Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; doença de Takatsuki; síndrome PEP)

PorJennifer M. Barker, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology
Revisado/Corrigido: abr. 2023
Visão Educação para o paciente

A síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas, na sigla em inglês) é uma síndrome de deficiência poliglandular não autoimune.

A síndrome POEMS é rara doença paraneoplásica e é provavelmente causada por imunoglobulinas circulantes causadas por um distúrbio dos plasmócitos. Citocinas circulantes (interleucina-1-beta, interleucina-6), fator de crescimento vascular endotelial (VEGF) e fator de necrose tumoral alfa também estão elevados.

Sinais e sintomas da síndrome POEMS

Os pacientes podem apresentar:

Outros sinais e sintomas da síndrome POEMS podem ser edema, ascite, derrame pleural, papiledema e febre. Cerca de 15% dos pacientes com síndrome POEMS têm doença de Castleman associada (doença linfoproliferativa, algumas de suas formas estão associadas à infecção pelo HIV ou pelo herpesvírus humano tipo 8).

Diagnóstico da síndrome POEMS

Assim como outras síndromes de fisiopatologia indefinida, a síndrome POEMS é diagnosticada com base em uma constelação de sinais, sintomas e achados laboratoriais.

Os pacientes devem apresentar os critérios obrigatórios e ≥ 1 critério principal e ≥ 1 menor.

Critérios obrigatórios (ambos):

  • Polineuropatia

  • Evidências de proliferação de plasmócitos monoclonais

Critérios importantes (≥ 1):

  • Doença de Castleman

  • Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF)

  • Lesões ósseas escleróticas

Critérios menores (≥ 1):

  • Endocrinopatia (que não o diabetes e o hipotireoidismo)

  • Sobrecarga do volume extravascular (p. ex., ascite, edema periférico, derrame pleural)

  • Organomegalia

  • Papiledema

  • Alterações cutâneas

  • Trombocitose ou policitemia

Tratamento da síndrome POEMS

  • Radioterapia

  • Quimioterapia com ou sem transplante de células-tronco hematopoiéticas

O tratamento da síndrome POEMS consistem em quimioterapia ou radioterapia para lesões ósseas da medula óssea, algumas vezes seguido de transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo (1). A sobrevida em 5 anos é cerca de 60%.

Referência sobre tratamento

  1. 1. Khouri J, Nakashima M, Wong S: Update on the diagnosis and treatment of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes) syndrome. JAMA Oncol 7(9):1383-1391, 2021. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586

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