Angioedema hereditário (um distúrbio genético) e o angioedema adquirido (deficiência adquirida do inibidor de C1) são causados pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1, que é parte do sistema imunológico. Os dois distúrbios resultam em episódios repetidos de inchaço sob a pele.
O angioedema é o inchaço de áreas de tecido subcutâneo que, por vezes, afeta a face, a garganta e as vias aéreas.
A maioria dos angioedemas é causada por uma reação alérgica, mas às vezes é causada por um distúrbio hereditário ou outro distúrbio, como câncer.
Diferente do angioedema causado por uma reação alérgica, o angioedema hereditário e o angioedema adquirido não causam urticária ou prurido.
Exames de sangue ajudam os médicos a diagnosticar o distúrbio.
Certos medicamentos podem ajudar a aliviar os sintomas, mas se o angioedema dificultar a deglutição ou a respiração, é necessário tratamento de emergência.
(Consulte também Considerações gerais sobre reações alérgicas.)
O angioedema hereditário é um distúrbio genético causado pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1. O inibidor de C1 é uma das proteínas do sistema de complemento, pertencente ao sistema imunológico. Os sintomas geralmente se iniciam na infância ou adolescência.
O angioedema adquirido, um distúrbio raro, difere do angioedema hereditário. Ele se desenvolve quando certos cânceres, como linfoma, ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou dermatomiosite, causam uma deficiência no inibidor de C1. Os sintomas geralmente começam mais tarde durante a vida, depois de a pessoa ter desenvolvido um distúrbio que causa esta deficiência.
Tanto no angioedema hereditário quanto no adquirido, o inchaço (angioedema) pode ser desencadeado por
Uma lesão discreta, que pode acontecer durante um procedimento dentário
Uma infecção viral
Certos alimentos
Gravidez
Medicamentos que contêm ou estão relacionados ao estrogênio (como o tamoxifeno)
Certos medicamentos para hipertensão arterial, como inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA) e bloqueadores dos receptores da angiotensina II (BRAs)
Exposição ao frio
Embora certos alimentos e medicamentos possam desencadear o angioedema, não é uma reação alérgica a essas substâncias.
O estresse, como aquele sentido antes de um procedimento dentário ou cirúrgico, pode piorar o angioedema.
Sintomas
O rosto, os lábios, a língua, a parte de trás das mãos ou dos pés, os órgãos genitais e/ou outras áreas do corpo podem inchar. Geralmente, as áreas inchadas ficam levemente doloridas, mas não coçam. Não há o surgimento de urticária. Em geral, o inchaço se resolve em 1 a 3 dias.
As membranas que revestem a boca, a garganta e as vias aéreas também podem inchar. As pessoas podem fazer um som ofegante ao inspirar. Esse inchaço pode interferir com a respiração e pode ser fatal. Se esses sintomas se desenvolverem, as pessoas devem consultar um médico imediatamente.
As membranas que revestem o aparelho digestivo também podem inchar. Náuseas, vômitos e cólicas são comuns.
Esta fotografia mostra o inchaço dos lábios de uma pessoa com angioedema hereditário.
Com permissão do editor. De Joe E, Soter N. Em Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, editado por I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Filadélfia, Current Medicine, 2001.
Esta pessoa tem a língua inchada devido a angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta pessoa tem os lábios inchados devido a angioedema.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta fotografia mostra o inchaço dos lábios de uma pessoa com angioedema hereditário.
Com permissão do editor. De Joe E, Soter N. Em Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, editado por I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Filadélfia, Current Medicine, 2001.
Esta pessoa tem a língua inchada devido a angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta pessoa tem os lábios inchados devido a angioedema.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnóstico
Exames de sangue
Os médicos suspeitam de angioedema hereditário ou adquirido se ambos os critérios seguintes estiverem presentes:
As pessoas apresentam edema na face, lábios, língua, mãos, pés, genitália e/ou outras áreas do corpo, sem urticária.
O edema é recorrente sem causa aparente.
Os médicos também suspeitam de um desses distúrbios se o angioedema for desencadeado por uma lesão discreta.
Se familiares também apresentarem esses sintomas, os médicos suspeitam de angioedema hereditário.
Angioedema hereditário ou adquirido é diagnosticado medindo os níveis ou a atividade do inibidor de C1 em uma amostra de sangue.
Tratamento
Medicamentos como ecalantide, icatibanto ou inibidor de C1
Plasma fresco congelado
Fármacos para prevenir ataques futuros
Medicamentos que podem, às vezes, aliviar o inchaço incluem ecalantide, icatibanto, inibidor de C1 purificado (que é derivado do sangue humano) e inibidor de C1 recombinante (que é obtido do leite de coelhos geneticamente modificados). A administração do inibidor de C1 repõe o inibidor de C1 ausente ou com mau funcionamento. Esses medicamentos são administrados por via intravenosa ou por injeção sob a pele.
Como o angioedema hereditário é raro, o médico da pessoa geralmente verifica se a unidade de saúde local tem um desses medicamentos necessários. Se a pessoa tiver apresentado uma reação grave, o médico pode administrar à pessoa um desses medicamentos para manter em casa e usar quando uma crise começar. A pessoa ou os familiares aprendem como injetar os medicamentos. Quanto mais cedo for iniciado o tratamento, melhor.
Quando esses medicamentos não estão disponíveis, plasma fresco congelado ou, na União Europeia, ácido tranexâmico pode ser usado. Anti-histamínicos e corticosteroides não são eficazes.
Analgésicos, medicamentos para enjoo (antieméticos) e líquidos podem ajudar a aliviar os sintomas.
Tratamento de emergência
Às vezes se as vias aéreas incharem subitamente e as pessoas sentirem dificuldade para respirar, os médicos devem abrir as vias aéreas. Para fazê-lo, eles podem injetar epinefrina sob a pele ou no músculo para reduzir o edema. Contudo, é possível que a epinefrina não reduza o edema rápido suficiente ou por tempo suficiente. Nesses casos, os médicos inserem um tubo de respiração na traqueia através da boca ou nariz da pessoa (intubação).
Algumas vezes, os médicos precisam fazer uma pequena incisão na pele sobre a traqueia para inserir o tubo de respiração.
Medicamentos para prevenir crises de angioedema
Vários tratamentos podem ser usados para ajudar a prevenir episódios de angioedema em pessoas com angioedema hereditário. Incluem
Inibidor de C1 derivado do sangue humano
Lanadelumabe
Berotralstate
Hormônios masculinos sintéticos
Antifibrinolíticos (p. ex., ácido tranexâmico)
O inibidor de C1 derivado do sangue humano pode ser usado para prevenir crises. No entanto, o inibidor de C1 recombinante não pode.
Lanadelumabe é um anticorpo monoclonal (um anticorpo fabricado) que atinge e suprime uma das substâncias envolvidas no surgimento do angioedema. Lanadelumabe é administrado por injeção subcutânea a cada duas semanas. Ele pode ser usado para prevenir crises em pessoas a partir de 12 anos de idade.
Berotralstate suprime a mesma substância que o lanadelumabe e é tomado por via oral três vezes ao dia.
Estanozolol e danazol (hormônios masculinos sintéticos) podem ajudar a evitar ataques subsequentes. Esses fármacos, tomados por via oral, podem estimular o organismo a produzir mais inibidores de C1, mas podem ser menos eficazes no angioedema adquirido. Uma vez que esses fármacos podem ter efeitos secundários masculinizantes, a dose deve ser reduzida logo que possível, se utilizada em mulheres por muito tempo.
Estanozolol ou danazol podem ser administrados cinco dias antes até dois dias depois de um procedimento dentário ou cirúrgico. Ou, um inibidor de C1, se disponível, pode ser administrado uma hora antes de procedimentos dentários ou cirúrgicos ao invés de estanozolol ou danazol.
