Pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais que não têm causa conhecida, que têm alguma similaridade em termos de sintomas e de como afetam os pulmões.
Alguns tipos dessas doenças são muito mais sérios do que outros.
O diagnóstico exige radiografias torácica, tomografia computadorizada e, ocasionalmente, análise de uma amostra de tecido pulmonar (biópsia).
O tratamento depende do tipo da doença.
(Veja também Considerações gerais sobre doenças pulmonares intersticiais.)
A palavra idiopática significa de causa desconhecida, portanto, quando a causa da doença pulmonar intersticial não for identificada, o diagnóstico é de pneumonia intersticial idiopática. Pneumonias geralmente são compreendidas como infecções, mas essas doenças não parecem resultar de infecção.
Há oito tipos de pneumonias intersticiais idiopáticas. Em ordem decrescente de frequência são:
Todos os tipos causam tosse e falta de ar e afetam os pulmões de forma similar. As extremidades dos dedos ficam mais espessas ou adquirem a forma de baqueta de tambor (consulte a figura Como reconhecer os dedos em baqueta de tambor). Os médicos geralmente ouvem sons crepitantes através de um estetoscópio. Apesar de muitas vezes os sintomas serem semelhantes, os distúrbios diferem quanto à rapidez com que os sintomas se desenvolvem, em como são tratados e quanto ao grau de seriedade.
Comparando os tipos de pneumonias intersticiais idiopáticas*
Distúrbio | Pessoas afetadas com maior frequência | Porcentagem de pessoas afetadas que são fumantes | Tratamento | Enfoque |
|---|---|---|---|---|
Fibrose pulmonar idiopática | Mais frequentemente, homens acima dos 50 anos | Mais de 60% | Reabilitação pulmonar Transplante de pulmão Pirfenidona ou nintedanibe | 50 a 70% morrem em cinco anos. |
Pneumonia intersticial descamativa | Mais frequentemente, homens entre 30 e 50 anos | Mais de 90% | Parar de fumar Corticosteroides | Sobrevida de 70% em 10 anos. |
Pneumonia intersticial não específica | Mais frequentemente, mulheres entre 40 e 60 anos | Menos de 40% | Corticosteroides | Menos de 50% morrem em cinco anos. Taxa de mortalidade: amplamente variável, mas geralmente melhor do que a fibrose pulmonar idiopática. |
Pneumonia organizativa criptogênica | Pessoas de qualquer idade, geralmente de 40 a 50 anos | Menos de 50% | Corticosteroides | Recidivas são comuns A taxa de sobrevida em cinco anos é >90% A morte é rara. |
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Pessoas de 30 a 50 anos (um pouco mais frequente em homens) | Mais de 90% | Parar de fumar Corticosteroides | É raro que as pessoas morram, desde que parem de fumar. |
Pneumonia intersticial aguda | Pessoas de qualquer idade | Desconhecido | Melhor tratamento desconhecido Algumas vezes, corticosteroides | Mais de 50% morrem em menos de seis meses. |
Pneumonia intersticial linfoide | Principalmente mulheres de qualquer idade | Desconhecido | Corticosteroides | O prognóstico é difícil de prever. |
Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática | Pessoas de qualquer idade (idade mediana, 57) | Geralmente não fumantes | O melhor tratamento é desconhecido (possivelmente corticosteroides) | A taxa de sobrevida de 5 anos é de aproximadamente 25% a 60%. |
* Em ordem decrescente de frequência. | ||||
Diagnóstico de pneumonias intersticiais idiopáticas
Tomografia computadorizada torácica
A tomografia computadorizada (TC) do tórax é a principal ferramenta de diagnóstico por imagem usada na avaliação de pneumonias intersticiais idiopáticas. A TC pode possibilitar o diagnóstico pelos médicos. Caso isso não seja possível, o médico coleta uma pequena amostra de tecido pulmonar para exame microscópio (biópsia pulmonar). Normalmente, a biópsia é feita por intervenção cirúrgica com uso de um toracoscópio.
Os exames de sangue geralmente são feitos. Eles normalmente não podem confirmar o diagnóstico, mas são realizados como parte da procura por outras doenças. O médico também pode solicitar um eletrocardiograma (ECG) ou ecocardiograma para determinar se o coração foi afetado pela doença pulmonar.
Tratamento de pneumonias intersticiais idiopáticas
Parar de fumar
Frequentemente, medicamentos, corticosteroides ou novos antibióticos, dependendo da doença
Algumas vezes, transplante de pulmão
Parar de fumar é sempre recomendado, uma vez que o ato de fumar aumenta a probabilidade de a doença progredir mais rapidamente.
Outros tratamentos dependem do tipo da pneumonia intersticial idiopática, mas podem incluir corticosteroides ou outros medicamentos, como novos medicamentos antifibróticos.
Em algumas pessoas, é feito um transplante de pulmão.
