Espasmos infantis são convulsões caracterizadas por flexão súbita dos membros superiores, seguida de flexão do tronco, extensão dos membros inferiores e hipsarritmia ao eletroencefalograma (EEG). O tratamento consiste em hormônio adrenocorticotrófico, corticoides orais ou vigabratina.
Os espasmos infantis duram poucos segundos e podem repetir-se várias vezes ao dia. Em geral, manifestam-se em crianças com < 1 ano de idade. As convulsões podem resolver-se espontaneamente até os 5 anos de idade, mas geralmente podem ser substituídas por outros tipos de convulsões.
A fisiopatologia é desconhecida, entretanto os espasmos infantis podem refletir interações anormais entre o córtex e o tronco cerebral.
Causas dos espasmos infantis
Normalmente, os espasmos infantis ocorrem em crianças com doenças cerebrais graves e anomalias de desenvolvimento, que muitas vezes já foram reconhecidas. Essas doenças podem incluir
Complexo da esclerose tuberosa é uma causa comum; o prognóstico às vezes é melhor quando as convulsões são causadas por essa doença do que quando têm outras causas identificáveis.
Algumas vezes a causa dos espasmos infantis não pode ser identificada.
Sinais e sintomas dos espasmos infantis
Os espasmos começam com contrações súbitas, rápidas e tônicas do tronco e dos membros, às vezes por vários segundos. Os espasmos variam de acenos sutis de cabeça até contrações do corpo todo. Eles envolvem flexão, extensão ou, mais frequentemente, ambos (misto). Em geral, os espasmos ocorrem em grupos, com frequência dúzias de vezes sucessivamente e costumam ocorrer depois que a criança acorda e, às vezes, durante o sono. Às vezes, inicialmente eles são confundidos com sustos.
Atrasos no desenvolvimento (ver Desenvolvimento infantil) pode estar presente antes do início do espasmo infantil. Em lactentes com desenvolvimento normal, pode ocorrer regressão do desenvolvimento (p. ex., as crianças podem parar de sorrir ou perder a capacidade de sentar ou rolar).
A frequência de mortes prematuras varia de 5 a 31% (1) e está relacionada à etiologia dos espasmos infantis.
Referência sobre sinais e sintomas
1. Riikonen R: Long-term outcome of West syndrome: A study of adults with a history of infantile spasms. Epilepsia 37(4):367–372, 1996. doi: 10.1111/j.1528-1157.1996.tb00573.x
Diagnóstico dos espasmos infantis
Eletroencefalografia (EEG) com estágios de vigília e sono
Neuroimagem, de preferência RM
Testes para identificar a causa, a menos que uma doença neurológica subjacente significativa já tenha sido identificada
História prévia (p. ex., encefalopatia hipóxico-isquêmica neonatal) e/ou sinais e sintomas que sugerem o diagnóstico dos espasmos infantis em algumas crianças. Deve-se realizar exames físicos e neurológicos, mas, geralmente, não são observados achados patognomônicos, exceto no complexo da esclerose tuberosa.
Realiza-se EEG para confirmar o diagnóstico e verificar anormalidades específicas. O padrão interictal típico é de hipsarritmia (ondas caóticas, de alta voltagem, delta e teta polimórficas, com descargas agudas multifocais). Podem ocorrer múltiplas variações (p. ex., hipsarritmia focal ou assimétrica). O padrão ictal costuma ser uma atenuação súbita, acentuada e difusa da atividade elétrica.
Neuroimagem, de preferência RM, é feita se não tiver sido realizada recentemente.
Exames para determinar a causa
Se não ficar claro a partir da neuroimagem ou história anterior, testes para determinar a causa podem incluir
Testes laboratoriais, no caso de suspeita de disfunção metabólica (p. ex., hemograma completo com diferencial, níveis séricos de glicose, eletrólitos, ureia, creatinina, sódio, cálcio, magnésio, fósforo, aminoácidos e ácidos orgânicos na urina; testes hepáticos)
Testes genético (painéis genéticos para epilepsia estão disponíveis)
Análise do líquido cefalorraquidiano para verificar distúrbios metabólicos
(Ver também Abordagem ao paciente com distúrbio metabólico hereditário suspeito.)
Tratamento dos espasmos infantis
Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) intramuscular
Corticoides orais
Vigabatrina (especialmente para o complexo da esclerose tuberosa)
Os espasmos infantis não respondem aos anticonvulsivantes típicos.
Os tratamentos convencionais para espasmos infantis podem ser algum dos seguintes.
ACTH pode ser administrada por via IM diariamente em doses altas (150 unidades/m2) ou baixas (20 unidades/m2). O Pediatric Epilepsy Research Consortium (PERC) recomenda a dose mais alta, administrada por 2 semanas e então diminuída a cada 3 dias até que 29 dias de tratamento sejam completados. Se tratamento com dose baixa foi tentado e não interrompeu os espasmos em 2 semanas, usa-se a dose mais alta.
Corticoides (p. ex., prednisona) são administrados por 4 a 7 semanas. Um esquema recomendado pelo PERC utiliza prednisolona oral como a seguir:
Dias 1 a 14: 10 mg, 4 vezes ao dia
Dias 15 a 19: 10 mg, 3 vezes ao dia
Dias 20 a 24: 10 mg, 2 vezes ao dia
Dias 25 a 29: 10 mg, uma vez ao dia
Vigabratina é o fármaco de escolha quando os espasmos são causados por complexo da esclerose tuberosa. Também é frequentemente utilizado em crianças com lesão ou malformação cerebral grave preexistente e naquelas que não toleram ou não respondem à terapia com ACTH. A dosagem de vigabatrina é 25 mg/kg, por via oral, 2 vezes ao dia, aumentada gradualmente por cerca de uma semana até 75 mg/kg, por via oral, 2 vezes ao dia, se necessário. Não há evidências suficientes de que quaisquer outros anticonvulsivantes ou a dieta cetogênica seja eficaz.
Em alguns pacientes com espasmos resistentes ou com malformação cortical focal, a cirurgia para epilepsia pode eliminar as convulsões.
Há evidências de que quanto mais rápido a terapia eficaz é iniciada, melhor o desfecho do desenvolvimento neurológico, em particular quando nenhuma causa é identificada.
Referência sobre o tratamento
Knupp KG, Coryell J, Nickels KC, et al: Response to treatment in a prospective national infantile spasms cohort. Ann Neurol 79(3):475–484, 2016. doi: 10.1002/ana.24594
Pontos-chave
Os espasmos infantis duram alguns segundos e podem recorrer muitas vezes ao dia; eles podem desaparecer espontaneamente por volta dos 5 anos de idade, mas frequentemente são substituídos por outros tipos de convulsões.
Normalmente, os espasmos infantis ocorrem em crianças com distúrbios cerebrais graves e alterações de desenvolvimento que muitas vezes já foram reconhecidos; complexo da esclerose tuberosa é uma causa comum.
Fazer eletroencefalografia para confirmar o diagnóstico e outros exames (p. ex., RM cerebral e testes genéticos e metabólicos) para avaliar a causa do espasmo infantil.
Os espasmos infantis podem ser tratados com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), vigabatrina (o fármaco de escolha para espasmos causados pelo complexo da esclerose tuberosa) ou corticoides orais.
