A estenose pulmonar é o estreitamento da via de saída pulmonar, provocando a obstrução do fluxo sanguíneo ventrículo direito para a artéria pulmonar durante a sístole. A maioria dos casos é congênita; muitos permanecem assintomáticos até a idade adulta. Os sinais incluem sopro diastólico em decrescendo. O diagnóstico é por ecocardiografia. Pacientes sintomáticos e aqueles com grandes gradientes requerem valvoplastia.
(Ver também Visão geral das valvopatias.)
Etiologia da estenose pulmonar
A estenose pulmonar é mais frequentemente congênita e afeta predominantemente crianças; a estenose pode ser valvar ou localizar-se logo abaixo da valva na via de saída (infundibular). Comumente é um componente da tetralogia de Fallot.
As causas menos comuns são
A síndrome de Noonan (síndrome familiar semelhante à síndrome de Turner, mas sem defeitos cromossômicos)
Síndrome carcinoide (em adultos)
Sinais e sintomas da estenose pulmonar
Muitas crianças com estenose pulmonar permanecem assintomáticas durante anos e não desenvolvem sintomas até a idade adulta. Mesmo na idade adulta, muitos pacientes podem permanecer assintomáticos. Quando há desenvolvimento dos sintomas de estenose pulmonar, eles assemelham-se aos da estenose aórtica (síncope, angina e dispneia).
Os sinais visíveis e palpáveis refletem os efeitos da hipertrofia do ventrículo direito (VD) e incluem proeminência da onda a na veia jugular (decorrente da contração atrial vigorosa contra um ventrículo direito hipertrofiado), impulso ou levantamento precordial do ventrículo direito e frêmito sistólico paraesternal esquerdo no segundo espaço intercostal.
Ausculta
Alargamento da segunda bulha cardíaca (B2) e componente pulmonar tardio da B2 (P2)
Sopro de ejeção intenso em crescendo-decrescendo
À ausculta, a primeira bulha cardíaca (B1) está normal e a divisão normal da B2 é ampliada por causa da ejeção pulmonar prolongada (P2 está atrasado). Na insuficiência e hipertrofia do ventrículo direito, B3 e B4 raramente são auscultadas na região paraesternal esquerda do quarto espaço intercostal. O clique na estenose pulmonar congênita parece resultar da tensão anormal da parede ventricular. O clique ocorre precocemente na sístole (muito próximo da B1) e não é influenciado por alterações hemodinâmicas. O sopro de ejeção rude, em crescendo-decrescendo é audível e auscultado melhor na região paraesternal esquerda do segundo (estenose valvar) ou quarto (estenose infundibular) espaço intercostal, com o diafragma do estetoscópio e o paciente inclinado para frente.
Diferentemente do sopro da estenose aórtica, o sopro da estenose pulmonar não se irradia, e o componente crescendo prolonga-se à medida que a estenose progride. O sopro aumenta de intensidade imediatamente com a liberação de Valsalva e com a inspiração; pode ser necessário que o paciente fique em pé para que esse efeito seja auscultado.
Diagnóstico da estenose pulmonar
Ecocardiografia
O diagnóstico da estenose pulmonar é confirmado por ecocardiografia com Doppler, que pode caracterizar a gravidade como
Leve: gradiente de pico < 36 mmHg ou velocidade de pico < 3 m/segundo
Moderado: gradiente de pico 36 a 64 mmHg ou velocidade de pico de 3 a 4 m/segundo
Grave: gradiente de pico > 64 mmHg ou velocidade de pico > 4 m/segundo
O ECG pode ser normal ou revelar hipertrofia VD ou bloqueio de ramo direito.
O cateterismo do coração direito é indicado quando se suspeita que existam 2 níveis de obstrução (valvar e infundibular), quando existe diferença entre os achados clínicos e ecocardiográficos ou antes da realização da intervenção.
Tratamento da estenose pulmonar
Algumas vezes, valvoplastia com balão
O prognóstico da estenose pulmonar sem tratamento geralmente é bom e melhora com a intervenção apropriada.
O tratamento da estenose pulmonar consiste em valvoplastia com balão, indicada para pacientes com sintomas e estenose valvar moderada ou grave e pacientes assintomáticos com estenose grave.
Pode-se oferecer a substituição valvar percutânea em centros altamente selecionados de doenças cardíacas congênitas, especialmente para pacientes mais jovens ou aqueles com múltiplos procedimentos anteriores, para reduzir o número de cirurgias cardíacas abertas.
Quando a troca valvar cirúrgica é necessária, biopróteses são preferidas por causa das altas taxas de trombose das valvas cardíacas mecânicas do lado direito; anticoagulação é temporariamente necessária (ver Anticoagulação para pacientes com valva cardíaca protética).
Pontos-chave
A estenose pulmonar geralmente é congênita, mas os sintomas (p. ex., síncope, angina, dispneia) só costumam aparecer na idade adulta.
Os sons cardíacos incluem maior desdobramento da segunda bulhar cardíaca e um sopro de ejeção em crescendo-decrescendo intenso melhor auscultado no segundo ou quarto espaço intercostal na região paraesternal esquerda com o paciente inclinado para frente; o sopro fica mais alto imediatamente após a liberação de Valsalva e com a inspiração.
Valvoplastia com balão é feita para pacientes sintomáticos e para pacientes assintomáticos com função sistólica normal e gradiente de pico > 40 a 50 mmHg.