Lepra

(doença de Hansen; hanseníase)

PorEdward A. Nardell, MD, Harvard Medical School
Revisado/Corrigido: set. 2022
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Fatos rápidos

A lepra é uma infecção crônica geralmente causada pela bactéria Mycobacterium leprae ou Mycobacterium lepromatosis. Ela resulta em danos principalmente nos nervos periféricos (nervos localizados no exterior do cérebro e da medula espinhal), na pele, nos testículos, nos olhos e nas membranas mucosas do nariz e da garganta.

  • A lepra varia de leve (com uma ou algumas áreas da pele afetadas) até grave (com muitas áreas da pele afetadas e danos a muitos órgãos).

  • Erupções cutâneas e caroços aparecem, as áreas afetadas ficam dormentes e os músculos enfraquecem.

  • O diagnóstico é sugerido pelos sintomas e é confirmado por uma biópsia do tecido afetado.

  • Os antibióticos podem deter a progressão da lepra, mas não conseguem reverter qualquer dano nervoso ou deformação.

Pessoas com lepra não tratada ficam visivelmente desfiguradas e, muitas vezes, têm deficiência significativa, tendo sido, por isso, temidas e evitadas pelas outras pessoas. Embora a lepra não seja altamente contagiosa, raramente cause morte e possa ser tratada eficazmente com antibióticos, ela ainda traz consigo um estigma social considerável. Como resultado, as pessoas com lepra e suas famílias sofrem frequentemente de problemas psicológicos e sociais.

Mundialmente, o número de casos de lepra está declinando. Em 2020, cerca de 130.000 novos casos foram relatados, e cerca de 75% deles ocorreram na Índia, no Brasil e na Indonésia.

Em 2020, 159 novos casos foram relatados nos Estados Unidos. Nos Estados Unidos, a maioria dos casos de lepra ocorre em pessoas que trabalharam ou migraram de países onde a lepra é comum. Mais de 70% dos casos ocorreram em seis estados: Califórnia, Flórida, Havaí, Nova York, Texas e Louisiana. Muitos desses casos ocorreram em pessoas nos estados do sul que tiveram contato direto com o tatu-de-nove-bandas que transporta bactérias da lepra.

A lepra pode se desenvolver em qualquer idade. A idade avançada é um fator de risco para a lepra, mas a infecção parece se desenvolver mais frequentemente em pessoas com idades entre 5 e 15 anos ou mais de 30 anos.

Estima-se que a maioria das pessoas infectadas com Mycobacterium leprae não dsenvolve a doença, porque o seu sistema imunológico combate a infecção. As pessoas que desenvolvem a lepra podem ter genes que as tornam suscetíveis à infecção quando expostas.

Transmissão da lepra

A lepra pode ser transmitida de pessoa a pessoa através de gotículas expelidas do nariz e da boca de uma pessoa infectada e inspiradas ou tocadas por uma pessoa não infectada. Mas, mesmo após contato com as bactérias, a maioria das pessoas não chega a desenvolver a doença. Cerca de metade das pessoas com lepra provavelmente foi infectada através de um contato íntimo e prolongado com uma pessoa infectada. Contatos casuais e de curta duração não parecem transmitir a doença. A lepra não pode ser contraída através de um simples contato com alguém com a infecção, como habitualmente se acredita. Os profissionais de saúde trabalham durante muitos anos com pessoas com lepra sem desenvolverem a infecção.

O tatu é a única fonte confirmada além de pessoas, embora outras fontes animais e ambientais possam existir.

Você sabia que...

  • A lepra não é facilmente transmitida.

Classificação da lepra

A lepra pode ser classificada pelo tipo e número de áreas da pele afetadas:

  • Paucibacilar: Pessoas com lepra paucibacilar têm cinco ou menos áreas da pele afetadas. Nenhuma bactéria é detectada em amostras coletadas dessas áreas.

  • Multibacilar: Pessoas com lepra multibacilar têm seis ou mais áreas afetadas na pele e/ou têm bactérias detectadas em amostras de uma área afetada.

A lepra também pode ser classificada com base nos sintomas das pessoas e em outros achados:

  • Tuberculoide: As pessoas com lepra tuberculoide geralmente têm poucas áreas afetadas (paucibacilar) e a doença é mais leve, menos comum e menos contagiosa.

  • Lepromatosa: As pessoas com lepra lepromatosa geralmente têm mais áreas afetadas na pele (multibacilar) e a doença é mais grave, comum e contagiosa.

  • Limítrofe: As pessoas com lepra limítrofe apresentam características de lepra tuberculoide e lepromatosa.

Em ambas as classificações, o tipo de lepra determina:

  • Como as pessoas evoluem em longo prazo

  • Que complicações são prováveis

  • Por quanto tempo será necessário tratamento com antibióticos

Sintomas de lepra

Visto que as bactérias que causam a lepra se multiplicam muito lentamente, os sintomas não se manifestam até ter decorrido pelo menos 1 ano desde que a pessoa foi infectada. Em média, os sintomas surgem cinco a sete anos depois da infecção, mas podem demorar vinte a trinta anos. Uma vez iniciados os sintomas, estes progridem com lentidão.

A lepra afeta principalmente a pele e os nervos periféricos (nervos fora do cérebro e da medula espinhal). Surgem erupções cutâneas e protuberâncias características. Elas não provocam coceira. A infecção dos nervos provoca um entorpecimento da pele ou uma fraqueza muscular em áreas controladas por esses nervos.

Os sintomas específicos variam conforme a forma da lepra.

  • Lepra tuberculoide: Surge uma erupção cutânea formada por uma ou poucas áreas mais claras e achatadas, de bordas pronunciadas e elevadas. As áreas afetadas por essa erupção cutânea ficam dormentes porque as bactérias danificam os nervos subjacentes.

  • Lepra lepromatosa: Surgem muitos caroços salientes pequenos ou maiores na pele de tamanho e forma variáveis. Existem mais áreas entorpecidas do que na lepra tuberculoide e alguns grupos musculares podem ficar enfraquecidos. Grande parte da pele e muitas áreas do corpo, incluindo rins, nariz e testículos, podem ficar afetadas. Em homens afetados, as mamas podem aumentar. As pessoas podem perder os cílios ou as sobrancelhas.

  • Lepra limítrofe: Características da lepra tuberculoide e da lepra lepromatosa estão presentes. Se não forem tratadas, as pessoas que sofrem de lepra limítrofe podem melhorar, de modo que a doença se assemelha à forma tuberculoide, ou piorar e ficar mais semelhante à forma lepromatosa.

Complicações da lepra

As complicações mais graves são consequências da infecção dos nervos periféricos, que causa deterioração da sensibilidade ao tato e uma incapacidade correspondente de sentir dor e temperatura. As pessoas com um dano nos nervos periféricos podem queimar-se, cortar-se ou ferir-se sem perceber. Um dano constante pode, com o tempo, conduzir à perda dos dedos das mãos e dos pés. Além disso, o dano nos nervos periféricos causa fraqueza muscular, o que pode resultar em deformidades. Por exemplo, os dedos podem ficar fracos, fazendo com que se curvem para dentro (como uma garra). Os músculos ficam muito fracos para flexionar o pé, distúrbio chamado pé pendente. Os nervos infectados podem aumentar de forma de tal modo que, durante um exame físico, os médicos conseguem senti-los.

Imagens da lepra
Lepra tuberculoide
Lepra tuberculoide

A lepra tuberculoide causa uma erupção cutânea consistindo em áreas com bordas finas e elevadas. As áreas afetadas por essa erupção cutânea ficam dormentes porque as bactérias danificam os nervos subjacentes.

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CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Efeitos graves da doença de Hansen afetando o nariz
Efeitos graves da doença de Hansen afetando o nariz

Nesta pessoa, a doença de Hansen causou a desintegração da cartilagem do nariz.

Imagem cedida por cortesia do Dr. Andre J. Lebrun através da Biblioteca de Imagens de Saúde Pública dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA.

Efeitos graves da doença de Hansen afetando o nariz
Efeitos graves da doença de Hansen afetando o nariz

Nesta pessoa, a doença de Hansen causou a desintegração da cartilagem do nariz.

Imagem cedida por cortesia do Dr. Andre J. Lebrun através da Biblioteca de Imagens de Saúde Pública dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA.

A infecção da pele pode dar lugar a áreas de inchaço e caroços que podem desfigurar a face.

Outras áreas do corpo podem ser afetadas:

  • Pés: Ulcerações podem também se desenvolver nas solas dos pés, tornando doloroso o caminhar.

  • Nariz: Os danos que as vias nasais sofrem podem causar uma congestão nasal crônica e sangramentos e, se não for administrado um tratamento, a erosão total do nariz.

  • Olhos: Os danos oculares podem levar ao glaucoma ou à cegueira.

  • Função sexual: Os homens com lepra lepromatosa podem sofrer de disfunção erétil (impotência) e ficar estéreis. A infecção pode diminuir a quantidade de testosterona e de esperma produzidos pelos testículos.

  • Rins: Os rins podem ter mau funcionamento. Nos casos graves, é possível que ocorra insuficiência renal.

Reações à lepra

Durante a evolução da lepra não tratada, ou mesmo tratada, o sistema imunológico pode produzir reações inflamatórias. Essas reações podem causar febre e inflamação da pele, dos nervos periféricos e, com menor frequência, dos linfonodos, das articulações, dos testículos, dos rins, do fígado e dos olhos. As reações também podem contribuir para o dano nos nervos. A pele ao redor dos caroços pode inchar e ficar vermelha e dolorida, e os caroços podem formar ulcerações abertas. As pessoas podem ter febre, linfonodos aumentados e articulações doloridas.

Diagnóstico de lepra

  • Exame de uma amostra de tecido infectado da pele

Os médicos podem suspeitar de lepra baseados nos sintomas, como erupções cutâneas distintas que não desaparecem, nervos expandidos, perda da sensibilidade tato e deformações que resultam de fraqueza muscular. Mas, nos Estados Unidos, os médicos podem não pensar imediatamente em lepra, pois ela é rara e eles não estão familiarizados com seus sintomas.

O exame de uma amostra de tecido da pele infectado sob o microscópio (biópsia) confirma o diagnóstico. Visto que a bactéria da lepra não cresce em laboratório, as culturas de amostras de tecido não são úteis.

Os exames de sangue para medir anticorpos para a bactéria têm utilidade limitada porque os anticorpos não estão sempre presentes. (Anticorpos são produzidos pelo sistema imunológico para ajudar a defender o corpo contra um agressor específico, incluindo as bactérias da lepra).

Prevenção da lepra

Como a lepra não é muito contagiosa, o risco de transmissão é baixo. A lepra apenas é contagiosa na forma lepromatosa que não é tratada e, mesmo nestes casos, a infecção não se transmite com facilidade. Uma vez iniciado o tratamento, a lepra não pode ser transmitida.

A melhor forma de prevenir a lepra é

  • Evitar contato com líquidos corporais e com erupções cutâneas de pessoas infectadas.

  • Evitar contato com tatus.

Pessoas que são contatos de pessoas com lepra e que têm mais de dois anos de idade podem receber uma dose única do antibiótico rifampicina como tratamento preventivo. Esse medicamento é administrado somente depois que os médicos descartaram a hipótese de lepra e tuberculose e determinaram que as pessoas não têm outros problemas que as impediriam de tomar o medicamento.

A vacina BCG (bacilo Calmette-Guérin), utilizada para prevenir a tuberculose, oferece alguma proteção contra a lepra, mas não é usada habitualmente para preveni-la.

Tratamento da lepra

  • Antibióticos

Os antibióticos podem deter a progressão da lepra, mas não conseguem reverter qualquer dano nervoso ou deformação. Por isso, a detecção e o tratamento precoces são de importância vital.

Como as bactérias da lepra se tornam resistentes a um antibiótico se ele for usado individualmente, os médicos prescrevem mais de um medicamento.

Como as bactérias são difíceis de erradicar, os antibióticos devem ser continuados durante um longo período de tempo. Dependendo da gravidade da infecção, os antibióticos são tomados por 6 a 12 meses e, às vezes, até dois anos.

Os medicamentos escolhidos dependem do tipo da lepra. Todos eles são tomados por via oral:

  • Multibacilar: A combinação padrão de medicamentos é dapsona, rifampicina e clofazimina. Nos Estados Unidos, adultos recebem rifampicina, dapsona e clofazimina uma vez ao dia durante 24 meses. Em outras partes do mundo, adultos tomam rifampicina e clofazimina uma vez ao mês sob supervisão de um profissional de saúde e dapsona mais clofazimina uma vez ao dia sem supervisão. Este regime é mantido por doze meses.

  • Paucibacilar: Nos Estados Unidos, adultos recebem rifampicina e dapsona uma vez ao dia por doze meses. Em outras partes do mundo, adultos tomam rifampicina uma vez ao mês sob supervisão e dapsona uma vez por dia sem supervisão durante seis meses.

A dapsona tem um custo relativamente baixo e a sua utilização costuma ser segura. Ela causa, em alguns casos, erupções cutâneas de natureza alérgica e anemia.

A rifampicina, mais cara, é ainda mais eficaz que a dapsona. Seus efeitos colaterais mais sérios são lesões hepáticas, aparecimento de sintomas semelhantes à gripe e, raramente, insuficiência renal.

A clofazimina é extremamente segura. O principal efeito colateral é a pigmentação temporária da pele, que pode levar meses para desaparecer.

As reações da lepra são tratadas com corticosteroides orais. Uma inflamação cutânea leve não requer nenhum tratamento.

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