Hipertensão portopulmonar é a hipertensão arterial pulmonar grave com hipertensão portal em pacientes sem outras causas secundárias.
A hipertensão pulmonar ocorre em pacientes com uma variedade de condições que levam à hipertensão portal, com ou sem cirrose. A hipertensão portopulmonar se desenvolve em 2 a 6% dos pacientes com hipertensão portal (1).
Anormalidades na sinalização da proteína morfogenética óssea 9 (BMP9) estão ligadas ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar. BMP9 e BMP10 são produzidas pelo fígado e são ligantes para o receptor de BMP2. Observou-se que os pacientes com hipertensão portopulmonar têm nível de BMP9 significativamente reduzido em comparação aos pacientes do grupo controle com doença hepática avançada. Não houve diferença nos níveis de BMP10 ao comparar pacientes com hipertensão portopulmonar aos pacientes com doença hepática avançada sem hipertensão portopulmonar (2).
Os sintomas iniciais são dispneia e fadiga. Pode ocorrer também dor torácica e hemoptise. Os pacientes têm sinais físicos e alterações do ECG compatíveis com hipertensão pulmonar e podem desenvolver evidências de cor pulmonale (elevação do pulso venoso jugular e edema). A regurgitação tricúspide é comum.
Presume-se o diagnóstico pela ecocardiografia e confirma-se pelo cateterismo do coração direito.
O tratamento é semelhante ao da hipertensão arterial pulmonar, evitando-se os medicamentos hepatotóxicos e anticoagulantes. Betabloqueadores, frequentemente utilizados na hipertensão portal, também devem ser evitados na hipertensão portopulmonar devido à instabilidade hemodinâmica (1). Alguns pacientes obtêm benefícios da terapêutica vasodilatadora.
A hepatopatia subjacente é o principal determinante da evolução. A hipertensão portopulmonar não controlada adequadamente é uma contraindicação relativa ao transplante de fígado por causa da morbidade e mortalidade elevadas a partir do procedimento. No entanto, em alguns pacientes que passam por um transplante, particularmente naqueles com hipertensão pulmonar leve, a hipertensão pulmonar regride. Alguns centros consideraram o transplante em pacientes com pressão arterial pulmonar média < 35 mmHg, após uma tentativa com fármacos vasodilatadores.
Referências
1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 61(1):2200879, 2023. doi:10.1183/13993003.00879-2022
2. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
