O angioedema hereditário (uma doença genética) e o angioedema adquirido (também chamado de deficiência adquirida do inibidor de C1) são causados por uma deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1, que faz parte do sistema imunológico. Os dois distúrbios resultam em episódios repetidos de inchaço sob a pele.
O angioedema é o inchaço de áreas de tecido subcutâneo que, por vezes, afeta a face, a garganta e as vias aéreas.
A maioria dos angioedemas é causada por uma reação alérgica, mas às vezes é causada por um distúrbio hereditário ou outro distúrbio, como câncer.
Diferente do angioedema causado por uma reação alérgica, o angioedema hereditário e o angioedema adquirido não causam urticária ou prurido.
Exames de sangue ajudam os médicos a diagnosticar o distúrbio.
Determinados medicamentos podem ajudar a aliviar os sintomas, mas se o angioedema dificultar a deglutição ou a respiração, é necessário tratamento de emergência.
(Consulte também Considerações gerais sobre reações alérgicas.)
O angioedema hereditário é uma doença genética causada pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1. O inibidor de C1 é uma das proteínas do sistema de complemento, que faz parte do sistema imunológico. Os sintomas geralmente se iniciam na infância ou adolescência.
O angioedema adquirido, um distúrbio raro, difere do angioedema hereditário. Ele se desenvolve quando alguns tipos de câncer, tais como o linfoma, ou doenças autoimunes, tais como o lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou a dermatomiosite, causam uma deficiência do inibidor de C1. Os sintomas geralmente começam mais tarde durante a vida, depois de a pessoa ter desenvolvido um distúrbio que causa esta deficiência.
Tanto no angioedema hereditário quanto no adquirido, o inchaço (angioedema) pode ser desencadeado por
Uma lesão discreta, que pode acontecer durante um procedimento dentário
Uma infecção viral
Certos alimentos
Gravidez
Medicamentos que contêm ou estão relacionados ao estrogênio (tais como o tamoxifeno)
Determinados medicamentos para hipertensão arterial, tais como inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) e bloqueadores dos receptores da angiotensina II (BRAs)
Exposição ao frio
Embora certos alimentos e medicamentos possam desencadear o angioedema, ele não é uma reação alérgica a essas substâncias.
O estresse, como aquele sentido antes de um procedimento dentário ou cirúrgico, pode piorar o angioedema.
Sintomas da deficiência hereditária ou adquirida do inibidor de C1
O rosto, os lábios, a língua, a parte de trás das mãos ou dos pés, os órgãos genitais e/ou outras áreas do corpo podem inchar. Geralmente, as áreas inchadas ficam levemente doloridas, mas não coçam. Não há o surgimento de urticária. Em geral, o inchaço se resolve em 1 a 3 dias.
As membranas que revestem a boca, a garganta e as vias aéreas também podem inchar. As pessoas podem fazer um som ofegante ao inspirar. Esse inchaço pode interferir com a respiração e pode ser fatal. Se esses sintomas se desenvolverem, as pessoas devem consultar um médico imediatamente.
As membranas que revestem o aparelho digestivo também podem inchar. Náuseas, vômitos e cólicas são comuns.
Esta fotografia mostra o inchaço dos lábios de uma pessoa com angioedema hereditário.
Com permissão do editor. De Joe E, Soter N. Em Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, editado por I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Filadélfia, Current Medicine, 2001.
Esta pessoa tem a língua inchada devido a angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta pessoa tem os lábios inchados devido a angioedema.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta fotografia mostra o inchaço dos lábios de uma pessoa com angioedema hereditário.
Com permissão do editor. De Joe E, Soter N. Em Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, editado por I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Filadélfia, Current Medicine, 2001.
Esta pessoa tem a língua inchada devido a angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta pessoa tem os lábios inchados devido a angioedema.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnóstico da deficiência hereditária ou adquirida do inibidor de C1
Exames de sangue
Os médicos suspeitam de angioedema hereditário ou adquirido se ambos os critérios seguintes estiverem presentes:
As pessoas apresentam edema na face, lábios, língua, mãos, pés, genitália e/ou outras áreas do corpo, sem urticária.
O edema é recorrente sem causa aparente.
Os médicos também suspeitam de um desses distúrbios se o angioedema for desencadeado por uma lesão discreta.
Se familiares também apresentarem esses sintomas, os médicos suspeitam de angioedema hereditário.
O médico diagnostica a deficiência hereditária ou adquirida do inibidor de C1 ao medir os níveis ou a atividade do inibidor de C1 em uma amostra de sangue.
Tratamento da deficiência hereditária ou adquirida do inibidor de C1
Medicamentos, tais como ecalantide, icatibanto ou inibidor de C1
Plasma fresco congelado
Medicamentos para prevenir crises futuras
Medicamentos que podem, às vezes, aliviar o inchaço incluem ecalantide, icatibanto, inibidor de C1 purificado (que é derivado do sangue humano) e inibidor de C1 recombinante (que é obtido do leite de coelhos geneticamente modificados). A administração do inibidor de C1 repõe o inibidor de C1 ausente ou com mau funcionamento. Esses medicamentos são administrados por via intravenosa ou por injeção subcutânea.
Quando esses medicamentos não estão disponíveis, pode ser usado plasma fresco congelado ou, na União Europeia, pode ser usado ácido tranexâmico. Anti-histamínicos e corticosteroides não são eficazes.
Analgésicos, medicamentos para enjoo (antieméticos) e líquidos podem ajudar a aliviar os sintomas.
Se a pessoa tiver apresentado uma reação grave, é possível que o médico receite à pessoa ecalantide, icatibanto ou inibidor de C1 para ter em casa e usar quando uma crise começar. A própria pessoa ou os familiares aprendem a injetar os medicamentos. Quanto mais cedo for iniciado o tratamento, melhor.
Tratamento de emergência
Às vezes se as vias aéreas incharem subitamente e as pessoas sentirem dificuldade para respirar, os médicos devem abrir as vias aéreas. Para fazê-lo, eles podem injetar epinefrina sob a pele ou no músculo para reduzir o edema. Contudo, é possível que a epinefrina não consiga reduzir o edema rápido suficiente ou por tempo suficiente. Nesses casos, os médicos inserem um tubo de respiração na traqueia através da boca ou nariz da pessoa (intubação).
Algumas vezes, os médicos precisam fazer uma pequena incisão na pele sobre a traqueia para inserir o tubo de respiração.
Medicamentos para prevenir crises de angioedema
Vários tratamentos podem ser usados para ajudar a prevenir episódios de angioedema em pessoas com deficiência hereditária do inibidor de C1. Incluem
Inibidor de C1 derivado do sangue humano
Lanadelumabe
Berotralstate
Hormônios masculinos sintéticos
Antifibrinolíticos (p. ex., ácido tranexâmico)
O inibidor de C1 derivado do sangue humano pode ser usado para prevenir crises. No entanto, o inibidor de C1 recombinante não pode.
Lanadelumabe é um anticorpo monoclonal (um anticorpo fabricado) que atinge e suprime uma das substâncias envolvidas no surgimento do angioedema. O lanadelumabe é administrado por injeção subcutânea a cada duas semanas. Ele pode ser usado para prevenir crises em pessoas a partir de 12 anos de idade.
Berotralstate suprime a mesma substância que o lanadelumabe e é tomado por via oral três vezes ao dia.
Estanozolol e danazol (hormônios masculinos sintéticos) podem ajudar a evitar ataques subsequentes. Esses medicamentos, tomados por via oral, conseguem estimular o organismo a produzir uma quantidade maior de inibidor de C1, mas talvez sejam menos eficazes contra o angioedema adquirido. Uma vez que esses medicamentos podem ter efeitos colaterais masculinizantes, a dose deve ser reduzida ao máximo possível e tão logo quanto possível, se eles forem utilizados em mulheres por longo prazo.
Estanozolol ou danazol podem ser administrados cinco dias antes e até dois dias depois de um procedimento odontológico ou cirúrgico. Alternativamente, um inibidor de C1, se disponível, pode ser administrado uma hora antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos ao invés de estanozolol ou danazol.
