A encefalite amébica granulomatosa é uma infecção subaguda e geralmente fatal muito rara do sistema nervoso central (SNC), causada por Acanthamoeba spp em hospedeiros imunocomprometidos ou debilitados ou por Balamuthia mandrillaris.
Acanthamoeba spp e Balamuthia mandrillaris estão presentes em todo o mundo na água, solo e poeira. A exposição humana é comum, mas a infecção é rara. A infecção do SNC por Acanthamoeba ocorre quase exclusivamente em pacientes imunocomprometidos ou debilitados, mas B. mandrillaris também pode infectar hospedeiros saudáveis. Sappinia pedata foi o microrganismo implicado em um caso de encefalite amebiana no Texas.
O ciclo de vida da Acanthamoeba, Balamuthia, e Sappinia ocorre em apenas 2 estágios: cistos e trofozoítos (a forma infectante). Os trofozoítos formam cistos com paredes duplas, que resistem à erradicação. Acredita-se que a porta de entrada seja a pele ou o trato respiratório inferior, com disseminação hematogênica subsequente para o sistema nervoso central. Nos pacientes infectados, os cistos e trofozoítos podem ser encontrados nos tecidos.
Sintomas da encefalite amebiana granulomatosa
Em pacientes com encefalite amébica granulomatosa, o início é insidioso, na maioria das vezes com manifestações neurológicas focais. Alteração do estado mental, convulsões e cefaleia são comuns.
Acanthamoeba spp e B. mandrillaris também podem causar lesões cutâneas; os pacientes podem apresentar lesões cutâneas ulcerativas e mais tarde evoluírem com sinais e sintomas neurológicos. Em alguns pacientes com aids, a infecção disseminada por Acanthamoeba só compromete a pele.
A sobrevida é incomum em pacientes com doença disseminada ou do sistema nervoso central; a morte costuma ocorrer entre 7 e 120 dias após o início.
Diagnóstico da encefalite amebiana granulomatosa
TC e/ou RM com contraste da cabeça
Análise do líquido cefalorraquidiano
Biópsia das lesões cutâneas
Normalmente o diagnóstico da encefalite amebiana granulomatosa e feito após a morte.
Diagnóstico de infecções por Acanthamoeba
Nos pacientes com infecções do cérebro por Acanthamoeba, TC por contraste e RM podem mostrar lesões de massa, únicas ou múltiplas, com captação em anel, mais comumente nos lobos temporal e parietal. No líquido cefalorraquidiano, contagem de leucócitos (predominantemente linfócitos), mas raramente trofozoítas são vistos. Esses exames ajudam a excluir outras causas possíveis, mas geralmente não podem confirmar o diagnóstico.
Lesões de pele visíveis com frequência mostram amebas e devem ser submetidas à biopsia; se detectadas, as amebas podem ser cultivadas e testadas quanto à sensibilidade a fármacos. A biópsia cerebral geralmente é positiva e deve-se considerá-la se há suspeita de encefalite amébica granulomatosa.
Ensaios baseados em reação em cadeia de polimerase (PCR [polymerase chain reaction]) estão disponíveis para pesquisa em laboratórios de referência especializados.
Diagnóstico da infecção por B. mandrillaris
Nos pacientes com infecção do cérebro por B. mandrillaris, TC e RM com contraste tipicamente mostram múltiplas lesões nodulares com realce anelar. Hemorragia intralesional é um importante indício radiológico. No líquido cefalorraquidiano a contagem de leucócitos é elevada (predominantemente linfócitos), a glicose é normal e a proteína com frequência é acentuadamente elevada. B. mandrillaris é raramente identificado no líquido cefalorraquidiano. O exame microscópico mais as técnicas imuno-histoquímicas baseadas em PCR podem identificar B. mandrillaris em biópsias de lesões cerebrais ou cutâneas.
Tratamento da encefalite amebiana granulomatosa
Uma combinação de fármacos antiparasitários, incluindo miltefosina
Consulta ao Centers for Disease Control and Prevention
O tratamento ideal da encefalite por Acanthamoeba não está estabelecido. Para todos os casos, recomenda-se consulta imediata com o Centers for Disease Control and Prevention (CDC) (entrar em contacto com o CDC Emergency Operations Center em 770-488-7100). Vários fármacos (geralmente > 5) costumam ser utilizados em associação. Embora o número de pacientes tratados com um esquema contendo miltefosina seja baixo, a miltefosina parece oferecer uma vantagem em termos de sobrevida e é recomendada.
Outros fármacos que foram utilizados em combinação com a miltefosina para tratar a encefalite por Acanthamoeba são pentamidina, sulfadiazina ou sulfametoxazol-trimetoprima (SMX-TMP), fluorocitosina, um azol (fluconazol, cetoconazol, itraconazol ou voriconazol), rifampicina e anfotericina B.
Na encefalite por B. mandrillaris, utilizar miltefosina em combinação a outros fármacos como flucitosina, pentamidina, fluconazol e/ou sulfadiazina mais azitromicina ou claritromicina, além de ressecção cirúrgica.
Um caso de encefalite por Sappinia pedata foi tratado com sucesso com uma combinação de azitromicina, pentamidina, itraconazol e flucitosina, além da ressecção cirúrgica da lesão no sistema nervoso central. Deve-se considerar a adição de miltefosina a esse esquema em casos futuros.
Infecções cutâneas e disseminadas causadas por Acanthamoeba spp ou B. mandrillaris geralmente são tratadas com os mesmos fármacos, além de desbridamento cirúrgico das lesões cutâneas.
Pontos-chave
A encefalite amebiana granulomatosa é uma infecção muito rara e geralmente fatal do SNC.
A encefalite por Acanthamoeba quase sempre ocorre em pacientes imunocomprometidos ou debilitados, mas o B. mandrillaris pode infectar hospedeiros saudáveis.
Fazer TC ou RM da cabeça, ambas com contraste; fazer exame do líquido cefalorraquidiano para excluir outras causas; realizar biópsia de quaisquer lesões cutâneas, se presentes, ou, às vezes, do cérebro para procurar a presença de amebas.
Consultar o CDC sobre testes diagnósticos e o tratamento ideal.
Tratar com miltefosina junto com outros fármacos antiparasitários (p. ex., pentamidina, sulfadiazina, flucitosina, um azol).
Informações adicionais
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