Ceratodermas palmoplantares são doenças hereditárias raras caracterizadas por hiperceratose palmar e plantar.
As ceratodermia palmoplantares abrangem uma ampla variedade de doenças hereditárias. Pode-se categorizá-las de acordo com o grau de envolvimento da pele (p. ex., localizado nas palmas das mãos e plantas dos pés, expandindo-se para envolver outros locais cutâneos e estruturas anexiais) e se são parte de uma síndrome reconhecível que afeta outros órgãos, como os olhos e orelhas. Infecções secundárias são comuns. Exemplos incluem:
Síndrome de Howel-Evans: essa forma autossômica dominante tem manifestações extracutâneas, com início entre os 5 e 15 anos. Câncer esofágico pode se desenvolver em uma idade jovem.
Doença de Unna-Thost e doença de Vorner: essas são formas autossômicas dominantes.
Síndrome de Papillon-Lefèvre: essa forma autossômica recessiva provoca manifestações antes dos 6 meses de idade. Periodontite grave pode resultar em perda de dentes.
Síndrome de Vohwinkel: nessa forma autossômica dominante, os pacientes também podem desenvolver autoamputação digital e perda auditiva de alta frequência.
Ceratodermia palmoplantar não epidermolítica difusa: essa forma autossômica dominante desenvolve-se na infância e causa queratodermia simétrica bem demarcada, envolvendo por inteiro a palma das mãos e a sola dos pés.
Tratamento das ceratodermas palmoplantares
Tratamento sintomático
Medidas sintomáticas podem incluir emolientes, queratolíticos e remoção física da escamação.
Infecções secundárias exigem tratamento com antimicrobianos.
Retinoides orais são às vezes utilizados.
