Aplasia eritrocitária pura

A aplasia eritrocitária pura costuma ocorrer com mais frequência devido a uma resposta imunológica inadequada que causa supressão da eritropoiese. Causas bem conhecidas são

• Incompatibilidade ABO no transplante de medula óssea

• Doenças autoimunes/doenças vasculares do colágeno (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide)

• Medicamentos (p. ex., tranquilizantes, anticonvulsivantes, eritropoetina recombinante, inibidores do ponto de controle imunitário)

• Infecção pelo HIV

• Doenças linfoproliferativas (leucemia linfocítica crônica, leucemia linfocítica granular grande, leucemia mieloide crônica, linfoma de Hodgkin, linfoma não Hodgkin, mieloma múltiplo/distúrbios dos plasmócitos)

• Parvovírus B19, particularmente nos pacientes imunocomprometidos como na infecção pelo HIV ou anemias hemolíticas crônicas (o parvovírus se liga ao antígeno do grupo sanguíneo P nos precursores eritroides e tem citotoxidade direta contra as células)

• Gestação

• Deficiência de riboflavina

• Tumores sólidos

• Timoma

• Toxinas (fosfatos orgânicos)

Os sinais e sintomas da aplasia eritrocitária pura são quase sempre leves e se relacionam com o grau da anemia ou da doença subjacente. O início da anemia eritrocitária pura costuma ser insidioso, geralmente ocorrendo ao longo de semanas ou meses. Os sinais e sintomas relacionados com a anemia são fadiga, letargia, diminuição da tolerância aos exercícios e palidez.

• Hemograma completo, contagem de reticulócitos

• Exame da medula óssea

• Esfregaço sanguíneo periférico à procura de linfócitos granulares grandes

• Às vezes, citometria de fluxo sanguíneo periférico e teste de rearranjo do gene da célula T

A aplasia eritrocitária pura se manifesta com uma anemia normocítica, mas contagens normais de leucócitos e plaquetas. Os reticulócitos estão diminuídos (contagem absoluta de reticulócitos < 10.000/microlitro, porcentagem de reticulócitos < 1%).

A medula óssea revela celularidade normal com interrupção da maturação no estágio pró-eritroblasto. Na infecção pelo parvovírus B19 pode haver pró-normoblastos gigantes. Embora não amplamente disponível, se possível, deve-se fazer um ensaio de unidades formadoras da explosão eritroide (BFU-E) para diferenciar entre as causas autoimunes da aplasia eritrocitária pura e as doenças primárias da medula óssea, como a síndrome mielodisplásica (1).

Indicar TC do tórax para avaliar o timoma na ausência de outra causa identificada.

• Imunossupressão

• Algumas vezes, imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou timectomia

Alguns pacientes são submetidos à remissão espontânea após um transplante de células-tronco ABO-incompatível, se a medicação causadora for interrompida, ou após o parto, se a gestação for a causa.

A aplasia pura de eritrócitos tem sido tratada com grande sucesso, com imunossupressores (p. ex., prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida), em especial quando se suspeita do mecanismo autoimune.

O tratamento da aplasia eritrocitária pura secundária à infecção por parvovírus é feito com imunoglobulina intravenosa.

Realiza-se timectomia em pacientes com aplasia eritrocitária pura associada ao timoma; a maioria dos pacientes melhora, mas nem sempre é curada e requer agentes imunossupressores.