Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas*

Distúrbio

Tratamento

Prognóstico

Fibrose pulmonar idiopática

Pirfenidona ou nintedanibe

Transplante de pulmão

Taxa de mortalidade: 50–70% em 5 anos

Pneumonia intersticial descamativa

Cessação do tabagismo

70% de sobrevivência em 10 anos

Pneumonia intersticial inespecífica

Corticoides com ou sem outras terapias imunossupressoras (p. ex., azatioprina, micofenolato)

Taxa de mortalidade: amplamente variável, mas geralmente melhor do que a da fibrose pulmonar idiopática. Na doença puramente celular (rara), extremamente baixa

Pneumonia em organização criptogênica

Corticoides

A taxa de sobrevida em 5 anos é > 90%

Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória

Cessação do tabagismo

Taxa de mortalidade: rara com a cessação do tabagismo

Pneumonia intersticial aguda

Cuidados de suporte; frequentemente corticoides

Taxa de mortalidade: > 50% em < 6 meses

Pneumonia intersticial linfocítica

Corticoides

Não bem definido

Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática

Tratamento adequado desconhecido; frequentemente corticoides

Taxas de sobrevida em 5 anos aproximadamente 25 a 60%

* Listados em ordem decrescente de frequência.