Na tetralogia de Fallot, quatro defeitos cardíacos específicos ocorrem juntos.
Esse quadro inclui quatro defeitos cardíacos que podem resultar no transporte de sangue pobre em oxigênio diretamente para o corpo.
Os sintomas incluem cianose leve a grave (tom de pele azulado causado pela falta de oxigênio no sangue), crises potencialmente fatais de cianose intensa causada pela rápida queda dos níveis de oxigênio no sangue e um sopro cardíaco (um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou vazamento ou através de estruturas cardíacas anormais).
Suspeita-se desse diagnóstico com base em um sopro cardíaco característico e na presença de cianose, sendo confirmado pelo resultado de um ecocardiograma.
A cirurgia é necessária para corrigir o defeito.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos.)
Os quatro defeitos cardíacos são
Um estreitamento da via de saída partindo do lado direito do coração
Um grande defeito do septo ventricular (um orifício na parede que separa o ventrículo esquerdo do direito)
Deslocamento da aorta permitindo que sangue pobre em oxigênio flua diretamente do ventrículo direito para a aorta (causando uma derivação direita-esquerda), também chamada dextroposição da aorta
Um espessamento da parede do ventrículo direito
Tetralogia de Fallot: Quatro defeitos
Em bebês com tetralogia de Fallot, o estreitamento da passagem do ventrículo direito restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões. A restrição do fluxo sanguíneo faz com que sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito flua através de um defeito do septo para o ventrículo esquerdo e então para a aorta (derivação direita-esquerda). Quanto mais sangue pobre em oxigênio (de coloração azul) circular para o corpo, mais azulado fica o corpo.
Bebês com bloqueio grave ou completo do fluxo sanguíneo do lado direito do coração podem depender de ter um duto arterioso aberto para conseguirem sobreviver. O duto arterioso é um vaso sanguíneo no feto que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria pulmonar e aorta (consulte Circulação fetal normal). Após o nascimento, o duto arterioso deixa de ser necessário e costuma se fechar nos primeiros dias de vida. Contudo, se o duto de bebês com tetralogia grave permanecer aberto após o nascimento, um pouco do sangue da aorta pode retornar aos pulmões através do duto aberto e, com isso, absorver oxigênio.
Sintomas da tetralogia de Fallot
O principal sintoma é
Cianose (tom de pele azulado), que pode ser leve ou grave
Os bebês com tetralogia de Fallot costumam apresentar sopro cardíaco. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou vazamento ou atravessando estruturas cardíacas anômalas.
Alguns bebês apresentam crises potencialmente fatais (hipercianose) durante as quais a cianose piora subitamente, sem uma causa óbvia, em resposta a determinadas ações, como chorar ou fazer força para evacuar. O bebê se torna muito irritável e apresenta falta de ar podendo perder a consciência. O sopro cardíaco muitas vezes desaparece durante essas crises.
Diagnóstico da tetralogia de Fallot
Ecocardiograma
O médico suspeita da presença de tetralogia de Fallot se ele ouvir um sopro cardíaco áspero característico com o estetoscópio. Além disso, a saturação de oxigênio costuma ser menor que a normal quando é medida com um sensor cutâneo (oximetria de pulso).
O diagnóstico é confirmado por meio de um ecocardiograma (ultrassonografia do coração), que mostra os quatro defeitos cardíacos.
Exames de eletrocardiograma (ECG) e radiografia do tórax costumam ser realizados. O ECG pode ser normal no primeiro ou segundo mês de vida, mas depois mostrará um aumento da espessura do ventrículo direito. Geralmente, a radiografia do tórax mostra um coração malformado.
Tratamento da tetralogia de Fallot
Às vezes, um medicamento, como uma prostaglandina, para manter o duto arterioso aberto durante a primeira semana de vida
Para crises de hipercianose, posicionamento, acalmar a criança, oxigênio e, às vezes, medicamentos e/ou líquidos administrados na veia
Um betabloqueador oral pode ser usado após a resolução de uma crise hipercianótica até a cirurgia poder ser realizada
Cirurgia
Administrar uma prostaglandina por via intravenosa para manter o duto arterioso aberto pode salvar a vida de bebês que dependem de um duto arterioso aberto para sobreviver. Manter o duto arterioso aberto envia mais sangue aos pulmões e aumenta a saturação de oxigênio no sangue do bebê.
Crises de hipercianose
Quando o bebê tem uma crise de hipercianose, ele pode respirar com mais facilidade se posicionar os joelhos próximos ao peito (posição de joelho no peito). Interessante é que as crianças mais velhas com tetralogia de Fallot naturalmente fazem a mesma coisa ao ficarem de cócoras, o que ajuda a empurrar mais sangue para os pulmões, fazendo com que elas se sintam melhor. Acalmar o bebê e administrar oxigênio também ajuda. Se essas medidas não funcionarem, morfina, hidratação administrada na veia (intravenosa) e medicamentos, como um betabloqueador (por exemplo, propranolol) ou fenilefrina podem ser administrados para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões.
Qualquer bebê ou criança com crises de hipercianose deve realizar cirurgia cardíaca com urgência. É possível que o médico administre propranolol para o bebê para diminuir o risco de ele apresentar episódios futuros se não for possível realizar uma cirurgia de imediato.
Cirurgia
Em bebês com tetralogia de Fallot, os defeitos precisam de reparo cirúrgico. Se a saturação de oxigênio for baixa ou se o bebê estiver apresentando crises de hipercianose, a cirurgia é realizada quando o bebê ainda é bem jovem. Se a criança tiver poucos sintomas, às vezes é possível adiar a cirurgia até a criança ter crescido um pouco.
Se o bebê tiver um baixo peso de nascimento ou tiver defeitos complexos, o médico possivelmente utilizará procedimentos menos invasivos para manter o fluxo de sangue aos pulmões até que seja possível realizar uma cirurgia. Por exemplo, o médico pode usar um vaso sanguíneo sintético (uma derivação) para conectar a aorta a uma artéria pulmonar. Esse procedimento direciona o fluxo do sangue para os pulmões para que mais sangue consiga absorver oxigênio antes de ir para o resto do corpo. Outra opção pode ser realizada durante um cateterismo cardíaco, no qual um tubo fino (cateter) com um tubo flexível expansível (stent) na ponta é inserido através de um vaso sanguíneo na perna até alcançar o coração. O stent é expandido no coração para aumentar o fluxo em direção aos pulmões, o que ajuda a aumentar a saturação de oxigênio no sangue.
Durante a cirurgia, o defeito do septo ventricular é fechado, a passagem estreitada do ventrículo direito e a válvula pulmonar estreitada são alargadas e o duto arterioso patente é fechado.
Crianças precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório) antes e geralmente após o reparo cirúrgico. Esses antibióticos são utilizados para prevenir uma infecção cardíaca séria denominada endocardite.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Associação Americana do Coração: Defeitos cardíacos comuns: Fornece uma visão geral dos defeitos congênitos comuns do coração para pais e cuidadores
Associação Americana do Coração: Endocardite infecciosa: Fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo um resumo do uso de antibióticos, para pais e cuidadores
