Como a proteína S liga-se e auxilia a proteína C ativada na degradação dos fatores de coagulação Va e VIIIa, a deficiência de proteína S predispõe à trombose venosa.
(Ver também Visão geral dos distúrbios trombóticos.)
A proteína S, uma proteína dependente de vitamina K, é um cofator para clivagem mediada por proteína C ativada dos fatores Va e VIIIa. A proteína S e a proteína C são, portanto, componentes de um sistema anticoagulante plasmático natural.
Deficiência heterozigota da proteína plasmática S predispõe à trombose venosa. A deficiência heterozigota da proteína S no plasma predispõe à trombose venosa e é similar à deficiência de proteína C em termos de transmissão genética, prevalência, exame laboratorial, tratamento e precauções.
A deficiência homozigota da proteína S pode causar púrpura neonatal fulminante, que é clinicamente indiferenciável daquela ocasionada pela deficiência homozigota da proteína C.
Deficiências adquiridas de proteína C (e, logo em seguida, proteína S) ocorrem em pacientes com coagulação intravascular disseminada (CID), doença hepática e deficiência de vitamina K, e naqueles em tratamento com varfarina. A deficiência de proteína S também pode ocorrer quando os pacientes utilizam terapia de reposição de estrogênio ou COs de estrogênio e durante a gestação devido à influência do estrogênio nos níveis de proteína S livre. A inflamação também influencia os níveis livres de proteína S. Esse fenômeno contribui para a hipercoagulabilidade associada a esses estados.
O diagnóstico baseia-se em análises antigênicas da proteína S total ou livre no plasma (proteína S livre é a forma não ligada à molécula do transportador da proteína S, proteína ligante C4). A atividade da proteína S também pode ser medida, mas o ensaio é tecnicamente difícil e está associado a uma alta taxa de falso-positivos (10 a 15%), de modo que ensaios com antígenos mais reprodutíveis são favorecidos.
Tratamento da deficiência de proteína S
Anticoagulação
O tratamento da deficiência de proteína S associada à trombose venosa é idêntico ao tratamento da deficiência de proteína C, com uma exceção. Como não há nenhum concentrado purificado de proteína S disponível para transfusões, utiliza-se plasma normal para repor a proteína S durante um quadro de trombose de emergência.
