É a incapacidade de o intestino assumir sua posição normal no abdome durante o desenvolvimento intrauterino. O diagnóstico é por radiografia abdominal. O tratamento é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
A má rotação é a anomalia congênita mais comum do intestino delgado. Estima-se que anomalia rotacional assintomática ocorra em 1 entre 200 a 500 nascidos vivos; entretanto, a má rotação sintomática ocorre com menos frequência (1 em 6.000 nascidos vivos) (1).
Durante o desenvolvimento embrionário, o intestino primitivo dispõe-se adiante da cavidade abdominal. Ao retornar ao abdome, o intestino grosso faz, normalmente, uma rotação anti-horária, enquanto o ceco vem assentar-se no quadrante inferior direito. A rotação incompleta faz o ceco posicionar-se em outro local (quase sempre no hipocôndrio direito ou mesoepigástrio), podendo causar obstrução intestinal decorrente de bridas retroperitoneais (bridas de Ladd) esticadas no duodeno ou em razão de um vólvulo do intestino delgado, que, na ausência de ligamentos peritoneais normais, gira sobre seu estreito ramo mesentérico (2).
Outras malformações ocorrem em 30 a 60% dos pacientes, mais comumente outras malformações gastrointestinais (p. ex., gastrosquise, onfalocele, hérnia diafragmática, atresia intestinal, divertículo de Meckel). Anomalias cardíacas são as segundas mais comuns, incluindo a síndrome de heterotaxia (uma doença na qual os órgãos internos estão dispostos anormalmente no peito e no abdome).
A má rotação pode ocorrer na infância ou idade adulta; no entanto, em 30% dos casos essa manifestação ocorre no primeiro mês de vida e, em 75%, nos primeiros 5 anos de vida. Os pacientes podem manifestar dor abdominal aguda ou êmese biliar, com vólvulo agudo, sintomas típicos de refluxo ou dor abdominal crônica (3). Em alguns pacientes, descobre-se a má rotação incidentalmente como parte da avaliação de outro problema.
A êmese biliosa em um recém-nascido é uma emergência e deve ser avaliada imediatamente para garantir que o lactante não tenha má rotação e vólvulo mesogástrico; sem tratamento, o risco de infarto do intestino e subsequente síndrome do intestino curto ou morte é alto.
Referências gerais
1. Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013. Publicado em 8 de outubro de 2013. doi:10.14309/crj.2013.12
2. Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017. doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023. doi:10.1055/s-0043-1764239
Diagnóstico da má rotação do intestino
Radiografias abdominais
Enema com bário e/ou seriografia gastrointestinal
Em lactentes com vômito biliar, deve-se fazer imediatamente radiografias simples do abdome. Se sugerem obstrução, por exemplo, mostrando dilatação do estômago ou intestino delgado proximal (sinal de bolha dupla), pouco gás no intestino distal ao duodeno, ou ambos (sugerindo vólvulo mesogástrico), diagnóstico mais detalhado e tratamento devem ser instituídos o mais rápido possível. O enema baritado costuma identificar a má rotação, mostrando um ceco fora do quadrante inferior direito. Se houver incerteza quanto ao diagnóstico, pode ser realizada, com cuidado, radiografia contrastada do trato gastrointestinal superior.
Se as radiografias simples são inespecíficas e não há obstrução, os médicos às vezes começam com uma série do trato gastrointestinal superior, porque isso pode detectar outras doenças que causam sintomas semelhantes.
Em situações não emergenciais, o exame definitivo por imagem para má rotação é uma série do trato gastrointestinal superior. Estudos investigaram o uso da ultrassonografia para diagnosticar a má rotação em busca de localização retromesentérica da terceira porção do duodeno, ou a posição do vaso mesentérico invertido e o sinal de redemoinho (intestino enrolado em torno da artéria mesentérica superior em um padrão do tipo redemoinho). O uso da ultrassonografia depende da disponibilidade de um radiologista experiente ou técnico de radiologia. No momento, uma série do trato gastrointestinal superior é a técnica padrão diagnóstica para má rotação com ou sem vólvulo (1, 2).
Referências sobre diagnóstico
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017
Tratamento da má rotação do intestino
Correção cirúrgica
A presença de má rotação e vólvulo mesogástrico requer correção cirúrgica de emergência com base no procedimento de Ladd, com lise das bridas retroperitoneais e reparação do vólvulo mesogástrico. O procedimento de Ladd pode ser feito por laparoscopia ou como um procedimento aberto. Realizar o procedimento de Ladd por via laparoscópica para má rotação sem vólvulo pode diminuir o tempo até que a nutrição enteral seja reintroduzida e reduzir o tempo de internação hospitalar em comparação a um procedimento aberto (1).
Quando a má-rotação é casualmente encontrada em uma criança assintomática, deve-se considerar o procedimento de Ladd, dado o resultado potencialmente devastador de um vólvulo; no entanto, fazer esse procedimento nessa situação é controverso.
Referência sobre tratamento
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914
Pontos-chave
Durante o desenvolvimento embrionário, o intestino inicialmente se desenvolve fora da cavidade abdominal e então retorna ao abdome e rotaciona; a rotação incompleta pode causar obstrução intestinal.
Os pacientes geralmente são assintomáticos, mas alguns apresentam sintomas leves e inespecíficos (p. ex., refluxo) ou manifestações de obstrução intestinal com risco de vida (p. ex., vômito bilioso) decorrente de vólvulo.
Há outras malformações, tipicamente gastrointestinal (GI), em 30 a 60% dos pacientes.
Fazer radiografias gastrointestinal e seriografia gastrointestinalsuperior e/ou enema com bário.
Realizar correção cirúrgica para lactentes sintomáticos.
