PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингит и лимфаденит – от Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) – синдром периодической лихорадки, которая обычно проявляется в возрасте 2–5 лет; характеризуется лихорадочными эпизодами продолжительностью 3–6 дней, фарингитом, афтозными язвами и лимфаденопатией. Этиология и патофизиология не определены. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать глюкокортикоиды, колхицин, циметидин и, реже, тонзиллэктомию.
PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом) является наиболее распространенным синдромом периодической лихорадки среди детей. Хотя генетические причины не были определены, этот синдром может быть сгруппирован с наследственными лихорадочными синдромами. PFAPA-синдром обычно начинается в раннем детстве (в возрасте 2–5 лет) и более распространен среди мальчиков. Он также был выявлен у взрослых (1).
Фебрильные эпизоды, как правило, длятся 3–6 дней и повторяются каждые 21–28 дней. Синдром вызывает утомляемость, озноб и иногда боль в животе, суставах и головную боль, а также лихорадку, фарингит, афтозные язвы и лимфаденопатию. Между эпизодами пациенты чувствуют себя здоровыми, рост является нормальным.
Общие справочные материалы
1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
Диагностика PFAPA-синдрома
Клиническая оценка
Диагноз синдрома PFAPA ставят на основании клинических данных, которые включают (1):
≥ 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно;
фарингит и лимфаденопатию или афтозные язвы;
хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост
Реактанты острой фазы (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) повышаются во время лихорадочного эпизода, но не между эпизодами. Нейтропения или другие симптомы (например, диарея, сыпь, кашель) отсутствуют; их наличие предполагает иное расстройство. В частности, должна быть исключена циклическая нейтропения.
Справочные материалы по диагностике
1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
Лечение PFAPA-синдрома
Иногда глюкокортикоиды, колхицин, циметидин и/или тонзиллэктомия
Лечение синдрома PFAPA не является обязательным и зависит от частоты и тяжести обострений.
Лечение может включать в себя абортивную терапию глюкокортикоидами, такими как разовая доза преднизона или бетаметазона, которые, если их назначить в начале эпизода, могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов, или профилактическое лечение циметидином, колхицином и, редко, тонзиллэктомия (1).
С некоторым успехом в случаях, не поддающихся лечению, были апробированы другие препараты, такие как анакинра и канакинумаб.
Этот синдром у пациентов, как правило, с возрастом проходит без осложнений.
Справочные материалы по лечению
1. Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al: Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group. Pediatr Rheumatol Online J 18(1):31, 2020. doi: 10.1186/s12969-020-00424-x
