Tumores do sistema nervoso central são os cânceres sólidos mais comuns em crianças < 15 anos de idade e são a principal causa de morte infantil por câncer. O diagnóstico é feito por imagem (geralmente RM) e biópsia. O tratamento pode incluir ressecção cirúrgica, quimioterapia, terapia alvo ou radioterapia.
Tumores do sistema nervoso central (SNC) são a principal causa de mortalidade por câncer em crianças, representando 25% das mortes (1). A causa da maioria dos tumores do sistema nervoso central na infância é desconhecida, mas dois fatores de risco estabelecidos são radiação ionizante (p. ex., irradiação craniana de alta dose) e síndromes genéticas específicas (p. ex., neurofibromatose).
As causas mais comuns de tumores do sistema nervoso central em crianças são (em ordem)
Referência
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203]. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
Sinais e sintomas dos tumores do sistema nervoso central em crianças
Aumento da pressão intracraniana resultante de hidrocefalia obstrutiva é a causa das manifestações mais comuns, que incluem
Cefaleia
Náuseas e vômitos
Irritabilidade
Letargia
Mudanças no comportamento
Distúrbios de marcha e equilíbrio
Outros sintomas comuns estão relacionados com a localização do tumor, como perda de visão e convulsões.
Diagnóstico dos tumores do sistema nervoso central em crianças
RM
Biópsia
A RM é o exame de escolha porque fornece imagens mais detalhadas dos tumores do parênquima e pode detectar tumores no interior da fossa posterior, espaço subaracnoideo e na aracnoide-máter e pia-máter. TC pode ser feita, mas é menos sensível e menos específica.
Quando os testes de imagem confirmam a presença de uma massa encefálica, na maioria dos casos é necessário fazer uma biópsia para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo e o grau do tumor. A Organização Mundial da Saúde (OMS) criou um sistema de classificação (1) comumente utilizado que inclui informações moleculares e histológicas para especificar ainda mais os tumores do sistema nervoso central.
Depois de o diagnóstico ser feito e a histologia do tumor é determinada, o estadiamento e a avaliação dos riscos são então determinados. O estadiamento (determinar se o tumor se espalhou) consiste em RM de toda a coluna vertebral, punção lombar para citologia do líquido cefalorraquidiano e RM pós-operatória para avaliar qualquer tumor residual. A avaliação de risco baseia-se na idade, grau do tumor residual, achados moleculares e evidência de propagação da doença.
Referência sobre diagnóstico
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. doi:10.1093/neuonc/noab106
Tratamento dos tumores do sistema nervoso central em crianças
Ressecção cirúrgica
Radioterapia, quimioterapia, terapia alvo, ou uma combinação
A abordagem terapêutica depende do diagnóstico, grau, estágio e avaliação de risco. Em geral, após a cirurgia inicial, radioterapia, quimioterapia, terapia alvo ou uma combinação pode ser necessária.
Deve-se considerar inscrever todas as crianças com um tumor do sistema nervoso central para participar de um ensaio clínico, se disponível. O tratamento ideal requer uma equipe multidisciplinar de médicos oncologistas pediátricos, neuro-oncologistas pediátricos, neurocirurgiões pediátricos, neuropatologistas, neuroradiologistas e radioterapeutas com experiência no tratamento dos tumores do sistema nervoso central em crianças. Como no caso de tumor do sistema nervoso central a radioterapia é tecnicamente exigente, as crianças devem, se possível, ser encaminhadas para um centro com experiência nessa área.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
World Health Organization (WHO): WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, fifth edition (2021)
