A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é um defeito congênito em que o lado esquerdo do coração, incluindo a cavidade cardíaca inferior (o ventrículo esquerdo), as válvulas cardíacas (válvulas mitral e aórtica) e a aorta, está subdesenvolvido. Recém-nascidos com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo também têm um defeito do septo atrial (DSA) e duto arterioso patente.
A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo causa insuficiência logo após o nascimento, o coração bombeia uma quantidade de sangue menor que a normal, acabando em morte.
O diagnóstico é realizado mediante ecocardiograma.
O tratamento é feito com medicamentos de emergência para manter o duto arterioso aberto, seguido por uma série de procedimentos cirúrgicos ou transplante cardíaco.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos.)
A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é responsável por 2% a 4% dos defeitos cardíacos. A palavra hipoplasia é um termo médico para uma parte do corpo que está subdesenvolvida e pequena.
Em recém-nascidos com esse defeito cardíaco, visto que o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido, quando o sangue flui dos pulmões para o lado esquerdo do coração, há muito pouco espaço no átrio esquerdo. Isso faz com que parte do sangue seja empurrado para o lado direito do coração através de um defeito do septo atrial (um orifício na parede do coração entre os átrios esquerdo e direito). Além disso, o sangue que retorna do corpo (sangue com baixo nível de oxigênio) se mistura com o sangue que retorna dos pulmões (sangue com alto nível de oxigênio).
O lado esquerdo subdesenvolvido do coração não permite que sangue suficiente retorne ao corpo; assim, o recém-nascido depende do fluxo sanguíneo adicional através do duto arterioso (um atalho que faz parte da circulação fetal permitindo que o sangue flua diretamente da artéria pulmonar para o corpo), mas esse atalho geralmente se fecha logo após o nascimento (consulte Circulação fetal normal). Se o duto não for mantido aberto com o início rápido de um medicamento chamado prostaglandina, o recém-nascido morrerá. O tratamento cirúrgico é necessário nas primeiras semanas de vida.
Sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo
Os sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo aparecem quando o duto arterioso começa a se fechar durante as primeiras 24 a 48 horas de vida. Sinais de insuficiência cardíaca e choque aparecem rapidamente depois disso, incluindo respiração acelerada, falta de ar, pulso fraco, pele pálida ou azulada, baixa temperatura corporal, letargia e redução no número de fraldas molhadas. Quando há uma redução do fluxo sanguíneo recebido pelo corpo, o coração, o cérebro e outros órgãos vitais não recebem fluxo sanguíneo suficiente. O bebê morre, a menos que o fluxo sanguíneo seja reestabelecido.
Diagnóstico da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo
Ecocardiograma
Muitos bebês são diagnosticados antes do nascimento quando a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é detectada durante um exame de ultrassom pré-natal realizado na mãe ou durante um ecocardiograma (ultrassonografia do coração) realizado no feto.
Esse diagnóstico é suspeitado quando o médico observa os sintomas e achados de insuficiência cardíaca ao examinar o bebê. O diagnóstico é confirmado mediante um ecocardiograma de emergência.
Radiografias torácicas e um eletrocardiograma (ECG) podem ser realizados. Ocasionalmente, é necessário realizar um cateterismo cardíaco.
Tratamento da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo
Um medicamento (uma prostaglandina) para manter o duto arterioso aberto até a cirurgia
Reparo cirúrgico
Às vezes, transplante cardíaco
Uma vez que a maioria das crianças afetadas com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é identificada antes do nascimento, os médicos continuam a administrar um medicamento para manter o duto arterioso aberto imediatamente após o nascimento, até mesmo antes do surgimento de qualquer sintoma.
Assistência imediata
Bebês afetados são tratados em uma unidade de cuidados intensivos neonatal ou em uma unidade de cuidados intensivos pediátrica. Uma prostaglandina é administrada na veia para evitar o fechamento do duto arterioso ou para reabrir um duto fechado. Recém-nascidos, sobretudo os que apresentam estado de saúde gravíssimo, em geral precisam de assistência para respirar (ventilação mecânica). Recém-nascidos gravemente doentes podem precisar receber medicamentos para melhorar sua função cardíaca.
Reparo cirúrgico
Em última instância, para que a criança consiga sobreviver, ela precisará realizar uma série de procedimentos cirúrgicos que permitem que o ventrículo direito assuma o trabalho do ventrículo esquerdo subdesenvolvido.
A cirurgia é feita em vários estágios ao longo de 2 a 3 anos.
Estágio 1: Realizada durante as primeiras semanas de vida. Isso envolve uma reparação complexa chamada procedimento de Norwood, que permite que o lado direito do coração forneça sangue para o corpo.
Estágio 2: Realizada quando o bebê tem três a seis meses de idade. Essa cirurgia é chamada procedimento de Glenn. Ele direciona o sangue que volta para o coração da metade superior do corpo diretamente para a artéria pulmonar, contornando o coração.
Estágio 3: Realizada quando a criança tem 18 a 36 meses de idade. Se os bebês tiverem bons resultados nas duas primeiras etapas do reparo, eles serão submetidos à terceira etapa, chamada procedimento de Fontan. Essa cirurgia direciona o sangue que retorna da metade inferior do corpo para a artéria pulmonar, fazendo com que todo o sangue venoso seja desviado do coração para os pulmões.
Transplante de coração
Em alguns centros médicos, o transplante cardíaco é considerado o procedimento de escolha para tratar a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo. O bebê precisa receber uma infusão de uma prostaglandina para manter o duto arterioso aberto até que um coração doado fique disponível. Uma vez que a disponibilidade de corações doados é muito limitada, aproximadamente 20% dos bebês morrem enquanto aguardam o transplante. As taxas de sobrevida de cinco anos após o transplante e após a cirurgia de etapas múltiplas são semelhantes. No entanto, devido ao problema de doadores limitados e melhores resultados cirúrgicos, a maioria dos centros de tratamento de doenças cardíacas congênitas recomenda a abordagem cirúrgica em múltiplos estágios.
Após o transplante cardíaco, a criança precisa continuar tomando medicamentos para suprimir a atividade do sistema imunológico (imunossupressores) pelo resto da vida. Esses medicamentos tornam as pessoas mais suscetíveis a infecções e aumentam o risco de desenvolver certos tumores. Os imunossupressores podem também causar danos às artérias coronárias do coração transplantado. O único tratamento conhecido para os danos na artéria coronária é um novo transplante.
Atendimento de longo prazo
Algumas crianças, dependendo do resultado dos procedimentos cirúrgicos, precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir uma infecção cardíaca séria denominada endocardite.
A maioria das crianças precisa tomar aspirina ou um medicamento para afinar o sangue, como varfarina ou enoxaparina, para ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos no coração. Muitas crianças afetadas precisam tomar um ou mais medicamentos para ajudar o coração a continuar a funcionar de maneira ideal.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Associação Americana do Coração: Defeitos cardíacos comuns: Fornece uma visão geral dos defeitos congênitos comuns do coração para pais e cuidadores
Associação Americana do Coração: Endocardite infecciosa: Fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo um resumo do uso de antibióticos, para pais e cuidadores
