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Tetralogia de Fallot

PorLee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Revisado porMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
Revisado/Corrigido: abr. 2023
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Fatos rápidos

Na tetralogia de Fallot, quatro defeitos cardíacos específicos ocorrem juntos.

Recursos do assunto

  • Esse quadro inclui quatro defeitos cardíacos que podem resultar no transporte de sangue pobre em oxigênio diretamente para o corpo.

  • Os sintomas incluem cianose leve a grave (tom de pele azulado causado pela falta de oxigênio no sangue), crises potencialmente fatais de cianose intensa causada pela rápida queda dos níveis de oxigênio no sangue e um sopro cardíaco (um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou vazamento ou através de estruturas cardíacas anormais).

  • Suspeita-se desse diagnóstico com base em um sopro cardíaco característico e na presença de cianose, sendo confirmado pelo resultado de um ecocardiograma.

  • A cirurgia é necessária para corrigir o defeito.

(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos.)

Os quatro defeitos cardíacos são

  • Um estreitamento da via de saída partindo do lado direito do coração

  • Um grande defeito do septo ventricular (um orifício na parede que separa o ventrículo esquerdo do direito)

  • Deslocamento da aorta permitindo que sangue pobre em oxigênio flua diretamente do ventrículo direito para a aorta (causando uma derivação direita-esquerda), também chamada dextroposição da aorta

  • Um espessamento da parede do ventrículo direito

Tetralogia de Fallot: Quatro defeitos

Em bebês com tetralogia de Fallot, o estreitamento da passagem do ventrículo direito restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões. A restrição do fluxo sanguíneo faz com que sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito flua através de um defeito do septo para o ventrículo esquerdo e então para a aorta (derivação direita-esquerda). Quanto mais sangue pobre em oxigênio (de coloração azul) circular para o corpo, mais azulado fica o corpo.

Bebês com bloqueio grave ou completo do fluxo sanguíneo do lado direito do coração podem depender de ter um duto arterioso aberto para conseguirem sobreviver. O duto arterioso é um vaso sanguíneo no feto que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria pulmonar e aorta (consulte Circulação fetal normal). Após o nascimento, o duto arterioso deixa de ser necessário e costuma se fechar nos primeiros dias de vida. Contudo, se o duto de bebês com tetralogia grave permanecer aberto após o nascimento, um pouco do sangue da aorta pode retornar aos pulmões através do duto aberto e, com isso, absorver oxigênio.

Sintomas da tetralogia de Fallot

O principal sintoma é

  • Cianose (tom de pele azulado), que pode ser leve ou grave

Os bebês com tetralogia de Fallot costumam apresentar sopro cardíaco. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou vazamento ou atravessando estruturas cardíacas anômalas.

Alguns bebês apresentam crises potencialmente fatais (hipercianose) durante as quais a cianose piora subitamente, sem uma causa óbvia, em resposta a determinadas ações, como chorar ou fazer força para evacuar. O bebê se torna muito irritável e apresenta falta de ar podendo perder a consciência. O sopro cardíaco muitas vezes desaparece durante essas crises.

Diagnóstico da tetralogia de Fallot

  • Ecocardiograma

O médico suspeita da presença de tetralogia de Fallot se ele ouvir um sopro cardíaco áspero característico com o estetoscópio. Além disso, a saturação de oxigênio costuma ser menor que a normal quando é medida com um sensor cutâneo (oximetria de pulso).

O diagnóstico é confirmado por meio de um ecocardiograma (ultrassonografia do coração), que mostra os quatro defeitos cardíacos.

Exames de eletrocardiograma (ECG) e radiografia do tórax costumam ser realizados. O ECG pode ser normal no primeiro ou segundo mês de vida, mas depois mostrará um aumento da espessura do ventrículo direito. Geralmente, a radiografia do tórax mostra um coração malformado.

Tratamento da tetralogia de Fallot

  • Às vezes, um medicamento, como uma prostaglandina, para manter o duto arterioso aberto durante a primeira semana de vida

  • Para crises de hipercianose, posicionamento, acalmar a criança, oxigênio e, às vezes, medicamentos e/ou líquidos administrados na veia

  • Um betabloqueador oral pode ser usado após a resolução de uma crise hipercianótica até a cirurgia poder ser realizada

  • Cirurgia

Administrar uma prostaglandina por via intravenosa para manter o duto arterioso aberto pode salvar a vida de bebês que dependem de um duto arterioso aberto para sobreviver. Manter o duto arterioso aberto envia mais sangue aos pulmões e aumenta a saturação de oxigênio no sangue do bebê.

Crises de hipercianose

Quando o bebê tem uma crise de hipercianose, ele pode respirar com mais facilidade se posicionar os joelhos próximos ao peito (posição de joelho no peito). Interessante é que as crianças mais velhas com tetralogia de Fallot naturalmente fazem a mesma coisa ao ficarem de cócoras, o que ajuda a empurrar mais sangue para os pulmões, fazendo com que elas se sintam melhor. Acalmar o bebê e administrar oxigênio também ajuda. Se essas medidas não funcionarem, morfina, hidratação administrada na veia (intravenosa) e medicamentos, como um betabloqueador (por exemplo, propranolol) ou fenilefrina podem ser administrados para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões.

Qualquer bebê ou criança com crises de hipercianose deve realizar cirurgia cardíaca com urgência. É possível que o médico administre propranolol para o bebê para diminuir o risco de ele apresentar episódios futuros se não for possível realizar uma cirurgia de imediato.

Cirurgia

Em bebês com tetralogia de Fallot, os defeitos precisam de reparo cirúrgico. Se a saturação de oxigênio for baixa ou se o bebê estiver apresentando crises de hipercianose, a cirurgia é realizada quando o bebê ainda é bem jovem. Se a criança tiver poucos sintomas, às vezes é possível adiar a cirurgia até a criança ter crescido um pouco.

Se o bebê tiver um baixo peso de nascimento ou tiver defeitos complexos, o médico possivelmente utilizará procedimentos menos invasivos para manter o fluxo de sangue aos pulmões até que seja possível realizar uma cirurgia. Por exemplo, o médico pode usar um vaso sanguíneo sintético (uma derivação) para conectar a aorta a uma artéria pulmonar. Esse procedimento direciona o fluxo do sangue para os pulmões para que mais sangue consiga absorver oxigênio antes de ir para o resto do corpo. Outra opção pode ser realizada durante um cateterismo cardíaco, no qual um tubo fino (cateter) com um tubo flexível expansível (stent) na ponta é inserido através de um vaso sanguíneo na perna até alcançar o coração. O stent é expandido no coração para aumentar o fluxo em direção aos pulmões, o que ajuda a aumentar a saturação de oxigênio no sangue.

Durante a cirurgia, o defeito do septo ventricular é fechado, a passagem estreitada do ventrículo direito e a válvula pulmonar estreitada são alargadas e o duto arterioso patente é fechado.

Crianças precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório) antes e geralmente após o reparo cirúrgico. Esses antibióticos são utilizados para prevenir uma infecção cardíaca séria denominada endocardite.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

  1. Associação Americana do Coração: Defeitos cardíacos comuns: Fornece uma visão geral dos defeitos congênitos comuns do coração para pais e cuidadores

  2. Associação Americana do Coração: Endocardite infecciosa: Fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo um resumo do uso de antibióticos, para pais e cuidadores

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