Tumores espinhais podem se desenvolver no parênquima da medula, destruindo diretamente o tecido, ou fora do parênquima, geralmente comprimindo a medula e as raízes nervosas. Os sinais e sintomas podem incluir dor lombar progressiva e deficits neurológicos provenientes da medula espinal ou das raízes nervosas. O diagnóstico é por RM. O tratamento pode incluir corticoides, excisão cirúrgica e radioterapia.
(Ver também Visão geral dos distúrbios da medula espinal.)
Os tumores espinhais podem ser intramedulares (dentro do parênquima da medula) ou extramedulares (fora do parênquima).
Tumores espinhais podem também ser
Primária: originária da coluna vertebral
Secundária: originária de outras partes do corpo
Tumores intramedulares
Os tumores intramedulares mais comuns são os gliomas, especialmente os ependimomas e os astrocitomas de baixo grau. Tumores intramedulares infiltram-se no parênquima e se expandem em vez de deslocar a coluna vertebral. Tumores intramedulares podem se estender por vários segmentos da medula espinal e obstruir o fluxo medular do líquido cefalorraquidiano, resultando em siringe.
Tumores extramedulares
Os tumores extramedulares podem ser
Intradural: localizado dentro da dura-máter, mas fora da medula espinal, em vez de dentro do parênquima
Extradurais: localizados fora da dura-máter
A maioria dos tumores intradurais é benigna e geralmente são meningiomas, schwannomas, neurofibromas ou ependimomas mixopapilares (1). Os ependimomas mixopapilares ocorrem com mais frequência na cauda equina (1).
A maioria dos tumores extradurais é metastática. Eles geralmente se originam como carcinomas dos pulmões, mamas, próstata, rins ou tireoide ou são sarcomas ou neoplasias hematológicas, como mieloma múltiplo ou linfoma.
Tanto os tumores intradurais como os extradurais exercem seus efeitos de compressão da medula espinal e de suas raízes neurais, em vez de invadir o parênquima. A maioria dos tumores extradurais invade e destrói o osso antes de comprimir a medula espinal.
Referência
1. Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Sinais e sintomas dos tumores espinhais
Os tumores da coluna se manifestam com 3 síndromes de dor definidas:
Biológicas (supostas)
Mecânicas
Radiculopatia (radicular)
Dor biológica é tipicamente o sintoma mais precoce de todos os tumores espinhais. A dor geralmente ocorre à noite ou de manhã cedo e desaparece com a atividade. Acredita-se que seja causada por mediadores inflamatórios secretados pelo tumor, que são influenciados pela variação diurna dos corticoides endógenos secretados pelas glândulas suprarrenais ou pela administração de corticoides exógenos.
Dor mecânica é causada por uma fratura da coluna vertebral e é agravada por movimento ou atividade.
Radiculopatia (dor radicular) resulta da compressão da raiz nervosa e segue a distribuição da raiz nervosa.
Os tumores extramedulares intradurais podem ser dolorosos quando as raízes nervosas são comprimidas, mas podem ser indolores se a medula espinal for diretamente comprimida sem comprometer a raiz dos nervos.
Déficits neurológicos referentes ao nível afetado da coluna vertebral podem se desenvolver. Exemplos comuns são fraqueza espástica, incontinência e disfunção de alguns ou todos os tratos sensoriais em um determinado nível da medula espinal e abaixo. Os deficits normalmente são bilaterais.
Muitos pacientes com tumores intradurais — mais frequentemente meningiomas e schwannomas —apresentam deficits sensoriais na porção distal dos membros inferiores, deficits neurológicos segmentares e sintomas da compressão da medula espinal ou alguma combinação desses sinais e sintomas.
Os sintomas de compressão da medula espinal tendem a se agravar rapidamente resultando em paraplegia e perda do controle intestinal e vesical.
Os sintomas de compressão da raiz neural também são comuns; incluem dor e parestesias seguidas de perda de sensação, fraqueza muscular e, se a compressão for crônica, perda muscular que ocorre ao longo da distribuição das raízes afetadas.
Diagnóstico dos tumores espinhais
RM
Os pacientes com deficits neurológicos segmentares ou suspeita de compressão da medula espinal requerem diagnóstico e tratamento de emergência.
Os sinais e sintomas a seguir podem sugerir tumores espinais:
Dor progressiva, inexplicada ou noturna nas costas ou dor radicular (isto é, biológica) ou radicular
Deficits neurológicos segmentares
Deficits neurológicos inexplicáveis referentes à medula espinal ou às raízes nervosas
Dor lombar inexplicada em pacientes com história de câncer
O diagnóstico dos tumores espinhais é por RM da região atingida da medula espinal. TC com mielografia é uma alternativa; pode ajudar a localizar o tumor, mas traz menos informações do que a RM.
Outras massas espinhais (p. ex., abscessos, malformação arteriovenosas) e tumores paravertebrais podem se manifestar de forma semelhante aos tumores espinhais, mas normalmente podem ser diferenciados pela RM.
Radiografias da coluna, obtidas por outras razões, podem mostrar destruição óssea, fraturas por compressão, destruição dos pedículos vertebrais ou distorção dos tecidos paraespinhais, especialmente se o tumor for metastático.
Pode-se fazer biópsia para confirmar o diagnóstico.
Tratamento dos tumores espinhais
Corticoides para prevenir compressão medular
Excisão, radioterapia ou ambas
Se os pacientes tiverem deficits neurológicos decorrentes da compressão da medula espinal (p. ex., mielopatia, síndrome da cauda equina), inicia-se imediatamente corticoterapia (p. ex., dexametasona 10 mg IV e a seguir 6 mg por via oral 4 vezes ao dia) para reduzir o edema da medula espinal e preservar a função. Os tumores que comprimem a medula espinal são tratados como emergências porque os deficits podem se tornar rapidamente irreversíveis.
O tratamento mais definitivo depende de outros fatores:
Alguns dos tumores espinhais bem localizados podem ser removidos cirurgicamente.
Déficits neurológicos decorrentes de compressão da medula espinal podem ser tratados com cirurgia ou radioterapia. A menos que os tumores sejam altamente radiossensíveis (p. ex., linfoma, mieloma múltiplo), geralmente realiza-se cirurgia. Os déficits podem desaparecer (dependendo da histologia do tumor e da gravidade do déficit).
Os tumores epidurais metastáticos não compressivos podem ser tratados com radioterapia convencional ou radiocirurgia estereotáxica, que fornece controle tumoral altamente durável.
Tumores ósseos sólidos dependentes de hormônios (p. ex., câncer de mama ou próstata) podem ser frequentemente controlados de forma duradoura com terapia anti-hormonal isolada.
Pontos-chave
Os tumores espinhais podem ser intramedulares (dentro do parênquima da medula) ou extramedulares (fora do parênquima).
Tumores extramedulares podem ser intradurais ou extradurais.
A maioria dos tumores intradurais são meningiomas, schwannomas e neurofibromas é benigna, que são os tumores espinhais primários mais comuns; a maioria dos tumores extradurais é metastática.
Administrar corticoides para pacientes com deficits neurológicos decorrentes de compressão da medula espinal.
Excisar cirurgicamente os tumores medulares na medula espinal e/ou utilizar radioterapia.
