаз, но имеет более короткий период полувыведения, чем С1-ингибитор, полученный из плазмы (1).

Если ни одно из перечисленных средств не доступно, используется свежезамороженная плазма или, как в Евросоюзе, транексамовая кислота.

Если дыхательные пути повреждены, то наивысшим приоритетом является обеспечение их проходимости. При острых приступах и поражении дыхательных путей может быть показано кратковременное использование адреналина. Тем не менее, преимущество приема адреналина может быть не достаточным или лишь временным; в таких случаях может быть необходима интубация трахеи. Глюкокортикоиды и антигистаминные препараты не эффективны.

Для симптоматического лечения используют анальгетики, противорвотные средства и физиологический раствор.

Лечение пациентов с наследственным дефицитом ингибитора C1 основано на 4 основных принципах (2):

  • Эффективная терапия "по требованию", доступная для всех пациентов

  • Раннее лечение для предотвращения прогрессирования приступа

  • Лечение приступов независимо от места отека

  • Внедрение долгосрочных профилактических мероприятий, основанных на принятии строго индивидуальных решений, которые отражают партнерские отношения между врачом и пациентом

Исходя из этих принципов, все пациенты с подтвержденным наследственным ангионевротическим отеком должны иметь доступ как минимум к 2 стандартным дозам препарата по требованию для лечения острых приступов (2).

Здравый смысл и предостережения

  • Антигистаминные препараты и кортикостероиды неэффективны при наследственном или приобретенном дефиците ингибитора С1.

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Moldovan D, Bernstein JA, Cicardi M: Recombinant replacement therapy for hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. Immunotherapy 7 (7):739–752, 2015. doi: 10.2217/imt.15.44

  2. 2. Busse PJ, Christiansen SC, Riedl MA, et al: US HAEA Medical Advisory Board 2020 guidelines for the management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract 9 (1):132–150.e3, 2021. doi: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

Профилактика наследственного и приобретенного дефицита ингибитора С1

Долгосрочная профилактика

Лекарственные средства, используемые для долгосрочной профилактики эпизодов наследственного дефицита ингибитора C1, включают

  • Ингибитор С1, полученный из плазмы (человека)

  • Lanadelumab

  • Беротральстат

  • Слабые андрогены

  • Антифибринолитики (например, транексамовая кислота)

Для долгосрочной профилактики можно назначать С1-ингибитор, полученный из плазмы, в виде регулярных внутривенных инфузий или подкожных инъекций. Пациентов можно обучить самостоятельному введению препаратов. В Соединенных Штатах С1-ингибитор, полученный из плазмы крови, доступен для долгосрочной профилактики наследственного ангионевротического отека, но не рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы.

Ланаделумаб является рекомбинантным гуманизированным моноклональным антителом, которое связывается с калликреином плазмы и блокирует его активность.

Беротральстат – это синтетическая малая молекула, разработанная для ингибирования калликреина плазмы.

Ослабленные андрогены (например, станозолол, даназол) используются для стимуляции синтеза ингибитора С1 в печени. Это лечение может быть менее эффективным при приобретенной форме ангионевротического отека.

Антифибринолитики (например, транексамовая кислота) использовались в качестве медикаментов второй линии для долгосрочной профилактики у детей и беременных женщин.

Краткосрочная профилактика

Краткосрочная профилактика наследственного дефицита ингибитора C1 показана перед процедурами высокого риска (например, стоматологическими процедурами или процедурами на дыхательных путях), если С1-ингибитор для купирования острого приступа недоступен. Обычно пациентам назначаются растворимые андрогены (например, даназол, станозолол) за 5 дней до процедуры и еще 2 дня – после нее. Если же имеется ингибитор С1 (полученный из плазмы или рекомбинантный), некоторые специалисты для кратковременной профилактики более (чем к назначению ослабленных андрогенов) склонны к его назначению за 1 час до проведения процедур высокого риска. Также перед медицинскими процедурами можно прибегать к применению препаратов плазмы (например, 2 единицы свежезамороженной плазмы) (1).

Справочные материалы по профилактике

  1. 1. Prematta M, Gibbs JG, Pratt EL: Fresh frozen plasma for the treatment of hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol 98 (4):383–388, 2007.

Основные положения

  • Патология обычно проявляется в детстве или в подростковом возрасте как наследственная ангиоэдема, или во взрослой жизни, как приобретенная ангиоэдема, часто у больных с неопластическими или аутоиммунными патологиями.

  • Незначительная травма, вирусное заболевание, переохлаждение, беременность или переваривание некоторых видов пищи могут вызвать приступ, а эмоциональный стресс может его усугубить.

  • Измерение уровня компонентов комплемента; низкие уровни С4 и пониженный уровень ингибитора С1 указывают на наличие наследственного ангионевротического отека или приобретенной недостаточности ингибитора С1.

  • При купировании острых приступов используют очищенный человеческий рекомбинантный ингибитор С1, экалантид или икатибант, а для симптоматического лечения – анальгетики, противорвотные средства и физиологический раствор; антигистаминные препараты и кортикостероиды не эффективны.

  • Для долгосрочной профилактики можно применять регулярные инфузии С1-ингибитора, полученного из плазмы, ланаделумаба или беротральстата.

  • Для краткосрочной профилактики (например, перед стоматологическими процедурами или процедурами на дыхательных путях) следует рассмотреть возможность применения ингибитора С1, ослабленных андрогенов (например, станозолола, даназола) или продуктов плазмы, таких как свежезамороженная плазма.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS