Os ependimomas são tumores do sistema nervoso central de crescimento lento que envolvem o sistema ventricular. O diagnóstico é baseado na RM e biópsia. O tratamento é uma combinação de cirurgia, radioterapia e algumas vezes quimioterapia.
Ependimoma é o terceiro tumor do sistema nervoso central mais comum entre as crianças (seguido dos astrocitomas e meduloblastomas), representando 10% dos tumores cerebrais pediátricos (1). A média da idade por ocasião do diagnóstico é de 6 anos, entretanto 30% dos ependimomas acontecem < 3 anos de idade.
Ependimomas são derivados do revestimento ependimal do sistema ventricular e podem ocorrer na área supratentorial, fossa posterior ou coluna vertebral. Os ependimomas geralmente são malignos.
Em crianças, os ependimomas ocorrem mais comumente na fossa posterior, seguidos pela área supratentorial; menos comumente ainda ocorrem na coluna vertebral (até 10% dos casos). Em contraposição, > 60% dos ependimomas em adultos ocorre na coluna vertebral (2).
Referências gerais
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Sinais e sintomas dos ependimomas
A apresentação inicial depende da localização do tumor.
Nos ependimomas supratentoriais, os sintomas podem incluir alterações na personalidade ou concentração, cefaleia, convulsões e déficits neurológicos focais.
Para tumores da fossa posterior, os sintomas iniciais estão relacionados com a hipertensão intracraniana. Lactentes podem apresentar atraso no desenvolvimento, irritabilidade e maior perímetro cefálico. Crianças mais velhas normalmente apresentam náuseas, vômitos, cefaleia, ataxia/problemas de equilíbrio e letargia.
Para tumores espinhais, sintomas de compressão da medula espinal (p. ex., dor lombar, perda de controle vesical e intestinal) podem ocorrer.
Diagnóstico dos ependimomas
RM
Avaliação histológica da amostra de biópsia ou da totalidade do tumor ressecado
O diagnóstico de ependimoma baseia-se em RM.
O diagnóstico definitivo é feito utilizando tecido tumoral obtido por biópsia ou, idealmente, por ressecção total do tumor na apresentação inicial.
(Ver também the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Tratamento dos ependimomas
Ressecção cirúrgica, geralmente seguida de radioterapia
Às vezes, quimioterapia
A ressecção cirúrgica é crucial, e o grau de ressecção é um dos fatores prognósticos mais importantes.
Demonstrou-se que radioterapia aumenta a sobrevida e deve ser administrada após a cirurgia; entretanto, um pequeno subconjunto de pacientes com ependimoma supratentorial que não recebem radiação pode potencialmente ser curado apenas com cirurgia.
Não demonstrou-se claramente que a quimioterapia melhora a sobrevida, mas, em algumas crianças, pode ser utilizada para reduzir o tumor antes da ressecção total macroscópica ou de cirurgia revisora.
Prognóstico dos ependimomas
A sobrevida depende da idade e quantidade do tumor que pode ser removido:
Remoção completa ou quase completa: 51 a 80% de sobrevida (1)
Remoção de menos de 90%: 0% a 26% de sobrevida (1)
Crianças que sobrevivem correm o risco de deficits neurológicos resultantes dos efeitos adversos da cirurgia e radioterapia.
Referência sobre prognóstico
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
