Паралич голосовых складок

Авторы:Hayley L. Born, MD, MS, Columbia University
Проверено/пересмотрено мар. 2023

Паралич голосовых складок может возникать по ряду причин и сопровождается нарушением акта говорения, дыхания и глотания. Левая голосовая складка поражается в два раза чаще, чем правая, а женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины (3:2). Диагноз основывается непосредственно на клиническом осмотре. Может понадобиться комплексное обследование для установления причины. Существует несолько хирургических подходов при неэффективности консервативной терапии.

Ресурсы по теме

Этиология паралича голосовых складок

Паралич голосовых связок может быть результатом повреждения или нарушения функции на уровне двойного ядра, его надъядерных трактов, главного ствола блуждающего нерва, или возвратных гортанных нервов. Парез левой голосовой связки наблюдается чаще, чем правой, так как путь левого возвратного нерва от ствола головного мозга к гортани более длинный, из-за чего имеется больше возможностей для его компрессии, натяжения или повреждения во время хирургической операции.

Паралич может быть:

  • односторонним (наиболее распространенный)

  • Двустороннее

Односторонний паралич голосовых складок является самым распротраненным. Около 1/3 односторонних параличей имеют неопластическое происхождение, 1/3 травматического происхождения, а другая треть имеет идиопатическое происхождение. Паралич nucleus ambiguus может возникать в результате внутричерепных опухолей, сосудистых кровоизлияний и димиелинизирующих процессов. Паралич блуждающего нерва может возникать при опухолях основания черепа и травме шеи. Паралич возвратного нерва гортани возникает при заболеваниях шеи или грудной клетки (аневризма аорты; митральный стеноз, туберкулезный медиастенит, опухоли щитовидной железы, пищевода, легких или других структур средостения), травме, тироидэктомии, отравлении нейротоксинами (свинец, мышьяк, ртуть), нейроинфекциях (дифтерия), травме шеи или позвоночника, а также при хирургических вмешательствах, болезни Лайма и вирусных инфекциях. Большинство идиопатических случаев скорее всего вызвано вирусным нейронитом.

Двусторонний паралич голосовых складок является жизнеугрожающим состоянием, возникающим на фоне хирургических вмешательств на щитовидной железе и в области шеи, трахеальной интубации, травме, нейродегенеративных и нейромышечных заболеваниях.

(См. также Обзор заболеваний гортани [Overview of Laryngeal Disorders].)

Симптомы и признаки паралича голосовых складок

Паралич голосовых складок приводит к нарушению приведения и отведения складок. При параличе нарушается фонация, дыхание и глотание, а также может произойти аспирация пищи и жидкости в трахею. Парализованная складка чаще всего располагается на 2–3 мм латеральнее средней линии.

При параличе возвратного гортанного нерва голосовая складка может двигаться при фонации, но неподвижна при вдохе.

При одностороннем параличе голос может быть осиплым и хриплым, но дыхательные пути, как правило, не обтурированы, поскольку здоровая складка движется нормально.

При двустороннем параличе обе голосовые связки, как правило, расположены на расстоянии 2-3 мм от средней линии, и голос при этом хорошего качества, но ограниченной громкости и модуляции высоты тона. Однако проходимость дыхательных путей недостаточна, что приводит к стридору и одышке при умеренной физической нагрузке, поскольку каждая голосовая связка подтягивается к средней линии голосовой щели за счет эффекта Бернулли на вдохе. Аспирация также представляет опасность.

Диагностика паралича голосовых складок

  • Ларингоскопия

  • Различные методы исследования в зависимости от причины заболевания

Диагноз парез голосовых связок основывается на данных ларингоскопии. Всегда необходимо выяснить причину. Оценка состояния больного проводится в соответствии с анамнезом и данными клинического осмотра. При сборе анамнеза врач обязательно спрашивает о наличии возможных причин периферических нейропатий, включая хронический контакт с тяжелыми металлами (мышьяк, свинец, ртуть), влияние приема таких лекарственных препаратов, как фенотоин и винкристин, наличие заболеваний соединительной ткани, болезни Лайма, саркоидоза, диабета и расстройства, связанного с употреблением алкоголя. Для дальнейшего обследования может понадобиться КТ или МРТ головы и шеи и грудной клетки, УЗИ щитовидной железы, исследование глотания с помощью бариевой взвеси или бронхоскопия и гастроскопия.

Следует дифференцировать парез голосовых складок нейромышечного характера и перстнечерпаловидный артрит, при котором может возникнуть фиксация перстнещитовидного сустава. Фиксация перстнещитовидного сустава лучше всего выявляется при оценке пассивного движения во время прямой ларингоскопии в условиях общей анестезии. Артрит перстнещитовидного сустава может осложнять такие состояния, как ревматоидный артрит, наружная тупая травма гортани и длительная эндотрахеальная интубация.

Лечение паралича голосовых складок

  • При одностороннем параличе хирургическое лечение направлено на сближение голосовых складок

  • При двустороннем стенозе хиругическая коррекция проводится с целью поддержания проходимости дыхательных путей

При одностороннем параличе лечение направлено на улучшение и восстановление голоса путем увеличения, медиализации и реиннервации складки.

Для увеличения объема складки в нее инъецируется паста с пластифицированными частицами, коллагеном, микронизированным дермисом, собственным жиром, что позволяет сблизить голосовые складки, улучшить голосообразование и предотвратить аспирацию.

Медиализация – это смещение голосовой складки к средней линии путем введения специального регулируемого импланта латерально от пораженной складки. Эту процедуру можно выполнить под местной анестезией, чтобы настроить и правильно расположить имплант в зависимости от изменения голоса пациента.

В педиатрии и у взрослых (< 55 лет) пациентов с неизлечимым параличом все чаще используется реиннервация, которая восстанавливает тонус и положение, но не движение парализованной голосовой связки (1, 2).

При двустороннем параличе в первую очередь необходимо обеспечить адекватную проходимость дыхательных путей. Может потребоваться постоянная или временная трахеотомия при инфекции верхних дыхательных путей. Также применяется аритеноидэктомия с латерализацией истинных голосовых складок, что позволяет открыть голосовую щель и улучшить проходимость дыхательных путей, но может иметь противоположный эффект на качество голоса. Альтернативой эндоскопической и открытой аритеноидэктомии может стать задняя лазерная кордэктомия, которая позволяет открыть задний отдел голосовой щели. После успешного лазерного расширения задних отделов голосовой щели следует решить вопрос о необходимости длительно стоящей трахеотомии. Выборочные процедуры реиннервации становятся все более успешными у отдельных пациентов (3).

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Espinosa MC, Ongkasuwan J: Recurrent laryngeal nerve reinnervation: is this the standard of care for pediatric unilateral vocal cord paralysis? Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 26(6):431-436, 2018. doi:10.1097/MOO.0000000000000499

  2. 2. Anthony, B., Parker, N., Patel, R. et al: Surgical considerations for laryngeal reinnervation and future research directions. Curr Otorhinolaryngol Rep 8, 224–229, 2020. https://doi.org/10.1007/s40136-020-00294-7

  3. 3. Dunya, G., Orb, Q.T., Smith, M.E. et al: A review of treatment of bilateral vocal fold movement impairment. Curr Otorhinolaryngol Rep 9, 7–15, 2021. https://doi.org/10.1007/s40136-020-00320-8

Основные положения

  • Паралич голосовых связок может быть вызван поражением или нарушением функций на любом участке проводящих путей к гортани (двойное ядро, его надъядерные пути, основной ствол блуждающего нерва, возвратные гортанные нервы).

  • Большинство параличей является односторонними и в основном влияют на голос, но двусторонний паралич может вызвать обструкцию дыхательных путей.

  • Для диагностики паралича необходимо провести ларингоскопию, но для выявления причины требуется выполнение МРТ и других исследований.

  • Пациентам с двусторонним параличом часто требуется интубация/трахеотомия на начальном этапе, до проведения корректирующих хирургических вмешательств.

  • На сегодняшний день известно множество эффективных хирургических методов восстановления качества голоса при одностороннем параличе и для улучшения проходимости дыхательных путей на длительный срок при двустороннем параличе.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

PAPA-синдром

Авторы:Gil Amarilyo, MD, Tel Aviv University
Проверено/пересмотрено мар. 2023

PAPA-синдром (гнойный артрит, гангренозная пиодермия и акне – от Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne) – аутосомно-доминантное заболевание, влияющее на кожу и суставы.

    Ресурсы по теме

    PAPA-синдром обусловлен

    • Vутацией гена (PSTPIP1) в хромосоме 15q, кодирующего пролин-серин-треонин-фосфатаза-взаимодействующий белок 1

    Мутированный ген продуцирует гипер-фосфорилированный белок, который в избытке связывается с пирином, снижая таким образом противовоспалительную активность пирина, что, возможно, способствует подавлению активации нейтрофилов и хемотаксический активности полиморфно-ядерных нейтрофилов вследствие блокирования воспалительных процессов. Варианты PSTPIP1 были идентифицированы при широком спектре фенотипов, таких как PAPASH (гангренозная пиодермия, акне и гнойный гидраденит с гнойным артритом) и PASH (гангренозная пиодермия, акне и гнойный гидраденит без гнойного артрита) (1).

    Артрит начинается в первой декаде жизни и является прогрессивно деструктивным. Легкие травмы могут вызвать артрит. Могут появляться плохо заживающие язвы с нависающими краями, часто в местах травм (например, в области введения вакцины). Акне, как правило, нодулоцистическое и в отсутствие лечения приводит к появлению рубцов. По мере наступления половой зрелости артрит имеет тенденцию к ослаблению, а кожные симптомы - к преобладанию.

    PAPA-синдром (гнойный артрит, гангренозная пиодермия и акне – от анг...
    Скрыть подробности
    Гангренозная пиодермия (некротизация тканей с глубоким изъязвлением) и узелково-кистозные акне характерны для синдрома PAPA.
    © Springer Science+Business Media

    Диагноз PAPA-синдрома ставят на основании клинических данных и семейного анамнеза. Язвы можно исследовать с помощью биопсии. Она выявляет поверхностное изъязвление и нейтрофильное воспаление. Генетическое тестирование на мутации в гене PSTPIP1 может подтвердить диагноз.

    Лечение PAPA-синдрома может быть эффективным с помощью ингибиторов фактора некроза опухоли (ФНО) (например, этанерцепта, адалимумаба, инфликсимаба) или анакинры (2). Акне лечат пероральным применением тетрациклина или изотретиноина.

    Общие справочные материалы

    1. 1. Boursier G, Piram M, Rittore C, et al: Phenotypic associations of PSTPIP1 sequence variants in PSTPIP1-associated autoinflammatory diseases. J Invest Dermatol 141(5):1141–1147, 2021. doi: 10.1016/j.jid.2020.08.028

    2. 2. Cugno M, Borghi A, Marzano AV: PAPA, PASH and PAPASH Syndromes: Pathophysiology, Presentation and Treatment. Am J Clin Dermatol 18(4):555-562, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0265-1

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS