Como a proteína Z ajuda a inativar o fator de coagulação Xa, a deficiência ou disfunção da proteína Z predispõe à trombose venosa (principalmente em pacientes que também têm outras anormalidades de coagulação).
(Ver também Visão geral dos distúrbios trombóticos.)
A proteína Z, uma proteína vitamina K-dependente, funciona como um cofator de regulação para menos da coagulação mediante formação de um complexo com a proteína plasmática, o inibidor de protease Z-dependente. O complexo predominantemente inativa o fator Xa nas superfícies de fosfolipídios.
A consequência da deficiência congênita da proteína Z ou ZPI, ou dos autoanticorpos adquiridos contra a proteína Z, na fisiopatologia da trombose, da perda fetal e do câncer (ovariano ou gástrico) não está inteiramente elucidada; entretanto, um defeito na proteína Z ou ZPI pode fazer a trombose ser mais provável se o paciente tiver outra anomalia congênita da coagulação (p. ex., fator V de Leiden) ou anticorpos adquiridos contra alguma proteína de ligação aos fosfolipídios (anticorpo antifosfolipídico).
Testes para deficiência de proteína Z não fazem parte dos testes de trombofilia de rotina. A quantificação da proteína Z, e autoanticorpos da proteína Z, é feita em laboratórios regionais especializados por meio de eletroforese plasmática, imunotransferência e ensaio imunoabsorvente ligado a enzimas.
Ainda não se sabe se terapia de anticoagulantes ou profilaxia é indicada na deficiência da proteína Z ou de protease Z-dependente.
