Eritrocitose secundária

Causas comuns de eritrocitose incluem

• Tabagismo

• Hipoxemia arterial crônica

• Tumores (eritrocitose associada ao tumor)

• Uso de esteroides androgênicos

• Uso ilícito de eritropoetina

Causas menos comuns incluem certos distúrbios congênitos, como

• Hemoglobinopatias com alta afinidade pelo oxigênio

• Mutações no receptor da eritropoietina

• Policitemia de Chuvash (na qual uma mutação no gene VHL afeta a via de detecção de hipóxia e aumenta a produção eritropoietina)

• Derivações arteriovenosos da direita para a esquerda nos pulmões

• Prolina hidroxilase 2 e mutações no hypoxia-inducible factor 2 alpha (HIF-2α)

Falsa eritrocitose pode acontecer com hemoconcentração (p. ex., devido a queimaduras, diarreia ou diuréticos).

Em pacientes tabagistas, a eritrocitose reversível resultaprincipalmente da hipóxia tecidual devido à elevação da concentração decarboxiemoglobina no sangue, e geralmente há redução do volume plasmático. Os níveis normalizarão com a cessação do tabagismo.

Os pacientes com hipoxemia crônica (concentração arterial de hemoglobina oxigenada < 92%), tipicamente por doença pulmonar, derivações intracardíacos da direita para a esquerda, transplante renal, exposição prolongada a altas altitudes ou síndromes de hipoventilação, evoluem, com frequência, com eritrocitose. O tratamento primário é aliviar a doença subjacente, mas a oxigenioterapia pode ajudar, e a flebotomia pode diminuir a viscosidade e aliviar os sintomas. Como em alguns casos, o aumento do hematócrito é fisiológico, deve-se limitar a flebotomia somente para o alívio dos sintomas (em comparação à policitemia vera, na qual o objetivo é normalizar o hematócrito).

Eritrocitose associada ao tumor pode ocorrer quando tumores renais, cistos, hepatomas, hemangioblastomas cerebelares ou leiomiomas uterinos secretam eritropoietina. A remoção da lesão é curativa.

As hemoglobinopatias com grande afinidade pelo oxigênio são muito raras. O diagnóstico é sugerido pela história familiar de eritrocitose; é comprovado pela dosagem de P50 (pressão parcial de oxigênio na qual hemoglobina se torna 50% saturada) e, se possível, determinando-se a curva de dissociação completa de oxiemoglobina (ver figura Curva de dissociação da oxiemoglobina). A eletroforese da hemoglobina padrão pode ser normal e não pode excluir, com certeza, essa causa de eritrocitose.

Os exames feitos nos casos de eritrocitose isolada são (ver figura Algoritmo para o diagnóstico da eritrocitose)

• Saturação arterial de oxigênio

• Níveis séricos de eritropoietina

• P50 para descartar hemoglobinopatia com afinidade pelo oxigênio

Níveis séricos baixos ou normais de eritropoietina são inespecíficos para o diagnóstico. Se houver suspeita de policitemia vera, deve-se avaliar o paciente como na policitemia vera.

Os níveis séricos de eritropoietina são altos nos pacientes com eritrocitose induzida por hipóxia (ou os níveis são inadequadamente normais para o aumento do hematócrito) e nos pacientes com eritrocitose tumoral. Os pacientes com aumento dos níveis de eritropoietina (e nenhum indício de hipóxia) ou hematúria microscópica devem fazer exames de imagem abdominal, exames de imagem do sistema nervoso central ou ambos para procurar lesão renal ou outras origens de tumores secretores de eritropoietina.

A P50 mede a afinidade entre hemoglobina e oxigênio; o resultado normal exclui a hemoglobina com alta afinidade (anomalia hereditária) como causa da eritrocitose.

O tratamento da eritrocitose secundária é direcionado para a doença de base. Por exemplo, a eritrocitose secundária causada pela privação de oxigênio pode ser tratada com oxigênio. Tabagistas são aconselhados a parar de fumar e a fazer tratamentos para ajudar a parar de fumar.

Em algumas pessoas, utiliza-se flebotomia para diminuir a contagem de eritrócitos, mas esse procedimento raramente é necessário na eritrocitose secundária.