Os meduloblastomas são tumores neuroectodérmicos primitivos que comumente se manifestam como uma massa na fossa posterior com hidrocefalia obstrutiva.
Pelo menos 4 tipos de meduloblastomas moleculares com prognósticos distintos foram identificados com base em marcadores moleculares. O prognóstico varia de acordo com o tipo.
Os meduloblastomas podem se disseminar pelo líquido cefalorraquidiano e devem ser estadiados por meio de punção lombar e imagem cranioespinhal a fim de determinar a extensão da disseminação.
O tratamento dos meduloblastomas depende do genótipo do meduloblastoma, da idade do paciente e da extensão da disseminação. Tipicamente nas crianças, a ressecção segura máxima é seguida de poliquimioterapia na tentativa de evitar a radioterapia (ver também Meduloblastomas em crianças). Nos adultos, a cirurgia é seguida de radioterapia; alguns dados sugerem que o acréscimo da quimioterapia pode melhorar a sobrevida.
Imagem cedida por cortesia de William R. Shapiro, MD.
Com o tratamento, a sobrevida é ≥ 50% em 5 anos e de cerca de 40% em 10 anos.