A síndrome hepatopulmonar consiste na hipoxemia causada pela vasodilatação microvascular pulmonar em pacientes com hipertensão portal; a dispneia e a hipoxemia são piores quando o paciente está na posição vertical.
A síndrome hepatopulmonar resulta da formação de dilatações arteriovenosas intrapulmonares microscópicas nos pacientes com hepatopatia crônica tipicamente quando complicada por hipertensão portal. O mecanismo é desconhecido, mas admite-se que decorra do aumento da produção hepática ou da diminuição da depuração de vasodilatadores. As dilatações vasculares acarretam maior perfusão em relação à ventilação, provocando hipoxemia, particularmente porque os pacientes têm débito cardíaco aumentado resultante de vasodilatação sistêmica.
A síndrome hepatopulmonar está associada a níveis reduzidos de proteína morfogenética óssea 9 (BMP9) e de BMP10 em comparação a pacientes do grupo de controle com doença hepática avançada sem síndrome hepatopulmonar. Níveis mais baixos de BMP9 foram associados à síndrome hepatopulmonar mais grave (1).
Como as lesões frequentemente são mais numerosas nas bases pulmonares, a síndrome hepatopulmonar pode causar platipneia (dispneia quando sentado ou de pé, aliviada ao se deitar) e ortodeoxia (hipoxemia quando de pé, aliviada ao se deitar), que ocorre quando o paciente está sentado ou de pé e são aliviados quando eles se reclina ou se deita. A maioria dos pacientes também tem estigmas de hepatopatia crônica, como angiomas aracnoides.
Referência geral
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
Diagnóstico da síndrome hepatopulmonar
Oximetria de pulso
Ecocardiografia com contraste de imagem e, algumas vezes, outros exames
Presume-se a existência da síndrome hepatopulmonar em qualquer paciente com hepatopatia estabelecida que refira dispneia (em particular a platipneia). Pacientes com esses sintomas devem ser submetidos à oximetria de pulso.
Se os sintomas são graves (p. ex., dispneia em repouso) deve-se efetuar gasometria arterial com ar ambiente e com oxigênio a 100% para determinar a fração de derivação.
Dicas e conselhos
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O exame diagnóstico útil é a ecocardiografia contrastada. As microbolhas intravenosas de soro fisiológico agitada, que normalmente são obstruídas rapidamente pelos capilares pulmonares (isto é, dentro de 7 batimentos cardíacos) passam pelo pulmão e surgem no átrio esquerdo. De modo semelhante, a albumina marcada com tecnécio 99m intravenoso pode transitar pelos pulmões e aparecer nos rins e no cérebro.
A angiografia pulmonar pode revelar configuração vascular difusamente fina e irregular.
Em geral, a angiografia não é necessária, a não ser que haja presunção de tromboembolia.
Tratamento da síndrome hepatopulmonar
Suplementação de oxigênio
O tratamento principal é a suplementação de oxigênio para os sintomas.
Outras terapêuticas, como a somatostatina para inibir a vasodilatação, obtêm benefício modesto em apenas alguns pacientes.
A embolização espiral é virtualmente impossível, em decorrência do número e das dimensões das lesões.
Inibidores da síntese de óxido nítrico inaláveis podem ser opção terapêutica futura, mas permanecem experimentais (1).
A síndrome hepatopulmonar pode regredir após transplante de fígado ou se houver regressão da hepatopatia subjacente. O prognóstico é desfavorável em pacientes com síndrome hepatopulmonar, variando de 40 a 60% em 2,5 anos (2).
Referências sobre tratamento
1. Gupta S, Tang R, Al-Hesayen A. Inhaled nitric oxide improves the hepatopulmonary syndrome: a physiologic analysis. Thorax 2021;76(11):1142-1145. doi:10.1136/thoraxjnl-2020-216128
2. Porres-Aguilar M, Altamirano JT, Torre-Delgadillo A, Charlton MR, Duarte-Rojo A. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome: a clinician-oriented overview. Eur Respir Rev 2012;21(125):223-233. doi:10.1183/09059180.00007211
Pontos-chave
Os pacientes com síndrome hepatopulmonar tendem a ter achados de doença hepática crônica e podem ter platipneia.
Se houver suspeita do diagnóstico, fazer oximetria de pulso e considerar realizar uma gasometria arterial e exames de imagem (p. ex., ecocardiografia com contraste).
Tratar com suplementação de oxigênio.
